arts legt de diagnose, symptomen en behandeling uit van het Goodpasture-syndroom, een auto-immuunziekte die de longen en nieren aantast.
De ziekte ontstaat wanneer het immuunsysteem van het lichaam ten onrechte antilichamen produceert tegen collageen in de longen en de nieren. Collageen is een eiwit dat helpt bij de vorming van bindweefsel.
Het Goodpasture syndroom veroorzaakt aanvankelijk vage symptomen zoals vermoeidheid. Maar het kan snel de longen en nieren aantasten. Het is bijna altijd fataal als het niet snel gediagnosticeerd en behandeld wordt.
Oorzaken van het Goodpasture Syndroom
Onderzoekers begrijpen niet volledig waarom het immuunsysteem collageen in de longen en nieren aanvalt. Het Goodpasture syndroom kan in families voorkomen. Dus sommige onderzoekers denken dat het een genetische component kan hebben.
Andere factoren die het risico op Goodpasture syndroom kunnen verhogen zijn:
-
Blootstelling aan bepaalde chemicaliën, zoals koolwaterstof oplosmiddelen en de onkruidverdelger paraquat
-
Blootstelling aan metaalstof
-
Gebruik van bepaalde drugs, zoals cocaïne
-
Roken van tabak
-
Virale infecties
Het Goodpasture syndroom treft meestal jonge mannen. Het komt vaker voor bij blanken, en het treft meestal mensen die:
-
Tussen de leeftijd van 20 en 30
-
Ouder dan 60 jaar
Symptomen van het Goodpasture Syndroom
De eerste tekenen van het Goodpasture syndroom kunnen zijn:
-
Vermoeidheid
-
Misselijkheid en braken
-
Moeite met ademhalen
-
Bleke huid
Omdat het Goodpasture syndroom snel de longen kan aantasten, kunnen de eerste symptomen zoals kortademigheid snel overgaan in een hardnekkige hoest, soms met bloed.
Wanneer het Goodpasture syndroom de nieren aantast, kunnen de symptomen zijn:
-
Bloed in de urine
-
Schuimige urine
-
Zwelling in de benen
-
Hoge bloeddruk
-
Brandend gevoel of moeilijkheden bij het urineren
-
Rugpijn onder de ribben
-
Zwelling van handen en voeten
Hoewel het Goodpasture syndroom levensbedreigende bloedingen in de longen kan veroorzaken, leidt het meestal niet tot longschade op de lange termijn. Het ernstigste gevolg van het Goodpasture-syndroom is nierfalen, waarvoor dialyse of een niertransplantatie nodig kan zijn.
Diagnose van het Goodpasture Syndroom
Ga onmiddellijk naar uw arts als u de kenmerkende symptomen van het Goodpasture-syndroom krijgt.
Hij/zij kan de volgende diagnostische onderzoeken bevelen:
Urineonderzoek.
Een hoog eiwitgehalte en veel rode bloedcellen in de urine kunnen wijzen op nierbeschadiging.
Bloedonderzoek.
Een bloedmonster kan worden geanalyseerd op de aanwezigheid van antilichamen die de longen en nieren aantasten.
Röntgenfoto van de borstkas.
De resultaten kunnen longschade identificeren. Bijvoorbeeld, abnormale witte vlekken worden geassocieerd met longbloedingen.
Biopsie.
Het kan nodig zijn een klein monster van nier- of longweefsel weg te nemen om te controleren op de aanwezigheid van antilichamen tegen het Goodpasture-syndroom. Een analyse van het nierweefsel kan ook de omvang van eventuele nierschade vaststellen.
Behandeling van het Goodpasture-syndroom
Het Goodpasture syndroom vereist een snelle en agressieve behandeling om:
-
Schadelijke antilichamen te bestrijden
-
Controle vochtophoping
-
Controle hoge bloeddruk
-
Voorkom ernstige schade aan longen en nieren
De behandeling omvat gewoonlijk orale immunosuppressieve geneesmiddelen zoals cyclophosphamide en corticosteroïden. Deze medicijnen verminderen de productie van antilichamen van het Goodpasture syndroom door het immuunsysteem.
In sommige gevallen kunnen intraveneuze corticosteroïden nodig zijn om bloedingen in de longen onder controle te houden.
Afhankelijk van de reactie van de patiënt op de therapie, kan de behandeling met immunosuppressieve geneesmiddelen zes tot 12 maanden duren.
De behandeling van het Goodpasture-syndroom omvat meestal ook een procedure die plasmaferese wordt genoemd. Dit helpt bij het verwijderen van schadelijke antilichamen uit het bloed.
Tijdens deze procedure wordt ongeveer 300 milliliter bloed per keer uit het lichaam afgenomen en in een centrifuge geplaatst. De centrifuge scheidt de rode en witte bloedcellen van het plasma, het bestanddeel dat antilichamen tegen het Goodpasture-syndroom bevat. Vervolgens worden de rode en witte bloedcellen gemengd tot een plasmasubstituut en teruggebracht in het lichaam.
Gewoonlijk wordt de plasmaferese gedurende enkele weken dagelijks toegediend.
Het Goodpasture-syndroom kan enkele weken tot wel twee jaar duren.
Totdat de ziekte is uitgewerkt, moeten sommige patiënten aan extra zuurstof of een beademingsapparaat worden gelegd. Andere patiënten kunnen bloedtransfusies nodig hebben.
Hoewel nierfalen een veel voorkomende complicatie van het Goodpasture-syndroom is, heeft minder dan 30% van de overlevende patiënten langdurig dialyse nodig.
