Dementie bij Amyotrofische Lateraal Sclerose (Ziekte van Lou Gehrig)

Arts onderzoekt het verband tussen dementie en ALS, een verwoestende motorneuronziekte.

Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is een verwoestende ziekte die het deel van het zenuwstelsel aantast dat de vrijwillige bewegingen regelt. ALS wordt ook wel de ziekte van Lou Gehrig genoemd, naar de beroemde honkbalspeler die aan de ziekte is overleden. De spieren worden steeds zwakker, wat uiteindelijk tot verlamming en de dood leidt.

ALS behoort tot een groep ziekten die bekend staan als motorneuronziekten. Neuronen zijn zenuwcellen, en motorische neuronen regelen de beweging. Mensen met een motorische neuronziekte verliezen geleidelijk de controle over hun spieren en raken verlamd. Er is geen genezing voor ALS of een andere motorische neuronziekte. De gevolgen van deze ziekten zijn niet omkeerbaar. De meeste mensen met ALS overlijden binnen vijf jaar na het begin van de symptomen.

De meeste deskundigen zijn van mening dat ALS meestal geen invloed heeft op de mentale processen van een persoon. Bij de meeste mensen worden noch de cognitieve processen (zoals denken, leren, geheugen en begrip) noch het gedrag aangetast. Onderzoekers zijn echter steeds meer gaan inzien dat in sommige gevallen bij mensen met ALS cognitieve veranderingen kunnen optreden die ernstig genoeg zijn om dementie te worden genoemd. Dementie is een ernstige hersenaandoening die het vermogen aantast om dagelijkse activiteiten uit te voeren waarbij aandacht, geheugen, planning en georganiseerd denken een rol spelen. Het onderzoek naar de relatie tussen ALS en dementie is nog gaande.

Het verband tussen dementie en ALS wordt niet goed begrepen, maar men denkt dat het gaat om schade aan cellen in de frontale en temporale kwab van de hersenen. De frontale kwab is het deel van de hersenen dat zich uitstrekt van het voorhoofd tot aan de oren, terwijl de temporale kwab zich bevindt aan de zijkanten van de hersenen die overeenkomen met de slapen.

Hoewel dementie bij sommige ALS-patiënten kan voorkomen, is het niet zeker of ALS de oorzaak ervan is, of een bijkomend probleem. Sommige onderzoekers geloven dat er een gemeenschappelijke oorsprong kan zijn die verklaart waarom een subset van mensen met ALS cognitieve symptomen heeft die lijken op die van fronto-temporale dementie. De oorzaak of oorzaken van dementie bij ALS-patiënten is echter nog niet gevonden.

Dementie is zeldzaam bij ALS, maar als het voorkomt, overschrijdt het etnische en gendergrenzen. Mensen in de leeftijd van 55 tot 65 jaar lopen de meeste kans om te worden getroffen.

Symptomen van dementie bij ALS

Fronto-temporale dementie-achtige symptomen bij ALS treden meestal op als een verandering in persoonlijkheid en gedrag. De precieze aard van deze verandering varieert van persoon tot persoon. De volgende symptomen komen vaak voor:

• Apathie (gebrek aan interesse, teruggetrokkenheid)

• Gebrek aan emotie

• Verminderde spontaniteit

• Verlies van inhibitie

• Rusteloosheid of overactiviteit

• Sociale onaangepastheid

• Stemmingswisselingen

Cognitieve symptomen omvatten het volgende:

• Geheugenverlies

• Verlies van spraak- en/of taalbegrip, gedeeltelijk of volledig

• Verlies van redeneervermogen of probleemoplossend vermogen

Sommige mensen ontwikkelen zich herhalende rituelen met betrekking tot oppotten, aankleden, dwalen, of gebruik van de badkamer. Anderen kunnen zich overeten of vreemde eetrituelen ontwikkelen.

Cognitieve veranderingen kunnen voorafgaan aan, volgen op of samenvallen met de bewegingsverschijnselen van ALS. In de loop van de dementie ontwikkelen zich ook de volgende typische tekenen en symptomen van ALS:

• Zwakte van de ledematen

• Slikproblemen

• Verslapping van spieren (atrofie)

• Spiertrekkingen (fasciculaties)

• Kortademigheid

Wanneer medische hulp zoeken voor ALS

Bij ALS zijn de meeste mensen zich bewust van problemen met fysieke kracht en zwakte in hun handen, armen of benen. Mensen met dementie beseffen niet altijd dat ze problemen hebben met hun denken. Omdat dementie niet vaak voorkomt bij ALS en vele oorzaken kan hebben, is het belangrijk dat u naar uw arts gaat als u veranderingen in uw persoonlijkheid, gedrag, taalbegrip of geheugen krijgt.

Onderzoeken en tests voor ALS en dementie

Veranderingen in persoonlijkheid, gedrag, of cognitieve functies hebben veel verschillende oorzaken. De oorzaken verschillen per leeftijd, geslacht en verschillende andere factoren. Uw zorgverlener zal de moeilijke taak hebben om alle mogelijke verschillende oorzaken van uw symptomen uit te zoeken. Hij of zij zal veel vragen stellen, onderzoeken en tests uitvoeren om te proberen de oorzaak te achterhalen.

Het medisch interview zal vragen bevatten over uw symptomen en hoe ze begonnen zijn, uw medische problemen nu en in het verleden, de medische problemen van uw familieleden, blootstelling aan alcohol, sigaretten, straatdrugs of giftige stoffen in het milieu, uw medicijnen, uw gewoonten en levensstijl, en uw werk-, militaire- en reisgeschiedenis. Het lichamelijk onderzoek zal zich richten op neurologische verschijnselen van ALS en andere aandoeningen die soortgelijke symptomen kunnen veroorzaken. Het omvat ook tests van de mentale status, zoals het beantwoorden van vragen en het volgen van eenvoudige aanwijzingen. Omdat depressie ook vaak voorkomt bij ALS, zal het medisch interview ook een evaluatie van depressie bevatten.

Laboratoriumtesten voor dementie

Er bestaat geen laboratoriumtest die de diagnose dementie kan stellen. Bloed kan getest worden op andere aandoeningen die symptomen van dementie kunnen veroorzaken.

Beeldvormingsonderzoeken voor dementie

Hersenscans zijn de beste manier om veranderingen in de hersenstructuur te zien die in verband kunnen worden gebracht met sommige vormen van dementie. Hier zijn de types die gebruikt worden om naar de hersenen te kijken:

• Een CT-scan maakt gebruik van röntgenstralen met een fijne focus om meer details te zien dan een gewone röntgenfoto. Het kan krimp (atrofie) van de frontale kwab aantonen bij ALS met dementie.

• MRI scans gebruiken magneten om nog meer details van hersenstructuren te laten zien.

• Single-photon emission computed tomography (SPECT) beelden worden soms ook gebruikt om problemen in het functioneren van de hersenen aan te tonen. SPECT is slechts in enkele grote medische centra beschikbaar.

Andere tests voor dementie

• Elektro-encefalografie (EEG) meet de elektrische activiteit in de hersenen. Het is soms nuttig bij het onderscheiden van verschillende oorzaken van dementiesymptomen.

• Neuropsychologische tests zijn een reeks tests die helpen de gebieden van zorg aan te wijzen en kunnen helpen onderscheid te maken tussen de soorten dementie of ziekten die dementie nabootsen.

Behandeling voor dementie bij ALS

De behandeling van dementie bij ALS en andere motorische neuronziekten richt zich op het verlichten van de symptomen.

Geneesmiddelen voor dementie en ALS

Er is geen specifieke behandeling met geneesmiddelen beschikbaar voor dementie van de frontale kwab bij motorische neuronziekten zoals ALS.

• De weinige beschikbare behandelingen voor motor neuron ziekten kunnen toepassingen hebben bij de behandeling van dementie. Edaravone (Radicava) en Riluzole (Rilutek) zijn de enige goedgekeurde medicijnen voor motor neuron ziekten. Onderzoek toont aan dat zij kunnen helpen bij het vertragen van schade aan motorische neuronen die het geheugen beïnvloeden, op dezelfde manier als zij de degeneratieve motorische vaardigheden van ALS vertragen.

• Gabapentine (Neurontin) is een geneesmiddel dat soms wordt gebruikt voor de behandeling van spierspasmen, krampen of zenuwtrekkingen bij mensen met motorische neuronziekten zoals ALS, en heeft mogelijke waarde aangetoond voor de behandeling van agitatie bij sommige vormen van dementie (zoals vasculaire dementie, of de ziekte van Alzheimer), maar het is niet aangetoond dat het effect heeft op dementiesymptomen bij patiënten met motorische neuronziekten.

• Geneesmiddelen die cholinesteraseremmers worden genoemd en die worden gebruikt bij de ziekte van Alzheimer (een andere vorm van dementie) kunnen de prikkelbaarheid verergeren bij mensen met frontaalkwabdementie. Deze omvatten donepezil (Aricept), rivastigmine (Exelon), en galantamine/galanthamine (Reminyl).

Gedragsstoornissen kunnen verbeteren met medicatie die:

• Antidepressiva die de hersenchemie op bepaalde manieren veranderen kunnen de stemming verbeteren en/of agitatie kalmeren. Hiertoe behoren de selectieve serotonine heropname remmers (SSRI's), zoals fluoxetine (Prozac), sertraline (Zoloft), paroxetine (Paxil), en citalopram (Celexa).

• Antipsychotica zoals dopamine-blokkers, die ook worden gebruikt om psychose te behandelen; deze omvatten olanzapine (Zyprexa). Antipsychotica kunnen echter het risico op overlijden verhogen bij mensen met een dementie-gerelateerde psychose. Atypische antipsychotica omvatten aripiprazol (Abilify), cariprazine (Vraylar), clozapine (Clozaril), paliperidone (Invega), quetiapine (Seroquel), risperidone (Risperdal), of ziprasidone (Geodon).

Volgende stappen voor dementie en ALS

Mensen met fronto-temporale dementie-achtige symptomen hebben regelmatig geplande follow-up bezoeken nodig met de medische professional die zijn of haar zorg coördineert. Deze bezoeken geven de coördinator de kans om de vooruitgang te controleren en gedragsveranderingen te monitoren. De coördinator kan aanbevelingen doen voor veranderingen in de behandeling indien die nodig zijn.

Preventie van dementie en ALS

Er is geen manier bekend om ALS of de daarmee gepaard gaande dementie te voorkomen. Dit is een gebied waar intensief onderzoek naar wordt gedaan bij motor neuron ziekten.

Vooruitzichten voor dementie en ALS

Er is geen genezing voor fronto-temporale kwab dementie of ALS, de onderliggende motor neuron ziekte. Motorneuronziekten zijn terminale ziekten, wat betekent dat ze de dood tot gevolg hebben. De meeste mensen met een motorische neuronziekte sterven binnen vijf jaar na de eerste symptomen. De eigenlijke doodsoorzaak is meestal ademhalingsmoeilijkheden of infecties die verband houden met de ademhalingsmoeilijkheden.

Motorneuronziekte die gepaard gaat met dementie lijkt nog agressiever te zijn. Mensen met deze vorm van de ziekte overlijden gewoonlijk binnen drie jaar na de eerste symptomen.

Als u een motorische neuronziekte hebt, moet u van de gelegenheid gebruik maken om uw wensen over medische zorg, nalatenschapsplanning en persoonlijke zaken kenbaar te maken nu u daar nog toe in staat bent.

• Voorkeuren betreffende medische zorg aan het einde van het leven moeten vroegtijdig duidelijk gemaakt worden en gedocumenteerd worden in uw medisch dossier. Uw echtgenoot/echtgenote en andere naaste familieleden moeten uw wensen begrijpen. Vroegtijdige verduidelijking van deze wensen voorkomt conflicten later wanneer u niet in staat bent om voor uzelf te spreken.

• U moet zo vroeg mogelijk een advocaat raadplegen. Persoonlijke zaken moeten geregeld worden. Later in de ziekte, kan het zijn dat u niet in staat bent om papieren te ondertekenen (zoals het aanwijzen van een zorgvolmacht en het aanstellen van iemand om volmacht te hebben over uw financiële, juridische en zakelijke zaken) of zelfs uw wensen kenbaar te maken.

Steungroepen en Counseling

Leven met een motor neuron ziekte brengt vele nieuwe uitdagingen met zich mee, zowel voor de getroffen persoon als voor familie en vrienden.

• U zult natuurlijk veel zorgen hebben over de beperkingen die de ziekte met zich meebrengt. Je maakt je zorgen over hoe je familie zal omgaan met de eisen van je zorg. U vraagt zich af hoe zij het zullen redden als u niet langer in staat bent om een bijdrage te leveren. U kunt zich angstig voelen over verlies van onafhankelijkheid en de dood.

• Uw naasten voelen zich ook angstig over toekomstige onzekerheden, vragen over uw kwaliteit van leven en behoefte aan lichamelijke verzorging, en het vooruitzicht van de dood. Zij vragen zich af hoe zij tijdens uw ziekte voor u zullen zorgen. Geld is bijna altijd een zorg.

• Veel mensen in deze situatie voelen zich angstig en depressief, althans soms. Sommige mensen voelen zich boos en haatdragend, anderen voelen zich hulpeloos en verslagen.

Als u getroffen bent door een motor neuron ziekte, kan praten over gevoelens en zorgen helpen.

• Uw vrienden en familieleden kunnen u veel steun bieden. Ze kunnen aarzelen om steun te bieden totdat ze zien hoe je ermee omgaat. Wacht niet tot ze erover beginnen. Als je over je zorgen wilt praten, laat het hen dan weten.

• Sommige mensen zijn bang dat ze hun dierbaren zullen "belasten", of ze praten liever over hun zorgen met een meer neutrale professional. Een maatschappelijk werker, een raadsman of een geestelijke kan nuttig zijn als u uw gevoelens en zorgen over het hebben van een motorische neuronziekte wilt bespreken. Uw huisarts of neuroloog zou u iemand moeten kunnen aanbevelen.

Zorg voor de verzorger

Familiale verzorgers spelen een zeer belangrijke rol in de verzorging van personen met deze aandoening. Als u mantelzorger bent, weet u dat de zorg voor een persoon met dementie zeer moeilijk kan zijn.

• Het beïnvloedt elk aspect van je leven, inclusief familierelaties, werk, financiële situatie, sociaal leven, en fysieke en mentale gezondheid.

• U voelt zich misschien niet in staat om te gaan met de eisen die de zorg voor een afhankelijk, moeilijk familielid stelt.

• Naast het verdriet om de toestand van uw dierbare, kunt u zich gefrustreerd, overweldigd, haatdragend en boos voelen. Deze gevoelens kunnen op hun beurt schuldgevoelens, schaamte en angst oproepen. Depressie is niet ongewoon.

Verschillende verzorgers hebben verschillende drempels om deze uitdagingen aan te kunnen. Voor veel verzorgers kan alleen "afreageren" of praten over de frustraties van het verzorgen erg nuttig zijn. Anderen hebben meer hulp nodig, maar voelen zich misschien niet op hun gemak om die te vragen. Eén ding is echter zeker: als de verzorger geen verlichting krijgt, kan hij of zij een burn-out krijgen, zijn of haar eigen mentale en fysieke problemen ontwikkelen, en niet meer in staat zijn om als verzorger door te gaan.

Dit is de reden waarom steungroepen zijn uitgevonden. Steungroepen zijn groepen mensen die dezelfde moeilijke ervaringen hebben meegemaakt en die zichzelf en anderen willen helpen door strategieën uit te wisselen. Professionals in de geestelijke gezondheidszorg raden sterk aan om deel te nemen aan steungroepen voor gezinnen die getroffen zijn door een ernstige ziekte. Steungroepen dienen een aantal verschillende doelen voor een persoon die leeft met de extreme stress van het zijn van een verzorger voor een persoon met een motor neuronziekte en dementie:

• De groep stelt de persoon in staat om zijn of haar ware gevoelens te uiten in een accepterende, niet-oordelende atmosfeer.

• De gedeelde ervaringen van de groep zorgen ervoor dat de verzorger zich minder alleen en geïsoleerd voelt.

• De groep kan nieuwe ideeën aanreiken om met specifieke problemen om te gaan.

• De groep kan de verzorger introduceren bij bronnen die mogelijk verlichting kunnen bieden.

• De groep kan de mantelzorger de kracht geven die hij of zij nodig heeft om hulp te vragen.

Steungroepen komen persoonlijk, telefonisch of via het internet bijeen. Om een steungroep te vinden die bij u past, kunt u contact opnemen met de onderstaande organisaties. U kunt ook uw zorgverlener of gedragstherapeut vragen, of op het Internet gaan. Als u geen toegang hebt tot het internet, ga dan naar de openbare bibliotheek.

Voor meer informatie over steungroepen, kunt u contact opnemen met de volgende instanties:

• ALS-vereniging: (800) 782-4747 of (818) 880-9007

• Stichting Les Turner ALS: (847) 679-3311

• Family Caregiver Alliance: (800) 445-8106

Voor meer informatie over ALS

ALS-vereniging

1275 K Street NW, Suite 250 Washington, DC 20005 (202) 407-8580

www.alsa.org Les Turner ALS Stichting

5550 W. Touhy Avenue, Ste. 302 Skokie, IL 60077 (847) 679-3311

www.lesturnerals.org Project ALS 801 Riverside Drive, Ste. 6G New York, NY 10032

(855) 900-2ALS (2257) of (212) 420-7382

https://www.projectals.org

Nationaal Instituut voor neurologische aandoeningen en beroerte

xmlns:o="urn:www.microsoft.com/office" xmlns:st1="urn:www.microsoft.com/smarttags" xmlns:w="urn:www.microsoft.com/word">

NIH Neurologisch Instituut P.O. Box 5801 Bethesda, MD 20824 (800) 352-9424 of (301) 496-5751

www.ninds.nih.gov