Alfa-1 antitrypsine deficiëntie begint in de lever

Alfa-1-antitrypsinedeficiëntie (alfa-1) kan de lever beschadigen, vooral bij kleine kinderen. De arts legt uit wat de symptomen en behandelingen zijn, wie risico loopt en hoe je het kunt voorkomen.

De meeste mensen hebben echter geen ernstige leverproblemen. En als u een jong kind met alfa-1 hebt, zal het hoogstwaarschijnlijk een gezonde jeugd hebben.

Uw beste verdediging is een gezonde levensstijl en samenwerking met uw arts om goed voor uw leverproblemen te zorgen, of problemen te verlichten als ze zich toch voordoen.

Hoe Alpha-1 uw lever beïnvloedt

Alpha-1 is een zeldzame ziekte die ervoor zorgt dat een enzym in uw lever slecht werkt. Alpha-1 antitrypsine proteïne reist normaal gesproken van uw lever door uw bloed om uw longen en andere organen te beschermen. Maar als de eiwitten niet de juiste vorm hebben, kunnen ze vast komen te zitten in uw lever.

Dit kan levercirrose, ernstige leverbeschadiging en littekenvorming, en leverkanker veroorzaken. En omdat de eiwitten niet naar je longen gaan zoals het zou moeten, kan het ook longproblemen veroorzaken.

Lever Symptomen

Als u een volwassene bent wiens lever is aangetast door alpha-1, kan het zijn dat u:

  • Geelzucht (geel worden van uw huid of ogen, wat op elke leeftijd kan gebeuren als de leverziekte ernstig genoeg is)

  • Braken

  • Zwelling of pijn in uw buik

Een kind dat met alpha-1 geboren is, kan in de eerste weken van zijn leven symptomen van de lever hebben. Ga naar de dokter van uw kind als uw baby de bovenstaande symptomen heeft of:

  • Slechte groei

  • Diarree

  • Jeuk

Lever symptomen kunnen ook optreden wanneer een kind ouder is. Deze kunnen zijn:

  • Slechte eetlust

  • Gezwollen buik

  • Vermoeidheid

Ben je in gevaar?

Alpha-1 is erfelijk. U kunt het alleen krijgen als uw beide ouders drager zijn van het defecte gen en het aan u doorgeven. Als het gen aan u wordt doorgegeven door slechts één ouder, bent u drager en kunt u het gen doorgeven aan uw kinderen. Zeer zelden kunnen dragers aanzienlijke lever- en longaandoeningen ontwikkelen, waarbij longaandoeningen vooral bij rokers voorkomen.

De meeste mensen met alpha-1 hebben geen leverproblemen. De kans dat u die in uw leven krijgt, is 30% tot 40%. Leverziekte is het meest waarschijnlijk na de leeftijd van 50 jaar.

Baby's en AAT Leverproblemen

Ongeveer 5% tot 10% van de baby's met twee kapotte genen krijgen een leveraandoening tijdens hun eerste jaar.

Maar de meeste kinderen met deze aandoening groeien op zonder grote leverproblemen. Velen hebben nooit symptomen. De ziekte kan vanzelf verbeteren tegen de tienerjaren.

In zeldzame gevallen kan uw kind in de eerste jaren van zijn leven een levertransplantatie nodig hebben.

Behandeling van leverproblemen

Als uw lever beschadigd is, kunt u een behandeling krijgen om de gezondheidsproblemen die dit kan veroorzaken te helpen voorkomen of vertragen. U kunt ook behandelingen krijgen om de symptomen te verlichten. Deze omvatten:

  • Vitamine supplementen

  • Geneesmiddelen om jeuk of geelzucht te verlichten

  • Behandelingen tegen bloedingen en vocht in de buik

De longbehandeling voor alpha-1, augmentatietherapie genoemd, voorkomt of vermindert leverschade niet, maar kan de progressie van de longziekte vertragen.

Als uw leverschade levensbedreigend of ernstig is, heeft u mogelijk een levertransplantatie nodig.

Blijf gezond om problemen te voorkomen

Er is geen genezing voor alpha-1. Maar een gezonde levensstijl en goede gezondheidszorg kunnen u helpen problemen te voorkomen en op uw best te blijven:

  • Laat u regelmatig controleren en onderzoeken zoals aanbevolen door uw arts.

  • Vermijd alcohol en tabaksrook.

  • Laat je vaccineren tegen hepatitis A en B, die leverschade kunnen veroorzaken.

  • Hou je dieet en gewicht gezond.

Hot