Het syndroom van Eisenmenger is een levensveranderende diagnose. Leer meer over deze aandoening en hoe u ermee kunt leven.
Het is genoemd naar Dr. Victor Eisenmenger, die de aandoening in 1897 voor het eerst ontdekte.
Hoe het gebeurt
Uw hart heeft vier kamers -- een linker en rechter atrium en een linker en rechter ventrikel. Als je hart klopt, stroomt er bloed van het lichaam naar de rechterboezem, die het naar de rechterhartkamer stuurt. De rechterhartkamer pompt het bloed naar de longen, waar het zuurstof opneemt. Wanneer dat zuurstofdragende bloed teruggaat naar het hart, neemt de linkerboezem het op en geeft het door aan de linkerhartkamer, die het naar buiten stuurt naar uw lichaam.
Maar bij mensen met het syndroom van Eisenmenger is er vaak een gat tussen de kamers, meestal tussen de linker en rechter hartkamer. Wanneer dat gebeurt:
Zuurstofrijk bloed wordt teruggestuurd naar de longen in plaats van naar je lichaam.
Dit verhoogt de bloeddruk in je longen.
Hoge bloeddruk in de longen zorgt ervoor dat bloed terugstroomt in het hart en door het gat in de linker hartkamer komt.
De linker ventrikel stuurt het achtergebleven bloed (dat geen zuurstof heeft opgenomen) naar buiten naar je lichaam.
Als deze afwijking niet vroegtijdig wordt gevonden en gecorrigeerd, kan dit leiden tot meer problemen, zoals hoge bloeddruk in je longen (pulmonale hypertensie) en hartfalen.
Van alle mensen die met een hartafwijking worden geboren, krijgt ongeveer 1 op de 12 het syndroom van Eisenmenger. Maar dat percentage kan dalen, omdat artsen beter in staat zijn deze afwijkingen vroeg in het leven te ontdekken en te herstellen.
Symptomen
In de meeste gevallen vertonen de symptomen zich voor de puberteit. Soms worden ze al opgemerkt tijdens de babytijd of vroege kinderjaren.
Deze symptomen zijn het gemakkelijkst op te merken:
-
Een blauwachtige kleur op de huid door gebrek aan zuurstof (cyanose)
-
Brede vingertoppen en tenen (clubbing)
-
Kortademigheid
-
Vochtophoping in delen van het lichaam (oedeem)
-
Een abnormaal hartritme
-
Duizeligheid of hoofdpijn
-
Pijn op de borst
-
Zwelling in de gewrichten (jicht)
De aandoening kan ook invloed hebben op de productie van rode bloedcellen (die zuurstof vervoeren), bloedklontering veroorzaken of overmatig bloeden.
Diagnose
Als de arts van uw kind het syndroom van Eisenmenger vermoedt, kan hij of zij uw kind doorverwijzen naar een specialist die zich bezighoudt met hartproblemen bij kinderen en jongvolwassenen. Die specialist zal kijken naar:
-
Blauwe huid
-
Tekenen van een onjuiste opening tussen twee hartkamers (cardiale shunt)
-
Hoge bloeddruk in de longen die niet reageert op medicijnen
Je dokter zal ook willen doen:
-
Beeldvormend onderzoek zoals een röntgenfoto, CT scan, of een echocardiogram
-
Een elektrocardiogram (EKG of ECG) of een looptest (om uw hartslag en bloedstroom te meten)
-
Bloedonderzoek (om te kijken naar abnormaal hoge of abnormaal lage aantallen rode bloedcellen)
-
Hartkatheterisatie (voor gedetailleerde informatie over het hart)
-
Longfunctietesten (om te meten hoeveel zuurstof er in uw bloedbaan komt)
Behandeling
Als deze onderzoeken wijzen op het syndroom van Eisenmenger, zal uw arts met u praten over een behandelplan. De nadruk zal liggen op het verlagen van de bloeddruk in de slagader die het bloed naar de longen voert en het verkrijgen van meer zuurstof naar het lichaam. Dit kan op verschillende manieren worden gedaan, variërend van medicijnen tot een grote operatie.
Het plan kan het nemen van medicijnen inhouden die:
-
De bloedvaten ontspannen om de bloedstroom te verbeteren
-
Houdt uw hartslag op een regelmatig ritme
-
Voorkom infecties (antibiotica)
-
Voorkomen van bloedstolsels (bloedverdunners)
Uw arts kan u ook ijzersupplementen laten nemen.
Het is ook mogelijk dat er bloed uit uw lichaam wordt verwijderd om het aantal rode bloedcellen te verminderen, als u te veel rode bloedcellen produceert. U zult vocht toegediend krijgen om het verloren bloed aan te vullen.
In ernstige gevallen kunnen artsen een hart-longtransplantatie uitvoeren. Dit wordt gedaan wanneer het hart en de longen falen. Het is duidelijk dat dit een grote stap is die een geavanceerd ziekenhuis en ervaren chirurgen vereist.
Leven met het Eisenmenger Syndroom
Mensen met deze ziekte leven niet zo lang als anderen, en er is een hoog risico op plotseling overlijden. De meeste mensen met het syndroom van Eisenmenger sterven tussen hun 20ste en 50ste. Maar met zorgvuldige behandeling kunnen mensen met deze aandoening tot hun 60ste leven.
Als u het syndroom van Eisenmenger heeft, moet u ervoor zorgen dat u zich aan het behandelplan houdt. Bovendien raden artsen verschillende stappen aan:
-
Vermijd grote hoogtes en uitdroging.
-
Inspannende sporten zijn uit, maar sporten kan OK zijn. Vraag het aan je dokter.
-
Eet een zoutarm dieet, en rook niet.
-
Vraag uw arts welke vrij verkrijgbare geneesmiddelen veilig voor u zijn.
-
Haal uw vaccins en verzorg snijwonden om infecties te voorkomen.
-
Vermijd bubbelbaden of sauna's. Ze kunnen je bloeddruk plots doen dalen.
-
Als u geopereerd wordt of tandheelkundige ingrepen moet ondergaan, is het raadzaam met uw arts te overleggen of u van tevoren antibiotica moet nemen. Dit vermindert het risico op een infectie die het hart kan aantasten.
Als je een vrouw bent met deze ziekte, kan zwanger worden je leven en dat van je ongeboren baby in gevaar brengen. Artsen zullen het waarschijnlijk afraden.
Dit is een levensveranderende aandoening, en het kan moeilijk zijn om de uitdagingen en de emotionele tol ervan onder ogen te zien. Praat met uw arts over steungroepen en andere middelen die voor u en uw naasten beschikbaar kunnen zijn.
