Leer meer over de twee soorten retinoschisis. De arts laat u zien wie deze oogaandoening krijgt, en hoe het het gezichtsvermogen kan beïnvloeden.
Wanneer het netvlies splitst, vormen zich kleine klontjes, cysten genaamd, tussen de lagen. Deze cysten beschadigen de zenuwen en verhinderen dat de lichtsignalen de hersenen bereiken. Beschadigde zenuwen kunnen uw zicht wazig maken.
Er zijn twee vormen van deze aandoening:
-
Juveniele X-gebonden retinoschisis
-
Degeneratieve (seniele) retinoschisis
Juvenile X-Linked Retinoschisis
Deze zeldzame aandoening, soms XJR genoemd, treft vooral jongens en mannen.
Het beschadigt een gebied in het midden van het netvlies, de macula. De macula zorgt voor een helder zicht in het midden en stelt u in staat te focussen op dingen voor u, zoals een boek of computer. Soms kan de aandoening ook het zijdelingse, of perifere, zicht aantasten.
Oorzaken
XJR wordt veroorzaakt door een verandering -- of mutatie -- in een gen. Als een meisje het probleemgen van een ouder krijgt, zullen zij de aandoening dragen maar geen symptomen hebben. Als een jongen het gen krijgt, zal hij de aandoening hebben.
Als een moeder het gen heeft, hebben hun vrouwelijke kinderen 50% kans om drager te zijn. Hun mannelijke kinderen hebben 50% kans om de aandoening te krijgen.
Mannen die het gen hebben kunnen het niet doorgeven aan hun zonen, maar hun dochters zullen drager zijn.
Symptomen
XJR begint bij de geboorte en treft meestal beide ogen.
De symptomen kunnen al in de eerste maanden van het leven optreden. Bij sommige jongens wordt de diagnose echter pas gesteld als ze naar school gaan en moeite hebben met lezen. Hun gezichtsvermogen wordt vaak slechter tijdens de kinderjaren en neemt dan een tijdje af.
Wanneer iemand de leeftijd van 50 of 60 bereikt, kan het gezichtsvermogen weer beginnen te verslechteren. Sommige mensen verliezen veel van hun gezichtsvermogen tegen de tijd dat ze volwassen zijn, maar het komt zelden voor dat retinoschisis blindheid veroorzaakt.
Andere symptomen zijn:
-
Ogen die in verschillende richtingen kijken (strabismus)
-
Slecht zicht van dichtbij (verziendheid)
-
Bloedingen in uw oog veroorzaakt door beschadigde bloedvaten
In zeldzame gevallen zal het netvlies volledig loskomen van het oog. Dit wordt netvliesloslating genoemd en kan leiden tot ernstig verlies van gezichtsvermogen. Mensen met netvliesloslating hebben een operatie nodig om dit te verhelpen.
Diagnose
Uw oogarts zal kijken naar splitsingen of scheuren in uw netvlies. Onderzoeken voor juveniele X-gebonden retinoschisis omvatten:
-
Optische coherentie tomografie (OCT): Lichtgolven maken foto's van het netvlies.
-
Echografie:?
Geluidsgolven maken beelden van de ogen. Dit kan bloedingen in het oog aantonen.
-
Elektroretinogram (ERG):
Dit meet de elektrische activiteit in het netvlies. Een speciale sensor wordt in elk oog geplaatst. Terwijl u naar een knipperend licht kijkt, zal de arts zien hoe uw netvlies reageert.
-
Gentesten:
Deze zoeken naar het RS1 gen dat juveniele X-gebonden retinoschisis veroorzaakt.
Mensen met juveniele retinoschisis moeten regelmatig hun ogen laten onderzoeken om te controleren op verlies van gezichtsvermogen.
Behandeling
Een gespleten netvlies kan niet behandeld worden met medicijnen of operaties. Een bril kan niet veel doen als uw zicht slecht is door zenuwbeschadiging, maar kan wel helpen als u bijziend (kunt niet ver zien) of verziend bent. Leerboeken met grote letters, computerschermen en andere hulpmiddelen voor slechtzienden kunnen kinderen helpen op school.
Bloedingen in uw oog worden behandeld met een laser of met koude (cryotherapie) om beschadigde bloedvaten in het netvlies te sluiten. Een netvliesloslating kan met een operatie worden verholpen.
Onderzoekers testen nieuwe behandelingen voor retinoschisis. Een van deze vervangt het beschadigde gen door een kopie van een gezond gen. Stamcelbehandelingen worden ook onderzocht.
Degeneratieve Retinoschisis (Seniele Retinoschisis)
Deze vorm, ook wel SR genoemd, treft meestal mannen en vrouwen in de leeftijd van 50 tot 70 jaar, maar kan ook vroeger in het leven beginnen. Het is niet zo ernstig als de juveniele vorm en veroorzaakt zelden verlies van gezichtsvermogen.
Veroorzaakt
SR wordt niet veroorzaakt door een probleemgen, en het wordt niet doorgegeven via de familie. Artsen weten niet precies waarom het netvlies beschadigd raakt als sommige mensen ouder worden.
Symptomen
SR veroorzaakt meestal geen verlies van gezichtsvermogen of andere symptomen en wordt meestal alleen gevonden tijdens een oogonderzoek. Na verloop van tijd verliezen sommige mensen een beetje van hun gezichtsvermogen. In zeldzame gevallen kan het netvlies losraken.
Diagnose
Onderzoeken die uw oogarts kan aanbevelen zijn onder andere:
-
Gezichtsscherpte test om te controleren hoe goed u kunt scherpstellen
-
Gezichtsveldtest om uw centrale en zijdelingse zicht te meten
-
Ophthalmoscopie met verwijding om de achterkant van uw oog te bekijken, inclusief het netvlies
-
Spleetlamp onderzoek om een groot, drie-dimensionaal (3-D) beeld te krijgen van de verschillende delen van uw oog
