Arts legt uit wat de symptomen en behandeling zijn van Chiari malformatie, een soort aangeboren afwijking die problemen kan veroorzaken met evenwicht en coördinatie.
Sommige mensen met Chiari malformaties hebben geen symptomen. Anderen kunnen symptomen hebben zoals:
-
duizeligheid
-
spierzwakte
-
gevoelloosheid
-
zichtproblemen
-
hoofdpijn
-
problemen met evenwicht en coördinatie
Chiari misvormingen komen vaker bij vrouwen voor dan bij mannen.
Wetenschappers dachten ooit dat Chiari misvormingen slechts bij 1 op de 1.000 geboorten voorkwamen. Maar het toegenomen gebruik van diagnostische beeldvormingstechnieken zoals CT-scans en MRI's suggereert dat de aandoening veel vaker zou kunnen voorkomen.
Nauwkeurige schattingen zijn moeilijk te maken. Dat komt omdat sommige kinderen die met de aandoening worden geboren, nooit symptomen ontwikkelen of pas symptomen krijgen als ze de puberteit of volwassenheid bereiken.
Oorzaken van Chiari misvormingen
Chiari misvormingen worden meestal veroorzaakt door structurele defecten in de hersenen en het ruggenmerg. Deze defecten ontwikkelen zich tijdens de foetale ontwikkeling.
Als gevolg van genetische mutaties of een voedingstekort bij de moeder is de ingedeukte benige ruimte aan de basis van de schedel abnormaal klein. Als gevolg daarvan wordt druk uitgeoefend op de kleine hersenen. Dit blokkeert de stroom van het hersenvocht. Dat is de vloeistof die de hersenen en het ruggenmerg omgeeft en beschermt.
De meeste Chiari misvormingen ontstaan tijdens de foetale ontwikkeling. Veel minder vaak kunnen Chiari misvormingen later in het leven ontstaan. Dit kan gebeuren wanneer een overmatige hoeveelheid hersenvocht wordt afgevoerd als gevolg van:
-
letsel
-
infectie
-
blootstelling aan giftige stoffen
Soorten Chiari misvormingen
Er zijn vier soorten Chiari misvormingen:
Type I.
Dit is veruit het meest voorkomende type bij kinderen. Bij dit type steekt het onderste deel van de kleine hersenen - maar niet de hersenstam - uit in een opening aan de basis van de schedel. Deze opening wordt het foramen magnum genoemd. Normaal passeert alleen het ruggenmerg door deze opening.
Type I is de enige vorm van Chiari misvorming die verworven kan worden.
Type II.
Dit wordt meestal alleen gezien bij kinderen die geboren zijn met spina bifida. Spina bifida is de onvolledige ontwikkeling van het ruggenmerg en/of zijn beschermende bekleding.
Type II staat ook bekend als de "klassieke" Chiari misvorming of Arnold-Chiari misvorming. Bij type II Chiari malformatie lopen zowel de kleine hersenen als de hersenstam door in het foramen magnum.
Type III.
Dit is de meest ernstige vorm van Chiari misvorming. Het betreft een uitstulping of herniatie van het cerebellum en de hersenstam door het foramen magnum en in het ruggenmerg. Dit veroorzaakt meestal ernstige neurologische afwijkingen. Type III is een zeldzaam type.
Type IV.
Hierbij is sprake van een incompleet of onontwikkeld cerebellum. Het wordt soms geassocieerd met blootliggende delen van de schedel en het ruggenmerg. Type IV is een zeldzaam type.
Naast spina bifida, zijn andere aandoeningen die soms geassocieerd worden met Chiari misvormingen:
Hydrocephalus.
Een overmatige ophoping van cerebrospinaal vocht in de hersenen.
Syringomyelia.
Een aandoening waarbij een cyste ontstaat in het centrale kanaal van het ruggenmerg.
Tethered Cord syndrome.
Een progressieve aandoening waarbij het ruggenmerg zich vasthecht aan de benige wervelkolom.
Spinale kromming.
Dit omvat aandoeningen zoals:
-
scoliose (een kromming van de wervelkolom naar links of rechts)
-
kyfose (een voorwaartse buiging van de wervelkolom)
Symptomen van Chiari Misvormingen
Chiari misvorming wordt geassocieerd met een breed scala aan symptomen die variëren per type.
Type I Chiari misvorming veroorzaakt meestal geen symptomen. De meeste mensen met de aandoening weten niet eens dat ze het hebben, tenzij het incidenteel wordt ontdekt tijdens een diagnostisch beeldvormend onderzoek.
Maar als de misvorming ernstig is, kan type I symptomen veroorzaken zoals:
-
Pijn in de onderrug van het hoofd tot in de nek; deze ontwikkelt zich meestal snel en wordt heviger bij elke activiteit die de druk in de hersenen verhoogt, zoals hoesten en niezen.
-
Duizeligheid en problemen met evenwicht en coördinatie
-
Moeilijkheden met slikken
-
Slaapapneu
De meeste kinderen geboren met type II Chiari malformatie hebben hydrocephalus. Oudere kinderen met type II Chiari misvorming kunnen hoofdpijn krijgen die gepaard gaat met:
-
hoesten of niezen
-
voorover buigen
-
zware fysieke activiteiten
-
zich inspannen om een stoelgang te krijgen
Sommige van de meest voorkomende symptomen houden verband met problemen met de werking van zenuwen in de hersenstam. Deze omvatten:
-
zwakte van de stembanden
-
moeilijkheden met slikken
-
onregelmatigheden in de ademhaling
-
ernstige veranderingen in de functie van de zenuwen in de keel en de tong
Behandeling van Chiari Malformaties
Als een Chiari misvorming wordt vermoed, zal een arts een lichamelijk onderzoek uitvoeren. De arts zal ook de functies controleren die door de kleine hersenen en het ruggenmerg worden gecontroleerd. Deze functies omvatten:
-
evenwicht
-
touch
-
reflexen
-
gevoel
-
motorische vaardigheden
De dokter kan diagnostische testen bestellen, zoals:
-
Röntgenfoto
-
CT-scan
-
MRI
Een MRI is de meest gebruikte test om de diagnose Chiari malformaties te stellen.
Als Chiari misvormingen geen symptomen veroorzaken en niet interfereren met activiteiten van het dagelijks leven, is geen behandeling nodig. In andere gevallen kunnen medicijnen worden gebruikt om symptomen zoals pijn te beheersen.
Chirurgie is de enige behandeling die functionele defecten kan corrigeren of de progressie van schade aan het centrale zenuwstelsel kan stoppen.
Bij zowel type I als type II Chiari misvormingen, zijn de doelen van chirurgie om:
-
De druk op de hersenen en het ruggenmerg te verlichten
-
Herstel van de normale vloeistof circulatie door en rond het gebied
Bij volwassenen en kinderen met Chiari misvormingen, kunnen verschillende soorten operaties worden uitgevoerd. Deze omvatten:
Posterieure fossa decompressie operatie.
Hierbij wordt een klein deel van de onderkant van de schedel en soms een deel van de wervelkolom verwijderd om de onregelmatige botstructuur te corrigeren. De chirurg kan ook de dura openen en verbreden. Dat is de stevige bekleding van de hersenen en het ruggenmergweefsel. Hierdoor ontstaat extra ruimte voor de circulatie van het hersenvocht.
Elektrocauterisatie.
Hierbij worden hoogfrequente electrische stroompjes gebruikt om het onderste deel van de kleine hersenen te verkleinen.
Spinale laminectomie.
Dit is het verwijderen van een deel van het gewelfde, benige dak van het wervelkanaal. Hierdoor wordt het kanaal ruimer en vermindert de druk op het ruggenmerg en de zenuwwortels.
Aanvullende chirurgische ingrepen kunnen nodig zijn om aandoeningen die verband houden met Chiari-malformaties, zoals hydrocefalie, te corrigeren.
Chirurgie leidt meestal tot een aanzienlijke vermindering van de symptomen en een langere periode van remissie. Volgens het Children's Hospital in Boston, dat gespecialiseerd is in de behandeling van Chiari malformaties, worden de symptomen in 50% van de pediatrische gevallen vrijwel volledig weggenomen. In nog eens 45% van de gevallen vermindert een operatie de symptomen aanzienlijk. In de resterende 5% worden de symptomen gestabiliseerd.
