Zonder te weten wat de oorzaak van ALS is, is het moeilijk te zeggen waarom sommige mensen de ziekte krijgen en anderen niet. Risicofactoren kunnen genetisch zijn en verband houden met omgevingsfactoren. Meer informatie van de arts over ALS
ALS verstoort de motorische neuronen. Dit zijn zenuwcellen die belangrijke spieractiviteiten aansturen, zoals ademen, praten, slikken en lopen. Na verloop van tijd wordt het verlies van spiercontrole erger.
Er is geen genezing voor ALS, hoewel het onderzoek nog gaande is. Er zijn ook geen preventieve maatregelen.
De ziekte komt zelden voor en treft ongeveer 5,2 mensen per 100.000 in de VS, volgens het National ALS Registry. Door de schijnbaar willekeurige aard van de aandoening, is het moeilijk voor onderzoekers om aan te geven wie een grotere kans heeft om het te krijgen.
ALS naar geslacht, ras, leeftijd, familie
Artsen hebben een aantal dingen geleerd van mensen die deze aandoening hebben:
Geslacht:
Ongeveer 60% van de mensen met ALS zijn mannen.
Ras:
93% van de mensen met ALS zijn blank.
Veroudering:
Hoewel de ziekte op elke leeftijd kan toeslaan, ontwikkelen de symptomen zich meestal tussen de leeftijd van 55 en 75 jaar. U kunt het eerder krijgen, maar het komt zelden voor dat u het voor uw 30e krijgt.
Familie geschiedenis:
Een klein percentage van ALS gevallen wordt via de familie doorgegeven.
Soorten ALS
Er zijn twee hoofdsoorten, afhankelijk van of de ziekte in je familie voorkomt.
Sporadisch
: Dit is 90% tot 95% van alle ALS-gevallen, omdat de ziekte voorkomt bij mensen van wie niet bekend is dat ze de ziekte in hun familie hebben en die geen duidelijke kenmerken hebben waardoor ze meer kans hebben de ziekte te krijgen. Andere familieleden lopen naar verwachting geen risico om ALS in sporadische gevallen te erven.
Familiair
: In ongeveer 5% tot 10% van de gevallen komt ALS in de familie voor. Als je familiaire ALS hebt, is er 50% kans dat je kinderen het ook krijgen.
De rol van genen
Wetenschappers onderzoeken of genetica, dingen in de omgeving, of een combinatie van beide ALS veroorzaken.
Sommige theorieën suggereren dat mensen die genetisch al risico lopen op ALS de ziekte krijgen na een of ander contact met een externe oorzaak in hun omgeving, zoals de aanwezigheid van een toxine.
Wetenschappers hebben meer dan een dozijn mutaties gevonden in genen die verband houden met ALS, maar de twee belangrijkste zijn de genen C9orf72 en SOD1.
C9orf72 gen:
Mutaties in het gen bekend als C9orf72 zijn gevonden in ongeveer een derde van alle familiale gevallen en een klein percentage van sporadische gevallen. Wetenschappers hebben ook ontdekt dat dit defect in het C9orf72-gen samenhangt met wat frontotemporale dementie (FTD) wordt genoemd, een ongewone vorm van dementie. Sommige onderzoekers denken dat ALS en sommige vormen van FTD verwant zijn.
SOD1 gen:
Mutaties in dit gen komen voor in ongeveer 20% van de familiale gevallen en in 1% tot 5% van de sporadische gevallen. Het is onduidelijk hoe de mutaties tot ALS leiden. Onderzoek heeft uitgewezen dat de eiwitten van een gemuteerd SOD1-gen toxisch kunnen worden.
Externe triggers
Wetenschappers onderzoeken ook of dingen in het milieu, zoals chemicaliën en andere agentia, de kans op het krijgen van ALS kunnen verhogen. Maar het is moeilijk voor hen om tot nu toe iets specifieks te bewijzen. Sommige dingen die ze onderzoeken:
Roken:
Roken wordt verondersteld de enige waarschijnlijke factor te zijn die de kans op ALS verhoogt. Maar dit geldt vooral voor vrouwen, vooral die na de menopauze. Dit verband is controversieel onder artsen.
Contact met giftige stoffen:
Lood en andere chemicaliën kunnen in verband worden gebracht met ALS, maar geen enkel agens is consequent als oorzaak gevonden.
Militaire dienst:
Studies hebben uitgewezen dat militaire veteranen, met name diegenen die zijn ingezet tijdens de Golfoorlog in 1991, een grotere kans hebben op ALS. De precieze oorzaken blijven onduidelijk, maar het kan gaan om contact met chemicaliën of metalen, verwondingen, infecties, of de intense lichamelijke activiteit die nodig is om te dienen. Degenen die in de Golfoorlog hebben gezeten, hebben een grotere kans om ALS te krijgen dan andere veteranen.
Intensieve activiteit:
De bekendste ALS-patiënt was Lou Gehrig, de honkbalspeler die aan ALS overleed. Studies hebben aangetoond dat de kans groter is bij atleten, die zeer actief zijn. Maar de studies waren klein, dus het is te vroeg om te zeggen dat je als atleet een grotere kans hebt om de ziekte te krijgen.
Je werk:
Verschillende soorten werk -- waaronder sport, cockpit, bouw, boerderij, kappersvak, laboratorium, veterinair, en lassen, naast vele andere -- hebben naar verluidt een grotere kans op ALS. Bij deze beroepen is er vaak sprake van contact met pesticiden, metalen en chemicaliën. Maar het algemene, onderliggende risico is nog niet gevonden.
Waar je woont:
Clusters van ALS-gevallen zijn gemeld op het eiland Guam in de Stille Oceaan en op het Kii schiereiland in Japan, waar het aantal gevallen 50 tot 100 maal hoger ligt dan in andere delen van de wereld. Dergelijke clusters zijn ook gemeld in Zuid-Dakota en Italië.
