Primaire biliaire cholangitis is een chronische leverziekte die de galwegen blokkeert en vaak vrouwen op middelbare leeftijd treft. Leer meer over de symptomen en de behandeling van de experts bij dokter.
Biliary betekent gal. Dat is een spijsverteringsvloeistof die je lichaam helpt zich te ontdoen van extra vetten, zoals te veel cholesterol, en andere dingen die je lichaam niet nodig heeft.
Cholangitis is de ontsteking van de galwegen van de lever.
Als u deze aandoening heeft, kan de gal niet uit de lever stromen. Dus de dingen die de gal weg krijgt kan zich ophopen of verplaatsen naar andere delen van het lichaam. Dat kan littekens veroorzaken en organen beschadigen. Het kan erger worden na verloop van tijd.
Wie krijgt het?
Slechts ongeveer 4 tot 15 op 1 miljoen mensen krijgen deze aandoening. Meestal treft het vrouwen tussen de 30 en 65 jaar.
Soms komt het in families voor. Je zou meer kans kunnen hebben om het te krijgen als je een moeder, vader, broer of zus hebt - vooral een eeneiige tweeling - met de aandoening.
Oorzaken
Dokters weten niet wat primaire biliary cholangitis veroorzaakt. Onderzoekers bestuderen hoe genen, veranderingen in het immuunsysteem, en andere dingen een rol kunnen spelen.
Mensen met deze aandoening hebben zeer lage niveaus van bepaalde witte bloedcellen, circulerende T-cellen genaamd, die uw lichaam helpen infecties te bestrijden. Deze cellen kunnen ook anders werken bij mensen met primaire biliaire cholangitis. Het is nog niet duidelijk hoe en of deze verschillen de leveraandoening of de symptomen ervan veroorzaken.
Een andere theorie is dat de ziekte een probleem is van het immuunsysteem.
Symptomen
In het begin heb je misschien geen symptomen. Bij meer dan de helft van de mensen die deze aandoening hebben (tot 60%), ontdekken artsen het onverwacht wanneer iemand bloed laat prikken om te controleren hoe goed de lever werkt.
Als u wel symptomen heeft, zijn de eerste en meest voorkomende:
-
Jeuk als gevolg van een ophoping van gal in het lichaam
-
Donkere huid
-
De hele tijd moe zijn (vermoeidheid)
-
Droge ogen en mond
-
Gewrichtspijn
-
Pijn in de buik rechtsboven
-
Gewichtsverlies
U kunt ook gele huid en oogwit (geelzucht) hebben door een ophoping van gal in het lichaam.
Na verloop van tijd kan uw leverweefsel littekenweefsel en verharding vertonen. Andere complicaties kunnen optreden als de lever door littekenvorming niet meer werkt. Dit wordt cirrose genoemd. Er kunnen zich galstenen en galkanaalstenen vormen, die pijn en infecties veroorzaken.
Andere complicaties van PBC zijn:
Hoge bloeddruk in de leverader (portale hypertensie). Dit kan leiden tot vochtophoping in uw voeten, enkels, benen en buik. Uw milt kan opzwellen.
Hepatische encefalopathie. Gifstoffen die de lever gewoonlijk verwijdert, hopen zich op in het orgaan en uiteindelijk in de hersenen. Dit kan verwarring, persoonlijkheidsveranderingen en zelfs coma veroorzaken.
Opgezwollen bloedvaten (varices) in de slokdarm en maag. Deze kunnen barsten en ernstige, levensbedreigende bloedingen veroorzaken.
Vitamine- en stofwisselingsgebreken. Wanneer de galwegen verstopt raken, kan de lever stoffen zoals cholesterol en andere vetten niet meer filteren zoals normaal. Hierdoor verandert de manier waarop het lichaam vetten en vitamine A, D, E en K afbreekt. Osteoporose kan optreden wanneer uw lichaam problemen heeft met het gebruik van vitamine D en calcium.
Andere auto-immuunziekten. Het is niet ongebruikelijk dat er andere auto-immuunziekten worden gediagnosticeerd bij patiënten met PBC. Dit kunnen aandoeningen zijn als het Sj Gren syndroom en auto-immuun schildklieraandoeningen. Reumatoïde artritis komt vaak voor bij 40% tot 60% van de mensen met PBC.
Steatorroe. Wanneer de gal niet in de dunne darm kan komen, kan uw lichaam niet goed vet opnemen en krijgt u deze aandoening. Het vet hoopt zich dan op in de ontlasting, wat leidt tot een losse, vettige en vies ruikende stoelgang.
Diagnose
Uw arts zal u lichamelijk onderzoeken en vragen stellen over uw familiegeschiedenis en medische voorgeschiedenis. U kunt ook deze bloedtesten ondergaan:
-
Alkalische fosfatase, een test voor verhoogde leverenzymen
-
AMA, een test om te zien of uw lichaam antilichamen aanmaakt die de energiecentrales van uw cellen, of mitochondriën, aanvallen. Uw arts kan deze antimitochondriale antilichamen noemen.
U zal beeldvormend onderzoek nodig hebben, zoals een echografie, MRI, of een röntgenfoto van uw galwegen.
Uw arts kan ook een leverbiopsie doen, waarbij een klein weefselmonster wordt genomen om in een laboratorium te onderzoeken.
U heeft primaire biliaire cholangitis als u ten minste twee van de volgende aandoeningen heeft:
-
Hoge niveaus van alkalische fosfatase
-
Antimitochondriale antilichamen
-
Tekenen van de ziekte op een lever biopsie
Behandeling
De belangrijkste behandeling voor PBC is een medicijn genaamd ursodiol. Het is een natuurlijke vorm van gal die uw lever kan helpen beter te werken en u kan helpen langer te leven. U neemt het in de vorm van een pil, tenzij u een nieuwe lever krijgt via een transplantatie. Er zijn weinig bijwerkingen van het medicijn gemeld.
Als u ursodiol niet kunt innemen, of als het niet goed genoeg voor u werkt, kan uw arts u obeticholzuur (Ocaliva) voorschrijven, samen met of in plaats van ursodiol.
Uw arts kan u ook andere behandelingen voorschrijven om de symptomen te verlichten, zoals:
-
Geneesmiddelen om de jeuk te verlichten, zoals cholestyramine of colestipol
-
Geneesmiddelen om de bloeddruk in de aderen te verlagen
-
Diuretica, of waterpillen, om extra vocht uit uw lichaam te verwijderen
-
Plasmaferese, een procedure om ongewenste stoffen uit het bloed te verwijderen
-
Vitaminesupplementen om tekorten aan vitamine K, A, D, calcium en ijzer te behandelen
-
Vetarm dieet met triglyceriden met middellange keten om de calorie-inname te verhogen
Als u leverfalen ontwikkelt of complicaties die niet langer effectief behandeld kunnen worden, kan uw arts u aanbevelen om u op de lijst voor een levertransplantatie te plaatsen.
Tips voor het leven met primaire biliaire cholangitis
Als u deze aandoening heeft, moet u het drinken van alcohol vermijden en nooit illegale drugs gebruiken. Deze dingen kunnen uw lever verder beschadigen.
Vertel het uw arts voordat u geneesmiddelen gebruikt die zonder recept verkrijgbaar zijn, met inbegrip van en vooral kruiden en supplementen. Veel stoffen kunnen de werking van uw lever beïnvloeden en uw behandeling en het resultaat ervan verstoren.
Leverkanker is een punt van zorg bij mensen die littekenvorming van de lever ontwikkelen, levercirrose genoemd. Bespreek met uw arts welke onderzoeken u moet ondergaan. Het is mogelijk dat u elke 6 tot 12 maanden op de ziekte moet worden gecontroleerd.
Bronnen
U kunt meer informatie over primaire biliaire cholangitis vinden op:
-
American Liver Foundation
-
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases
-
Nationale Organisatie voor Zeldzame Aandoeningen
