Wat is Phlegmasia Cerulea Dolens?

Phlegmasia cerulea dolens (PCD) is een zeldzame vorm van diep-veneuze trombose (DVT). Dit is wat u moet weten over de oorzaken, diagnose en behandeling van PCD.

Wat is Phlegmasia Cerulea Dolens?

Het is een hele mond vol, maar de naam phlegmasia cerulea dolens (PCD) is Grieks en betekent pijnlijke blauwe ontsteking. Het is een massieve DVT die meestal voorkomt in het bovenbeen. Indien onbehandeld, kan PCD leiden tot veneus gangreen, dat massale weefseldood veroorzaakt.

Wat veroorzaakt Phlegmasia Cerulea Dolens?

PCD komt voort uit een aandoening genaamd phlegmasia alba dolens. Dit vertaalt zich als een pijnlijke witte ontsteking, die ontstaat door een klonter in een diepe beenader die de bloedstroom blokkeert. Als gevolg daarvan is het been gezwollen, wit en pijnlijk. Deze aandoening wordt ook wel melkbeen genoemd, omdat het vrouwen in het derde trimester van de zwangerschap of na de bevalling treft.

Als dit niet wordt opgemerkt en behandeld, kan het overgaan in phlegmasia cerulea dolens. Wanneer dit gebeurt, blokkeert de bloedklonter de ader volledig. Dit sluit de circulatie af, leidt tot vochtophoping en verergert de zwelling.

Hoe vaak komt Phlegmasia Cerulea Dolens voor?

Het is moeilijk om zeker te weten, omdat het zo zeldzaam is. Diepe veneuze trombose zelf treft ongeveer 2 miljoen Amerikanen per jaar. Sommige onderzoeken suggereren dat ongeveer 20% van de mensen die behandeld worden voor ernstige DVT flegmasie hebben. Het zou ook iets meer voorkomen bij mannen dan bij vrouwen, met een man-vrouw verhouding van 1,5:1.

Wie loopt het meeste risico op Phlegmasia Cerulea Dolens?

Risicofactoren zijn:

• Een diep veneuze trombose of longembolie (PE) in het verleden

• Een familiegeschiedenis van DVT of PE

• Een andere hypercoagulable aandoening

• Recente grote operatie

• Zwangerschap

• Obesitas

• Gebruik van hormoonvervangende therapie of anticonceptiepillen

• Lange tijd niet bewegen

• Inflammatoire darmziekte

• Hartfalen

Wat zijn de Symptomen van Phlegmasia Cerulea Dolens?

Als je PCD hebt, zal je hevige pijn, snelle zwelling en een blauwachtige huid hebben rond het gebied onder de verstopte ader. De symptomen treden 3 tot 4 keer vaker op in het linkerbeen dan in het rechterbeen. De symptomen kunnen langzaam of plotseling optreden. Naarmate de zwelling en de pijn verergeren, wordt de huid blauwachtig wit omdat de bloedtoevoer (en de zuurstof) uit het gebied wordt afgesneden. Dit kan leiden tot massaal vochtverlies en met vocht gevulde huidblaren.

Hoe wordt Phlegmasia Cerulea Dolens gediagnosticeerd?

Om de diagnose PCD te stellen, zal een arts je vragen stellen over je symptomen. Hij/zij zal ook een lichamelijk onderzoek doen om te controleren op zwellingen, gevoeligheid en veranderingen in de huidskleur. Als ze denken dat u PCD zou kunnen hebben, zullen ze een reeks beeldvormende onderzoeken laten uitvoeren. Dit omvat:

• Duplex echografie. Dit zal de arts laten weten of u een diep-veneuze trombose, of bloedklonter, heeft die deze symptomen veroorzaakt. Deze niet-invasieve test maakt gebruik van geluidsgolven om een beeld te krijgen van hoe het bloed door uw aderen stroomt.

• Point-of-care echografie (POCUS). U kunt deze echografie krijgen als u naar de eerste hulp gaat. Het is sneller dan een duplex-echografie en de meeste SEH-artsen kunnen het doen. Onderzoek wijst uit dat hij ongeveer even nauwkeurig is als een duplex-echografie.

• CT venografie. Dit is een speciaal soort röntgenfoto waarbij contrastvloeistof (kleurstof) wordt ingespoten in een grote ader in de voet of enkel, zodat de arts de diepe aders in het been en de heup kan zien. Het is de meest nauwkeurige test om bloedklonters te diagnosticeren, maar is niet altijd in alle ziekenhuizen beschikbaar.

Hoe wordt Phlegmasia Cerulea Dolens behandeld?

Omdat PCD zeer ernstig is en kan leiden tot levensbedreigende complicaties, moet het meteen behandeld worden. Dit houdt in:

• Benen omhoog brengen. Breng het been omhoog in een hoek van meer dan 60 graden boven het niveau van uw hart. Dit helpt de zwelling te verminderen en zet minder druk op de slagaders, zodat ze minder snel zullen dichtklappen.

• Anticoagulatie. Anticoagulantia voorkomen bloedklonters. Ze worden bloedverdunners genoemd, maar ze verdunnen uw bloed niet echt. Ze verminderen het vermogen om te stollen. Dit voorkomt dat de klonter groter wordt terwijl hij weer door uw lichaam wordt opgenomen. Het vermindert ook de kans dat er meer stolsels ontstaan. De meest gebruikelijke behandeling is een geneesmiddel genaamd heparine, dat u intraveneus (via uw aderen) wordt toegediend.

• Katheter geleide trombolyse (CDT). Als de PCD verder gevorderd is, kan een procedure nodig zijn die bekend staat als CDT. Hierbij wordt gebruik gemaakt van röntgenbeelden en een lange, dunne, holle buis die katheter wordt genoemd, om medicijnen zoals heparine naar de plaats van de bloedklonter te leiden om deze op te lossen.

• Percutane trombectomie. Een arts leidt via röntgenstralen een katheter naar de plaats van de embolie, waar deze wordt gebruikt om de klonter te breken of weg te zuigen.

• Open chirurgische trombectomie. Tijdens deze procedure snijdt een chirurg in een bloedvat om de klonter te verwijderen, het bloedvat te herstellen en de bloedstroom te herstellen. Soms wordt er een ballon in het bloedvat geplaatst om het open te houden. Deze behandeling wordt niet zo vaak toegepast als andere behandelingen zoals CDT of percutane trombectomie, omdat de kans op terugkeer en complicaties groter is.

Wat zijn de complicaties van Phlegmasia Cerulea Dolens?

Indien onbehandeld, kan PCD leiden tot weefselsterfte (veneuze gangreen) en de noodzaak tot amputatie. Sommige patiënten kunnen zelfs in shock raken omdat ze zoveel vocht hebben verloren en hun lichaam als ontstekingsreactie in overdrive is gegaan.

Wat is de prognose voor Phlegmasia Cerulea Dolens?

Zelfs wanneer er effectieve therapieën zijn, blijven flegmasia cerulea dolens en veneus gangreen levensbedreigend en bedreigend voor ledematen. Het sterftecijfer ligt tussen 20% en 40%, waarbij longembolie (PE) ongeveer een derde van de oorzaak is. Er zijn ook amputatiecijfers van 12% tot 50% gemeld bij overlevenden. Zelfs degenen die hun been behouden, hebben langdurige schade: 60% tot 94% meldt aanhoudende pijn en zwelling, hoewel behandelingen zoals steunkousen kunnen helpen.