Wanneer u primaire hyperoxalurie type 1 (PH1) heeft, verzamelt zich te veel van een natuurlijke stof genaamd oxalaat in uw nieren. Om ernstige nierschade te voorkomen, zal uw arts proberen de ophoping van oxalaat in uw lichaam te verminderen.
Uw arts zal waarschijnlijk beginnen met u te vertellen dat u veel vloeistoffen moet drinken. Mensen met PH1 hebben vocht nodig om hun nieren door te spoelen en te voorkomen dat oxalaten zich ophopen.
Uw arts kan u ook een of meer van de volgende behandelingen aanraden.
Medicijnen
Lumasiran (Oxlumo). Dit is de eerste medicatie die specifiek is goedgekeurd voor gebruik bij volwassenen en kinderen om de hoeveelheid oxalaat die uw lichaam produceert te verminderen. Het kan meestal de niveaus binnen 24 uur tot normaal brengen.
Pyridoxine? (Vitamine B6). Wanneer deze vitamine in voorgeschreven doses wordt genomen, kan het de hoeveelheid oxalaat in uw urine sterk verminderen. Het werkt echter niet voor iedereen.
Kaliumcitraat of pyrofosfaat. Deze zouten werken door je urine meer alkalisch te maken (het verschuiven van de pH-balans). Hierdoor is de kans op de vorming van oxalaatstenen kleiner. Uw arts zal u waarschijnlijk vertellen dat u een of meer van deze zouten meerdere malen per dag moet innemen.
Thiazide diuretica. In sommige gevallen kan uw arts u deze "waterpillen" voorschrijven om u vaker te laten plassen. Wanneer uw arts u een diureticum voorschrijft, is het vooral belangrijk om veel te drinken, zodat u niet uitgedroogd raakt.
Procedures
Gastrostomie. Baby's en jonge kinderen kunnen deze ingreep nodig hebben om ervoor te zorgen dat ze genoeg vocht binnenkrijgen om hun urine goed verdund te houden en schade aan de nieren te voorkomen. Bij deze operatie brengt een arts een voedingssonde in de maag van het kind aan via een kleine snee in de buik. Hierdoor worden vloeistoffen, flesvoeding of medicijnen rechtstreeks in het lichaam van het kind gebracht.
IV-vloeistoffen. Als u een ziekte hebt waardoor u niet genoeg vloeistoffen kunt drinken, kan het nodig zijn dat u vocht via een infuus krijgt toegediend.
Dialyse en transplantaties
Als deze behandelingen niet verhinderen dat uw toestand verergert, kan het zijn dat u uiteindelijk dialyse of een gecombineerde nier- en levertransplantatie nodig heeft.
Dialyse. Als medicijnen en veranderingen van levensstijl niet voldoende helpen, stoppen uw nieren uiteindelijk met werken. Het kan nodig zijn om hemodialyse te ondergaan, misschien gedurende enkele uren per dag. Dit helpt om het extra oxalaat uit uw bloed te verwijderen, evenals het reinigen van het bloed en het verwijderen van vocht zoals uw nieren normaal zouden doen.
Deze vorm van dialyse verwijdert meer oxalaat dan peritoneale dialyse, waarbij een reinigende vloeistof door een buis in uw buik loopt.
Levertransplantatie. De enige behandeling van primaire hyperoxalurie type 1 is een levertransplantatie. Een getransplanteerde lever van een gezonde donor zal de enzymen aanmaken die uw lichaam nodig heeft om oxalaat af te breken.
Omdat PH1 vaak ook de nieren beschadigt, hebben sommige mensen zowel een lever- als een niertransplantatie nodig. Deze operaties kunnen tegelijkertijd worden uitgevoerd, of u kunt een levertransplantatie krijgen gevolgd door een niertransplantatie.
Een transplantatie heeft echter risico's:
-
Uw lichaam kan het getransplanteerde orgaan afstoten.
-
U zou een infectie kunnen krijgen na de operatie.
-
U zou bijwerkingen kunnen krijgen van de medicijnen die u neemt om uw lichaam te helpen het orgaan te accepteren.
Je dokter kan je helpen de voor en nadelen af te wegen.
