Een achtergrond over ITP, inclusief demografie en aantal gevallen.
Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP), ook bekend als primaire immuun trombocytopenische purpura en auto-immuun trombocytopenische purpura, wordt gedefinieerd als geïsoleerde trombocytopenie met normaal beenmerg en in afwezigheid van andere oorzaken van trombocytopenie. ITP kent twee verschillende klinische syndromen, die zich manifesteren als een acute aandoening bij kinderen en een chronische aandoening bij volwassenen.
Pathofysiologie
ITP is primair een ziekte van verhoogde perifere destructie van bloedplaatjes, waarbij de meeste patiënten antilichamen hebben tegen specifieke bloedplaatjes membraan glycoproteïnen. Relatief mergfalen kan bijdragen tot deze aandoening, aangezien uit studies blijkt dat de meeste patiënten een normale of verminderde productie van bloedplaatjes hebben.
Acute ITP volgt vaak op een acute infectie en verdwijnt spontaan binnen 2 maanden. Chronische ITP houdt langer dan 6 maanden aan zonder een specifieke oorzaak.
Epidemiologie
Frequentie
Verenigde Staten
De incidentiecijfers zijn als volgt:
-
De incidentie van ITP bij volwassenen is ongeveer 66 gevallen per 1.000.000 per jaar.
-
Een gemiddelde schatting van de incidentie bij kinderen is 50 gevallen per 1.000.000 per jaar.
-
Nieuwe gevallen van chronische refractaire ITP omvatten ongeveer 10 gevallen per 1.000.000 per jaar.
Internationaal
Volgens studies in Denemarken en Engeland komt ITP bij kinderen voor in ongeveer 10-40 gevallen per 1.000.000 per jaar. Een prospectieve, op de bevolking gebaseerde studie in Noorwegen gaf een incidentie van 53 per 1.000.000 aan bij kinderen jonger dan 15 jaar. Een studie in Koeweit meldde een hogere incidentie van 125 gevallen per 1.000.000 per jaar.
Sterfte/Morbiditeit
Bloeding is de ernstigste complicatie; intracraniële bloeding is de belangrijkste. Het sterftecijfer als gevolg van een bloeding is ongeveer 1% bij kinderen en 5% bij volwassenen. Bij patiënten met ernstige trombocytopenie zijn de voorspelde 5-jaars sterftecijfers ten gevolge van bloedingen aanzienlijk hoger bij patiënten ouder dan 60 jaar en jonger dan 40 jaar -- 47,8% versus 2,2%, respectievelijk. Oudere leeftijd en een eerdere voorgeschiedenis van bloedingen verhogen het risico op ernstige bloedingen bij volwassen ITP.
Spontane remissie komt in meer dan 80% van de gevallen bij kinderen voor. Bij volwassenen is dit echter ongewoon.
Leeftijd
Zie de lijst hieronder:
-
De piekprevalentie komt voor bij volwassenen van 20-50 jaar.
-
De piekprevalentie komt voor bij kinderen van 2-4 jaar.
-
Ongeveer 40% van alle patiënten zijn jonger dan 10 jaar.
Geslachts- en leeftijdsgebonden demografie
Bij chronische ITP (volwassenen) is de verhouding vrouw/man 2,6:1. Meer dan 72% van de patiënten ouder dan 10 jaar is vrouw. Bij acute ITP (kinderen) is de verdeling gelijk tussen mannen (52%) en vrouwen (48%).
Bij volwassenen ligt de piekprevalentie tussen de 20 en 50 jaar. Bij kinderen ligt de piekprevalentie tussen de 2 en 4 jaar. Ongeveer 40% van alle patiënten is jonger dan 10 jaar.
Terug naar de Trombocytopenie en ITP Gids
