Slechts een paar honderd kinderen per jaar krijgen een diffuus intrinsiek pontineglioom, ofwel DIPG. Deze zeldzame vorm van kanker treft bijna altijd jonge mensen, en kan zich snel verspreiden. Ontdek de vroege waarschuwingssignalen, hoe DIPG wordt gediagnosticeerd, en welke behandelingen de symptomen kunnen verlichten en kinderen met deze kanker kunnen helpen langer te leven.
Diffuus intrinsiek pontineglioom (DIPG) is een zeldzame vorm van hersenkanker die meestal bij kinderen voorkomt.
Wat gebeurt er bij DIPG?
Bij DIPG vormt zich een tumor in de hersenstam in een gebied dat de pons wordt genoemd. Dit is het onderste deel van de hersenen dat vitale lichaamsfuncties regelt, zoals bloeddruk, hartslag, slikken, gezichtsvermogen en oogbewegingen, evenwicht en ademhaling.
DIPG is een soort glioom, of een tumor die begint in de gliacellen van de hersenen. Ze worden ook wel pontine tumoren of pontine gliomen genoemd.
Wie krijgt het?
DIPG treft bijna altijd kinderen tussen de leeftijd van 4 en 11 jaar. Het is zeer zeldzaam bij volwassenen. Elk jaar wordt bij ongeveer 200 tot 400 kinderen de diagnose DIPG gesteld. Jongens en meisjes hebben evenveel kans om het te krijgen.
Wat zijn de Symptomen van DIPG?
DIPG tumoren verspreiden zich snel, dus de symptomen van uw kind kunnen in korte tijd verergeren. De tumor groeit en drukt tegen het zenuwstelsel aan, waardoor problemen ontstaan met lichaamsfuncties die door dit deel van de hersenen worden bestuurd. U kunt merken dat uw kind:
-
evenwichts- en loopproblemen
-
Problemen met kauwen of slikken van voedsel
-
Spraak problemen
-
Oogproblemen zoals controle over oogbewegingen, dubbel zicht, of hangende oogleden
-
Snel verlies van gehoor of doofheid
-
Misselijkheid en overgeven
-
Hoofdpijn in de ochtend of na het overgeven
-
hangend gezicht, vaak maar aan één kant
-
Zwakte in armen of benen
Als de tumor groeit, kan DIPG levensbedreigende symptomen veroorzaken zoals ernstige ademhalings- of hartslagproblemen.
Wat is de oorzaak van DIPG?
Hoewel DIPG-tumoren bepaalde genetische veranderingen kunnen hebben (de arts zal ze mutaties noemen), is dit geen ziekte die kinderen van hun ouders krijgen. Het komt ook niet door blootstelling aan iets in de wereld om hen heen, zoals rook, chemicaliën of straling. Er is geen manier om DIPG te voorkomen of het risico dat uw kind het krijgt te verlagen.
Artsen denken dat DIPG verband kan houden met de groei van de hersenen van een kind. Tumoren verschijnen meestal op een leeftijd waarop de hersenen snel veranderen. In deze periode is er een grote hoeveelheid van een type hersencel die de groei van DIPG-tumoren kan stimuleren.
Hoe wordt DIPG gediagnosticeerd?
Om de diagnose DIPG te stellen, doet een kinderarts eerst een lichamelijk onderzoek. Hij zal de medische voorgeschiedenis en symptomen van uw kind bespreken.
Ze kunnen tests doen zoals:
Beeldvorming. Hersenscans zoals CT-scans helpen de diagnose DIPG te bevestigen. Uw kind kan ook een MRS-test (magnetic resonance spectroscopy) nodig hebben, waarbij wordt gezocht naar chemische stoffen in cellen. De arts kan dit combineren met een MRI-scan om te kijken naar tekenen dat de tumor afkomstig is van gliacellen.
De arts kan vóór de MRI een contrastvloeistof inspuiten om de tumor duidelijker te laten zien. De plaats van de tumor in het zenuwcel, de uitzaaiing in andere weefsels en de onduidelijke randen wijzen allemaal op DIPG.
Biopsie. Bij kinderen met ongewone symptomen of MRI-resultaten kan een biopsie nodig zijn om de diagnose DIPG te bevestigen. Voor DIPG kan een arts, een kinderneurochirurg, een onderzoek doen dat stereotactische biopsie wordt genoemd. Hij boort een klein gaatje in de schedel van uw kind, brengt een naald in en verwijdert een stukje van de tumor. Een arts, een patholoog, onderzoekt het weefsel op tekenen van DIPG.
Hoe wordt het stadium van DIPG bepaald?
Artsen stadiëren DIPG tumoren gewoonlijk op basis van MRI of biopsie resultaten. Laag-gradige DIPG tumorcellen, of in stadium I of II, staan dichter bij normale cellen. Hooggradige DIPG-tumorcellen, of in stadium III of IV, zijn agressievere kankers.
Hoe wordt DIPG behandeld?
De behandelingsopties voor DIPG omvatten chirurgie en bestraling, en chemotherapie.
Bestraling. Dit is de belangrijkste behandeling van DIPG. De arts bestraalt de tumor met hoogenergetische röntgenstraling in een reeks van sessies. Kinderen met DIPG kunnen vijf dagelijkse bestralingen per week nodig hebben en in totaal tot 30 of meer bestralingen.
Bestralingstherapie helpt bij de meeste kinderen met DIPG om de tumor te laten krimpen. Deze behandeling kan ook de symptomen van uw kind verlichten. Wanneer de tumor door de bestraling krimpt, wordt de druk op de hersenen van uw kind verlicht. Ook kan het leven van uw kind hierdoor met enkele maanden worden verlengd.
Maar de voordelen van bestraling zijn meestal tijdelijk. Binnen een paar maanden beginnen de tumoren vaak weer te groeien. Als dat gebeurt, kunnen kinderen bestralingstherapie herhalen om hun leven met nog meer maanden te verlengen.
Chemotherapie. Nieuwere, experimentele chemotherapiemedicijnen en biologische geneesmiddelen kunnen samen met bestralingstherapie worden gebruikt om DIPG te behandelen. Tot nu toe zijn er geen succesvolle geneesmiddelen voor de behandeling van deze vorm van kanker. Bij één nieuwe behandelingsoptie voor DIPG injecteren artsen gerichte kankermedicijnen rechtstreeks in de tumor om te proberen de behandeling effectiever te maken.
Chirurgie. Een operatie om de tumor te verwijderen is meestal geen optie. Deze tumoren zijn geen vaste massa's die gemakkelijk te verwijderen zijn. Er is een hoog risico op beschadiging van gezond hersenweefsel bij een operatie. Een operatie kan zelfs fataal zijn.
Bovendien verspreiden DIPG-tumorcellen zich in gebieden met gezonde hersencellen. Het is moeilijk om alle cellen te verwijderen. De cellen die gemist worden, zullen later weer gaan groeien en nieuwe tumoren vormen.
Wat zijn de vooruitzichten voor een kind met DIPG?
De vooruitzichten voor kinderen met DIPG zijn niet goed. Artsen zullen hun best doen om uw kind comfortabel te houden. Op dit moment kunnen medicijnen de ziekte niet behandelen; alleen de symptomen. Slechts 10% van de kinderen met DIPG leeft 2 jaar nadat de diagnose is gesteld, en minder dan 1% overleeft 5 jaar.
