Arts geeft details over deze zeldzame vorm van epilepsie.
Het Lennox-Gastaut syndroom (LGS) is een zeldzame en ernstige vorm van epilepsie die begint op de kinderleeftijd. Kinderen met LGS hebben vaak aanvallen, en ze hebben verschillende soorten aanvallen.
Deze aandoening is moeilijk te behandelen, maar onderzoekers zijn op zoek naar nieuwe therapieën. Het vinden van praktische en emotionele steun is essentieel om uw kind de beste levenskwaliteit te geven terwijl u de uitdagingen en stress die deze ziekte met zich meebrengt het hoofd kunt bieden.
De aanvallen beginnen meestal tussen de leeftijd van 2 en 6 jaar. Kinderen met LGS hebben leerproblemen en ontwikkelingsachterstanden (zoals zitten, kruipen, lopen) die matig tot ernstig kunnen zijn. Ze kunnen ook gedragsproblemen hebben.
Elk kind ontwikkelt zich anders, en het is onmogelijk te voorspellen hoe een kind met LGS het zal doen. Hoewel de meeste kinderen aanhoudende aanvallen en een vorm van leerproblemen hebben, kunnen sommige kinderen goed reageren op de behandeling en minder aanvallen hebben.
Anderen kunnen nog vaak aanvallen hebben, evenals problemen met denken, ontwikkeling en gedrag, en zullen hulp nodig hebben bij de dagelijkse activiteiten. Sommige ouders merken dat een speciaal dieet, het zogenaamde ketogeen dieet, helpt.
Oorzaken
Artsen weten niet altijd wat de oorzaak is van LGS bij een kind. In sommige gevallen, kan het veroorzaakt worden door:
-
Zuurstofgebrek tijdens de geboorte
-
Ernstig hersenletsel gerelateerd aan zwangerschap of geboorte, zoals laag geboortegewicht of vroeggeboorte
-
Herseninfecties (zoals encephalitis, meningitis, of rodehond)
-
Aanvallen die beginnen in de kindertijd, infantiele spasmen of Wests syndroom genoemd
-
Een hersenprobleem genaamd corticale dysplasie, waarbij sommige zenuwvezels in de hersenen niet goed op één lijn liggen tijdens de ontwikkeling in de baarmoeder
-
Tubereuze sclerose, waarbij niet-kankerachtige tumoren worden gevormd op vele plaatsen in het lichaam, waaronder de hersenen
-
Genetica
Symptomen
Kinderen met LGS hebben frequente en ernstige aanvallen. En ze hebben vaak verschillende soorten aanvallen, waaronder:
Atonische aanvallen.
Ook wel "valaanvallen" genoemd, omdat de persoon zijn spierspanning verliest en op de grond kan vallen. Hun spieren kunnen schokken. Deze aanvallen zijn kort, duren meestal maar een paar seconden.
Tonische aanvallen.
Deze aanvallen veroorzaken een verstijving van het lichaam van de persoon en kunnen enkele seconden tot een minuut duren. Ze gebeuren meestal wanneer de persoon slaapt. Als ze gebeuren als de persoon wakker is, kunnen ze vallen veroorzaken. Net als atonische aanvallen, worden ze ook wel valaanvallen genoemd.
Absentie aanvallen.
Tijdens deze aanvallen, kan een persoon een lege blik hebben of snel met het hoofd knikken of knipperen.
Bij sommige kinderen is het eerste teken van LGS een aanhoudende aanval die 30 minuten duurt, of continue aanvallen zonder volledig herstel ertussen. Dit wordt status epilepticus genoemd, en het is een medisch noodgeval.
Mensen met LGS kunnen ook een trager reactievermogen hebben. Sommigen hebben problemen met leren en het verwerken van informatie. Ze kunnen ook gedragsproblemen hebben.
Het krijgen van een diagnose
Je dokter zal willen weten:
-
Wanneer merkte u voor het eerst een probleem op?
-
Heeft uw kind toevallen gehad? Hoeveel aanvallen? Hoe vaak?
-
Hoe lang duurde het, en hoe zou u beschrijven wat er gebeurde?
-
Heeft uw kind een medische aandoening of gebruikt het medicijnen?
-
Waren er complicaties tijdens de geboorte?
-
Weet u of uw kind hersenletsel heeft?
-
Heeft uw kind problemen met leren of gedrag?
Uw dokter zal naar drie tekenen zoeken om LGS te diagnosticeren:
-
Meerdere soorten aanvallen die moeilijk te controleren zijn
-
Ontwikkelingsachterstand of verstandelijke beperking
-
Een elektro-encefalogram (EEG) dat een specifiek soort patroon laat zien, een langzaam spike-golf patroon genaamd, tussen de aanvallen door. Een EEG gebruikt een machine om elektrische activiteit in de hersenen te registreren.
Vragen voor Uw Dokter
-
Heeft mijn kind nog meer testen nodig?
-
Heeft u andere kinderen met deze aandoening behandeld?
-
Welke behandeling beveelt u aan?
-
Hoe zal mijn kind zich voelen bij de behandeling?
-
Wat kan ik doen om mijn kind veilig te houden tijdens epileptische aanvallen?
-
Zijn er klinische trials waar mijn kind aan kan deelnemen?
-
Hoe kan ik in contact komen met andere families die kinderen hebben met LGS?
Behandeling
Medicijnen
Artsen kunnen een verscheidenheid aan medicijnen voorschrijven om aanvallen van LGS te behandelen. Het doel is om het aantal aanvallen te verminderen met medicijnen die zo min mogelijk bijwerkingen hebben. Het vinden van de juiste behandeling voor uw kind zal waarschijnlijk tijd en nauwe coördinatie met de arts vergen. Medicijnen die gebruikt worden om aanvallen te behandelen zijn onder andere:
-
Cannabidiol (Epidiolex)
-
Clobazam (Onfi)
-
Felbamaat (Felbatol)
-
Lamotrigine (Lamictal)
-
Rufinamide (Banzel)
-
Topiramaat (Topamax)
-
Valproaat, valproïnezuur (Depakene, Depakote)
Gewoonlijk kan geen enkel medicijn de aanvallen volledig onder controle houden. De arts zal de medicatie van uw kind nauwlettend in de gaten houden, vooral als uw kind meer dan één medicijn tegelijk neemt.
Diëten
Een speciaal vet- en koolhydraatarm dieet, het zogenaamde ketogeen dieet, helpt sommige mensen met epilepsie, waaronder sommige kinderen met LGS. Het is een vet-, eiwit- en koolhydraatarm dieet. Het moet op een specifieke manier worden gestart en zeer strikt worden gevolgd, dus u heeft toezicht van een arts nodig.
Uw arts zal nauwlettend in de gaten houden of en wanneer eventuele medicijnniveaus kunnen worden verlaagd. Omdat het dieet zo specifiek is, kan het nodig zijn dat uw kind vitamine- of mineralensupplementen neemt.
Artsen weten niet zeker waarom het ketogeen dieet werkt, maar sommige onderzoeken tonen aan dat kinderen met epilepsie die het dieet blijven volgen een betere kans hebben op het verminderen van hun aanvallen of het verminderen van hun medicatie.
Voor sommige kinderen kan een aangepast Atkins-dieet ook werken. Het is iets anders dan het ketogeen dieet. Je hoeft de calorieën, eiwitten of vloeistoffen niet te beperken. Ook hoeft u geen voedsel af te wegen of te meten. In plaats daarvan houdt u de koolhydraten in de gaten.
Mensen met aanvallen die moeilijk te behandelen zijn, hebben ook een dieet met een lage glycemische index geprobeerd. Dit dieet richt zich op het soort koolhydraten, evenals de hoeveelheid, die iemand eet.
Medische Marihuana
Er is veel aandacht besteed aan het gebruik van medische marihuana om kinderen met epilepsie te behandelen, en veel families zijn geïnteresseerd in meer informatie. Artsen hebben het gebruik van medische marihuana bij kinderen met LGS nog niet bestudeerd, en de meeste studies naar het gebruik ervan bij de behandeling van epilepsie hebben zich gericht op de voordelen op korte termijn. Volgens de Lennox-Gastaut Stichting is er meer onderzoek nodig om uit te vinden of dit een veilige en effectieve behandeling is voor kinderen met LGS.
Chirurgie
Als medicijnen en andere behandelingen het aantal aanvallen niet verminderen, kan uw arts een operatie voorstellen.
De nervus vagus stimulator is een klein apparaatje dat in de arm of bij de borst wordt geplaatst. Het zendt elektrische impulsen naar de nervus vagus, die van de onderbuik naar de hersenen loopt. De zenuw stuurt deze impulsen vervolgens naar de hersenen om aanvallen onder controle te helpen houden. De operatie wordt onder algehele anesthesie uitgevoerd en duurt ongeveer een uur.
De RNS-stimulator is een apparaat dat in de schedel wordt geplaatst en verbonden is met de hersenen. Het detecteert elke abnormale elektrische activiteit en stuurt dan elektrische impulsen naar de hersenen om te proberen aanvallen te voorkomen.
Corpus callosotomie verdeelt de linker en rechter hersenhelft. Dat voorkomt dat aanvallen die in één deel van de hersenen beginnen, zich naar de andere kant uitbreiden. Het wordt meestal alleen voorgesteld voor mensen die ernstige, oncontroleerbare aanvallen hebben waardoor ze vallen en gewond raken. Iemand die een corpus callosotomie ondergaat, moet 2 tot 4 dagen in het ziekenhuis blijven, en moet anti-seizure geneesmiddelen blijven nemen nadat hij naar huis is gegaan.
Wat kan je verwachten?
Het ouderschap van een kind met LGS is zwaar. Als uw kind vaak aanvallen heeft, moet het misschien een helm dragen om zich te beschermen als het valt. U kunt te maken krijgen met gedragsproblemen zoals acting out, en bijwerkingen van anti-seizure medicijnen.
Er is geen genezing voor LGS, hoewel er veel onderzoek wordt gedaan om behandelingen te vinden die beter werken.
Elk kind met LGS heeft andere behoeften. De meesten blijven ook nadat ze volwassen zijn aanvallen en verstandelijke beperkingen houden. Sommigen kunnen zelfstandig wonen, maar de meesten zullen hulp nodig hebben bij de dagelijkse activiteiten. Het kan nodig zijn dat zij in een groep wonen of in een tehuis voor begeleid wonen.
Het is belangrijk dat ouders en broers en zussen de steun krijgen die zij nodig hebben als verzorgers en familieleden die geconfronteerd worden met het leven met deze ernstige aandoening. Praten met andere gezinnen die voor dezelfde uitdagingen staan, kan u helpen u minder geïsoleerd te voelen, en het krijgen van tips en informatie van anderen kan het dagelijks leven gemakkelijker maken.
Ondersteuning krijgen
Om meer te weten te komen over het Lennox-Gastaut syndroom, kunt u de website van de LGS Foundation bezoeken. Het is een goede startplaats om de steun te vinden die u en uw familie nodig kunnen hebben.
