Sommige baby's worden geboren met een heel klein of ontbrekend oor. De arts legt uit wat microtia/anotie veroorzaakt en hoe artsen het behandelen.
Microtie is een aangeboren afwijking van het oor van een baby. De oren van een baby beginnen vorm aan te nemen in de baarmoeder in het tweede trimester. Ze zijn meestal compleet met 28 weken. Soms vormen één of beide oren zich niet helemaal. Als het buitenste deel van het oor klein is of ontbreekt, heet dat microtie. Het woord zelf betekent "klein oor". Als het hele buitenoor ontbreekt, is dit een vorm van anotie.
Microtie is zeldzaam. Het treft slechts 1 tot 5 van elke 10.000 baby's.
Meestal betreft het slechts één oor, meestal het rechteroor. Dit wordt unilaterale microtie genoemd. Als het beide oren treft, is het bilateraal.
Kinderen met deze aandoening hebben vaak wat gehoorverlies in het aangetaste oor. Dit kan het voor hen moeilijker maken om te leren spreken. Een operatie kan daarbij helpen en ook het uiterlijk van het oor.
Gradaties van Microtie
Microtie kent vier gradaties:
-
Graad 1: Het oor ziet er normaal uit, maar is kleiner dan normaal.
-
Graad 2: Het buitenoor is slechts gedeeltelijk gevormd en 50% tot 66% kleiner dan het buitenoor aan de andere kant. De gehoorgang, die van het buitenoor naar het middenoor loopt, is smal of afgesloten.
-
Graad 3: Het buitenste deel van het oor is een klein stukje kraakbeen (sterk, flexibel weefsel) in de vorm van een pinda. Er is geen gehoorgang of trommelvlies om geluid naar het middenoor te sturen.
-
Graad 4: Anotie: Het buitenste oor ontbreekt.
Microtia Oorzaken en Risicofactoren
Meestal kunnen dokters geen oorzaak vinden. Het treft meestal jongens. Soms komt de aandoening in families voor en is het gevolg van een verandering (mutatie) in een gen, maar dit gebeurt slechts in ongeveer 5% van de gevallen en kan generaties overslaan.
Microtie kan ook deel uitmaken van een syndroom, zoals:
-
Hemifaciale microsomie -- de onderste helft van het gezicht groeit aan één kant niet goed
-
Goldenhar syndroom -- het oor, de neus, de lip, en de kaak vormen zich niet volledig
-
Treacher Collins syndroom -- een aandoening die de ontwikkeling van de wang, kaak, en kin beenderen beïnvloedt
Sommige dingen kunnen het risico verhogen, bijvoorbeeld als de moeder:
-
Diabetes heeft
-
Eet een dieet laag in foliumzuur en koolhydraten tijdens de zwangerschap
-
Gebruikt het acne medicijn isotretinoine tijdens de zwangerschap
-
Heeft rodehond tijdens het eerste trimester van de zwangerschap
-
Drinkt alcohol tijdens de zwangerschap.
Microtie en Gehoorverlies
Indien een kind gehoorverlies heeft als gevolg van microtia, is dit meestal een geleidingsverlies. Geluid kan niet van het buitenoor naar het binnenoor reizen.
Een kleiner aantal kinderen met de aandoening heeft een perceptief gehoorverlies. Dit kan gebeuren wanneer de kleine haartjes die het geluid van het binnenoor naar de hersenen transporteren, beschadigd zijn. Deze vorm van gehoorverlies is meestal blijvend.
Microtia Diagnose
De arts zal willen zien hoe goed uw kind kan horen. Een van de meest voorkomende tests is een auditieve hersenstamresponsietest (ABR). De arts plakt kleine plakkers (elektroden genoemd) op het hoofd en rond de oren van uw kind. Vervolgens meet een computer hoe de gehoorzenuw op geluiden reageert.
De test is niet pijnlijk, maar uw kind moet wel stil liggen. Als uw kind jonger is dan 6 maanden, kan de arts de test doen terwijl uw kind een dutje doet. Als het kind tussen 6 maanden en 7 jaar oud is, kan het medicatie nodig hebben om het te laten doorslapen.
Andere tests voor microtia zijn:
-
Echografie van de nieren. Deze test controleert hoe de organen groeien.
-
CT-scan. Dit onderzoek maakt gebruik van een reeks röntgenstralen om een beeld te krijgen van de binnenkant van uw kind. De arts zal waarschijnlijk wachten tot uw kind ouder is om dit onderzoek te doen. Zo wordt blootstelling aan straling vermeden en krijgen de botten meer tijd om zich volledig te vormen.
Microtia Behandeling
Als uw kind een milde vorm van microtie heeft en geen gehoorverlies, heeft het misschien geen behandeling nodig. Kinderen met ernstigere problemen hebben mogelijk een operatie nodig om het aangetaste oor te repareren en het gevoel van eigenwaarde te verbeteren. Chirurgie kan helpen met het gehoor als uw kind geleidingsverlies heeft.
Artsen wachten meestal met het uitvoeren van de operatie tot het kind 5 tot 8 jaar oud is, wanneer het andere oor bijna volwassen is geworden.
Behandelingsopties omvatten:
Kraakbeentransplantatie. De chirurg maakt een nieuw oor met een stukje kraakbeen uit de ribbenkast van het kind. Dit gebeurt meestal in drie of vier verschillende fasen:
-
De chirurg verwijdert kraakbeen uit de ribbenkast van het kind en gebruikt dit om een nieuw oor te vormen.
-
Ze plaatsen het nieuwe oor aan de zijkant van het hoofd van het kind.
-
Het oor wordt opgetild om het op één lijn te brengen met het andere oor.
-
De dokter moet misschien de gehoorgang openen om het kind beter te laten horen.
Medpor graft operatie. Bij deze operatie wordt een synthetisch materiaal gebruikt in plaats van ribkraakbeen. De chirurg zal het implantaat bedekken met weefsel van de hoofdhuid van uw kind. Het kind hoeft maar één keer geopereerd te worden en dat kan al vanaf de leeftijd van 3 jaar. Het nadeel is dat maar weinig chirurgen deze uitdagende operatie uitvoeren.
Prothesen. Een specialist kan een natuurlijk oorprothese maken die uw kind draagt met een kleefstift of die aan een verankeringssysteem wordt bevestigd, waarvoor een kleine operatie nodig is.
Hoortoestel. Of het nu gedragen of geïmplanteerd wordt, dit toestel kan het gehoor van uw kind verbeteren en hem helpen met zijn spraak.
Als uw kind een nieuw oor krijgt, zal het er niet precies hetzelfde uitzien als het andere oor, maar het zou wel ongeveer hetzelfde moeten zijn. Als uw kind een bril nodig heeft, zal het nieuwe oor helpen.
Uw kind moet regelmatig een gehoortest ondergaan. De arts kan ook gehoorapparaten, spraaktherapie of extra hulp op school voorstellen.
