Arts bespreekt de symptomen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, een zeldzame maar dodelijke ziekte van de hersenen.
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) is een zeer zeldzame aandoening die de afbraak van de hersenen veroorzaakt.
De ziekte wordt ook wel "klassieke" CJD genoemd en verergert snel. De meeste mensen sterven binnen een jaar nadat ze de ziekte hebben gekregen.
De ziekte vernietigt hersencellen. Door een microscoop gezien, lijken de hersenen hierdoor op een spons.
De klassieke ziekte van Creutzfeldt-Jakob is niet hetzelfde als de "gekke-koeienziekte", die alleen bij runderen voorkomt. Het wordt ook niet in verband gebracht met de "variant" CJD, die afkomstig is van producten van runderen die de gekkekoeienziekte hebben gehad.
Veroorzaakt
Er zijn drie vormen van klassieke CJD. Elk heeft een andere oorzaak:
Sporadisch:
Dit is de meest voorkomende vorm. Het wordt veroorzaakt door schadelijke eiwitten in het lichaam, prionen genaamd. Prion proteïnen zijn een normaal onderdeel van je lichaam. Maar soms kunnen ze verkeerd vouwen als ze gevormd worden. Dit verkeerd gevouwen prion infecteert de hersenen en vernietigt de hersencellen. Wetenschappers weten niet waarom dit gebeurt.
Familiair:
Dit gebeurt bij mensen die een slecht gen erven van een ouder. Slechts 10% tot 15% van de CJD gevallen per jaar zijn familiair.
Verworven:
De zeldzaamste vorm, die optreedt wanneer iemand in contact komt met een medisch instrument (zoals een scalpel), orgaan (door transplantatie), of groeihormoon dat met CJD besmet is. Het maakt minder dan 1% van de klassieke CJD-gevallen uit.
Symptomen
De symptomen beginnen en verergeren zeer snel. Mensen met CJD hebben vaak tekenen van dementie, waaronder:
-
verwarring
-
Moeite met lopen
-
Schokkerige spierbewegingen of stuiptrekkingen
-
Persoonlijkheidsveranderingen
-
Problemen met geheugen en beoordelingsvermogen
-
Problemen met zien
Soms hebben mensen met de ziekte problemen met slapen of worden depressief. In latere stadia van de ziekte, verliezen ze vaak het vermogen om te spreken of te bewegen. Ze kunnen ook longontsteking of andere infecties krijgen, of in een coma raken.
Diagnose
Er is geen eenduidige test voor CJD. Artsen stellen de diagnose aan de hand van uw symptomen. Een teken van de ziekte is hoe snel het erger wordt.
Een paar testen die artsen kunnen gebruiken zijn:
Magnetische resonantie beeldvorming (MRI).
Deze hersenscan maakt gedetailleerde beelden. Artsen gebruiken deze beelden om veranderingen in de hersenen na verloop van tijd te zien.
Electroencephalogram (EEG).
Dit is een ander type scan dat de elektrische activiteit in de hersenen meet.
Lumbaalpunctie (ruggenmergpunctie).
Artsen gebruiken een lange, zeer dunne naald om een deel van het vocht uit de ruggengraat te zuigen om te testen op bepaalde eiwitten.
De enige manier om zeker te weten of iemand CJD heeft, is door een monster (biopsie genoemd) te nemen van het hersenweefsel, of door autopsie. Artsen nemen gewoonlijk geen biopsie van hersenweefsel omdat dit riskant is, zowel voor de patiënt als voor de arts. Het is moeilijk te bepalen welk weefsel in de hersenen geïnfecteerd is, dus een biopsie geeft mogelijk geen nuttige informatie. En het brengt de dokter in gevaar om de ziekte te krijgen.
Aangezien een positieve diagnose iemand met CJD niet helpt, bevestigen artsen de gevallen vaak pas nadat iemand aan de ziekte is overleden.
Behandeling
Er zijn geen behandelingen voor CJD. Onderzoekers hebben verschillende medicijnen getest, maar geen enkele heeft de ziekte kunnen vertragen of stoppen.
Artsen kunnen pijnstillers voorschrijven tegen de symptomen. Spierverslappers of anti-seizure medicijnen kunnen helpen bij stijfheid. Mensen met CJD hebben fulltime zorg nodig als de ziekte zich in een laat stadium bevindt.
