Verworven trombotische trombocytopenische purpura (aTTP-ziekte): Symptomen, Oorzaken, Behandeling

Verworven trombotische trombocytopenische purpura (aTTP) heeft invloed op de manier waarop uw bloed stolt en helpt bloedingen te veroorzaken. Leer wat aTTP veroorzaakt en hoe u de symptomen kunt herkennen.

Verworven trombotische trombocytopenische purpura (verworven TTP, of aTTP) is een zeldzame bloedaandoening die resulteert in bloedstolsels in kleine bloedvaten rond uw lichaam. Deze stolsels kunnen de toevoer van zuurstofrijk bloed naar uw hart, hersenen, nieren en andere organen vertragen.

De ziekte tast bloedplaatjes aan, bloedcellen die zich aan elkaar hechten om uw bloed te helpen stollen wanneer u zich snijdt. Ze helpen de snee af te sluiten en bloeden te voorkomen.

Bij aTTP klonteren de bloedplaatjes samen en vormen kleine klonters terwijl dat niet zou moeten. Hierdoor blijven er minder bloedplaatjes in uw lichaam over en daarom kunt u meer bloeden dan normaal. Soms gaan rode bloedcellen uit elkaar. Dit veroorzaakt een laag aantal rode bloedcellen, bloedarmoede genoemd.

Verworven TTP kan ernstig zijn. Maar er zijn behandelingen om te voorkomen dat het terugkomt. U maakt de meeste kans als u zich zo vroeg mogelijk laat behandelen en na de behandeling uw arts regelmatig bezoekt voor vervolgbezoeken.

Oorzaken

Verworven TTP is een auto-immuunziekte, wat betekent dat uw lichaam ten onrechte zichzelf aanvalt. Het immuunsysteem laat proteïnen vrij, antilichamen genaamd, die gericht zijn tegen ADAMTS13, een enzym dat normaal voorkomt dat uw bloed te veel stolt. Artsen weten niet wat de auto-immuunreactie veroorzaakt die tot TTP leidt.

Symptomen

Verworven TTP kan je doen bloeden in je lichaam en onder je huid. Als u zich snijdt, kan het moeilijk zijn om het bloeden te stoppen. Het kan ook stolsels in uw bloedvaten veroorzaken.

Bloedstolsels en bloedingen in het lichaam veroorzaken symptomen zoals:

• Paars gekleurde blauwe plekken onder de huid, purpura genoemd

• Kleine rode of paarse puntjes onder de huid, petechiae genoemd

• Bleke of gele huidskleur

• Vermoeidheid en zwakte

• Kortademigheid

• Koorts

• Verwarring

• Onduidelijke spraak

• Hoofdpijn

• Snelle hartslag

Deze symptomen beginnen snel en kunnen dagen of weken aanhouden.

Een diagnose krijgen

Uw huisarts kan u doorverwijzen naar een specialist die bloedstoornissen behandelt, een hematoloog genaamd.

De arts zal u eerst vragen naar uw medische geschiedenis, inclusief welke ziektes u heeft gehad en welke medicijnen u heeft gebruikt. Tijdens het onderzoek zal de arts letten op symptomen van TTP, zoals een bleke huid, blauwe plekken en kortademigheid.

Bloedonderzoek kan de diagnose bevestigen. Een daarvan meet de activiteit van het enzym ADAMTS13. Andere tests tellen het aantal bloedplaatjes, rode bloedcellen en witte bloedcellen in uw bloed.

Vragen voor uw dokter

Behandeling

Plasmaverwisseling is een van de belangrijkste behandelingen voor aTTP. U gaat voor deze behandeling naar een ziekenhuis zodra de diagnose aTTP bij u is gesteld.

Plasma is het vloeibare deel van uw bloed. Het bevat bloedplaatjes, rode bloedcellen en witte bloedcellen.

Tijdens de plasma-uitwisseling wordt eerst een kleine hoeveelheid van uw bloed afgenomen met een naald. Het is te vergelijken met een bloedtest. Uw bloed gaat door een machine die het plasma scheidt van de andere bloedcellen.

De machine verwijdert de defecte antilichamen uit uw bloed die het ADAMTS13-enzym aanvielen. Het vervangt de beschadigde enzymen door gezonde enzymen van een donor. Het plasma gaat dan terug in uw lichaam, samen met uw eigen bloedcellen die werden verwijderd. De procedure duurt ongeveer 2 uur.

Uw arts kan u samen met de plasma-uitwisseling steroïdenmedicijnen voorschrijven. Steroïdenmedicijnen verminderen de reactie van het immuunsysteem, zodat uw lichaam ADAMTS13 niet meer kan aanpakken.

U krijgt elke dag een behandeling met plasmavervanging totdat uw aantal bloedplaatjes weer normaal is. Dit kan enkele dagen tot weken duren. U blijft gedurende deze tijd in het ziekenhuis.

Zodra uw bloedtelling normaal is, stopt u met de behandeling. Als u steroïden kreeg, zal uw arts de dosis langzaam verlagen over een periode van 2 tot 3 weken.

Andere medicijnen kunnen aTTP ook behandelen. Deze omvatten caplacizumab (Cablivi) en rituximab (Rituxan). Deze medicijnen worden monoklonale antilichamen genoemd. Maar ze werken niet helemaal hetzelfde.

• Caplacizumab voorkomt dat bloedplaatjes samenklonteren, wat de kleine klonters voorkomt. U krijgt het de eerste keer via een infuus, maar daarna zal het een injectie onder uw huid zijn. Het kan worden gebruikt samen met medicijnen die uw immuunsysteem onderdrukken. U kunt het krijgen zodra u begint met plasmavervanging.

• Rituximab onderdrukt, net als steroïden, uw immuunsysteem. Je krijgt het via een infuus via een buisje dat onder je huid gaat.

Zowel steroïde medicijnen als rituximab kunnen bijwerkingen hebben zoals:

• Verhoogde druk in de ogen

• Hoge bloeddruk

• Hoge bloedsuiker

• Stemmingswisselingen

• Gewichtstoename

• Vertroebeling van de lens in de ogen

• Verhoogd risico op infecties

• Dunne botten

Geneesmiddelen die uw immuunsysteem onderdrukken verhogen uw kans op infecties, die soms ernstig kunnen zijn.

De meest voorkomende bijwerkingen van caplacizumab zijn:

• Hoofdpijn

• Koorts

• Kortademigheid

• Vermoeidheid

• Rugpijn

• Spierpijn

• Tintelingen, prikkelingen, of een doof gevoel op de huid

• Jeuk in de buurt van waar je de prik hebt gekregen

Taking Care of Yourself

Verworven TTP kan ervoor zorgen dat u gemakkelijker blauwe plekken krijgt of bloedt dan normaal. Neem goede veiligheidsmaatregelen om letsel te voorkomen.

Wees voorzichtig bij het werken met scherpe voorwerpen zoals messen of nagelknippers. Gebruik bij het scheren een elektrisch scheerapparaat in plaats van een mesje. Stap over op een zachte tandenborstel en poets uw tanden heel voorzichtig.

Vermijd het gebruik van NSAID-medicijnen zoals aspirine en ibuprofen. Deze kunnen ervoor zorgen dat u gemakkelijker bloedt dan normaal.

Bel onmiddellijk uw arts als u symptomen zoals deze ziet:

• Ongewone blauwe plekken

• Zware bloedingen

• Poep die zwart is of op teer lijkt

• Kleine paarse vlekjes op je huid

• Bleke huid

• Kortademigheid

• Vergeeling van uw huid en ogen

Wat kan je verwachten ?

Verworven TTP kan dagen, weken, of zelfs maanden aanhouden. Ga naar uw arts voor behandeling zodra u symptomen bemerkt.

Verworven TTP kan zeer ernstig zijn. Als u het niet meteen behandelt, kan het complicaties veroorzaken zoals hersenbeschadiging of een beroerte. Sommige complicaties kunnen levensbedreigend zijn.

Behandeling met plasmavervanging en corticosteroïden stopt de symptomen bij de meeste mensen met TTP. Maar bij tot 60% van de mensen die behandeld zijn, komt de ziekte terug, of hervalt de ziekte. Meestal treedt herval op in de eerste 1 tot 2 jaar na de eerste diagnose van aTTP. Het nemen van rituximab kan hervallen helpen voorkomen.

Om op hervallen te letten, gaat u de eerste jaren na de diagnose regelmatig voor controle naar de arts die uw aTTP heeft behandeld. Als de symptomen terugkomen, wordt u opnieuw behandeld.

Ondersteuning krijgen

Om meer te weten te komen over aTTP en om steungroepen te vinden, bezoek de website van de Stichting Antwoord op T.T.P. (Trombotische Trombocytopenische Purpura).