Er is geen genezing voor deze genetische ziekte. Toch kunnen veel behandelingen samen de symptomen verlichten en ernstigere problemen voorkomen.
Medicatie
Uw arts zal waarschijnlijk verschillende medicijnen voorschrijven om uw CF te behandelen. Deze kunnen bestaan uit:
Antibiotica: Dit zijn de belangrijkste medicijnen die worden gebruikt om longinfecties te voorkomen en te behandelen. Vaak krijgt u deze in pilvorm. Ze zijn ook verkrijgbaar in geïnhaleerde vorm. Maar als u een ernstige infectie hebt, kan het zijn dat u ze in het ziekenhuis via een infuus moet krijgen.
Anti-inflammatoire geneesmiddelen: Herhaalde infecties kunnen uw luchtwegen doen opzwellen en het moeilijker voor u maken om te ademen. Ontstekingsremmende geneesmiddelen kunnen helpen. Een voorbeeld hiervan is Tezacaftor/ivacaftor (Symdeko). Dit geneesmiddel is beschikbaar als tablet en kan de lucht gemakkelijker door uw longen laten stromen, zodat u meer lucht uit uw longen kunt blazen. Dit geneesmiddel is beschikbaar voor iedereen van 12 jaar en ouder.
Bronchodilatoren: Deze medicijnen werken om uw luchtwegen te openen. Ze worden vaak toegediend in een inhalator of vernevelaar. Dit verandert het medicijn in een nevel die u inademt via uw neus.
Slijmverdunners: Dit soort medicijnen maakt dik, kleverig slijm los en helpt de werking van uw longen te verbeteren.
CFTR-modulatoren. Deze helpen het defecte CFTR-eiwit waar de meeste CF-patià "nten mee te maken hebben, te werken zoals het hoort, waardoor de longfunctie verbetert en u kunt aankomen. Een combinatietherapie van drie CFTR-modulatoren, elexacaftor/ivacaftor/tezacaftor (Trkafta ) genaamd, blijkt een aanzienlijk effect te hebben op het vermogen van de longen om te werken zoals het hoort.
Spijsverteringsbehandelingen
Veel mensen met CF hebben problemen met het verteren van voedsel en het binnenkrijgen van de voeding die ze nodig hebben. Een diëtist kan u helpen een gezond dieet samen te stellen met veel calorieën, vet en eiwitten. Hier zijn enkele andere dingen die kunnen helpen:
Spijsverteringsenzymen: Door deze de hele dag door te nemen, kan je lichaam de voedingsstoffen uit de maaltijd beter opnemen.
Vitamines: Uw arts kan u adviseren vitamines te slikken, vooral A, D, E en K. Mensen met CF hebben moeite om voldoende van deze vitamines uit voedsel op te nemen.
Laxeermiddelen: Als constipatie een probleem is, kan uw arts u een mild laxeermiddel of een verzachter van de stoelgang voorschrijven dat u gedurende een lange periode veilig kunt innemen.
Fysiotherapie voor de borst (CPT)
Luchtwegverwijderingstechnieken (ACT's) kunnen u helpen beter te ademen. Ze kunnen ook helpen om het aantal longinfecties dat u krijgt te verminderen. Klappen of slaan op uw borst en rug helpt bijvoorbeeld om slijm los te maken zodat u er meer uit kunt hoesten.
U kunt verschillende soorten ACT's thuis doen met de hulp van een familielid of vriend. Of u kunt er de voorkeur aan geven een medisch apparaat te gebruiken. U kunt bijvoorbeeld een elektrische borstklapper gebruiken of een masker dat met trillingen het slijm uit uw luchtwegen wegtrekt. Speciale therapievesten maken gebruik van hoogfrequente luchtgolven om het slijm los te maken.
Oefening
Wanneer je sport, adem je sneller en harder, wat je helpt meer slijm op te hoesten. Lichaamsbeweging verbetert ook uw humeur en beschermt andere delen van uw lichaam, zoals uw botten en hart.
Als u regelmatig sport, heeft u misschien niet zo veel CPT nodig. Vraag eerst aan uw arts welke soorten activiteiten voor u veilig zijn.
Gentherapie
Cystic fibrosis wordt veroorzaakt door een defect in een gen dat bekend staat als CFTR. Nieuwe medicijnen, CFTR-modulatoren genaamd, kunnen dit gen repareren zodat het functioneert zoals het hoort.
Deze behandeling is niet voor iedereen geschikt. Veel verschillende genmutaties (veranderingen) veroorzaken CF. Deze medicijnen kunnen slechts een paar specifieke mutaties herstellen. Als uw CF wordt veroorzaakt door een ander defect, zullen deze medicijnen niet helpen.
Klinische proeven
Wetenschappers doen altijd onderzoek naar nieuwe behandelingen -- of het nu medicijnen of medische hulpmiddelen zijn -- om er zeker van te zijn dat ze zo goed werken als verwacht. Deze klinische proeven zijn afhankelijk van vrijwilligers.
Als u zich aanmeldt voor een klinische proef, vindt u misschien een nieuwe behandeling die uw CF helpt. Er is ook een kans dat de behandeling die u probeert niet helpt. Toch vinden veel mensen die deelnemen aan een klinische proef het prettig te weten dat ze helpen bij CF-onderzoek.
Chirurgie
Soms veroorzaakt CF problemen die alleen door een operatie of een andere medische ingreep verholpen kunnen worden. Deze kunnen zijn:
Sinus operatie: Veel mensen met CF hebben ontstoken of geïnfecteerde sinussen. Uw arts moet misschien neuspoliepen (gezwellen in uw neusholten) verwijderen. Hij kan ook een procedure uitvoeren die endoscopie en spoeling heet, waarbij slijm uit uw luchtwegen wordt gezogen. Dit maakt het makkelijker voor u om te ademen.
Een voedingssonde: Als je ondervoed bent, heb je misschien een voedingssonde nodig. Hiermee krijgt u extra voeding terwijl u slaapt. Uw arts kan het via uw neus inbrengen of in uw maag plaatsen.
Darmoperatie: Sommige mensen met CF hebben erg dikke, plakkerige poep. Dit kan leiden tot een verstopping of de darm kan in zichzelf plooien. In beide gevallen kan een operatie nodig zijn.
Longtransplantatie: Als je ernstige longproblemen hebt en medicijnen niet helpen, moet je misschien een longtransplantatie overwegen. Deze operatie heeft risico's, maar kan u voorzien van een nieuw stel longen dat niet is aangetast door CF.
