Arts legt uit wat hypoplastisch linkerhartsyndroom is, een zeldzame en complexe hartafwijking, en hoe baby's die ermee geboren worden, behandeld kunnen worden.
Normaal pompt de rechterkant van het hart bloed van het hart naar de longen waar het zuurstof krijgt. Nadat het terug naar je hart gaat, pompt de linkerkant het zuurstofrijke bloed naar de rest van je lichaam.
Het hart van een baby met HLHS kan dit niet. De onderste linkerkamer kan kleiner zijn dan normaal of er helemaal niet zijn. De kleppen aan de linkerkant werken misschien niet goed of de hoofdslagader die het hart verlaat is misschien niet zo groot als hij zou moeten zijn.
Een baby met HLHS kan ook een gat hebben tussen de linker en rechter bovenkamer van het hart. Dit wordt een atriumseptumdefect genoemd, en het kan ervoor zorgen dat er te veel bloed naar de longen stroomt.
Tekenen van HLHS kunnen zich pas een paar dagen na de geboorte openbaren. Gedurende de eerste twee dagen kan het hart van de baby zich aanpassen aan het defect. Als de linkerkant van het hart het bloed niet goed naar de rest van het lichaam kan pompen, zal de rechterkant meer werk doen. Maar de aanpassing duurt maar een paar dagen.
Een pasgeborene heeft een bloedvat dat de twee kanten van zijn hart met elkaar verbindt. Het heet de patent ductus arteriosus, en het blijft open voor slechts een paar dagen na de geboorte. Daarna sluit het vanzelf. Dit is het moment waarop de meeste baby's met de afwijking symptomen beginnen te vertonen door het gebrek aan zuurstofrijk bloed en het overbelaste hart.
Oorzaak
Artsen weten niet waarom HLHS voorkomt, maar het komt in families voor. Sommige deskundigen denken dat wat de moeder eet, drinkt, of mee in aanraking komt tijdens de zwangerschap, ook het risico kan verhogen dat hun baby HLHS zal hebben. Dit kan zijn roken of alcohol drinken of het niet innemen van een prenatale vitamine met foliumzuur.
Symptomen en Diagnose
Hartafwijkingen kunnen tijdens het tweede trimester van de zwangerschap op een echografie zichtbaar worden. Sommige ouders komen er dus al achter voordat hun baby geboren is.
In andere gevallen wordt HLHS een paar dagen na de geboorte van de baby ontdekt. De tekenen zijn onder andere:
-
Slaperig zijn of niet willen bewegen
-
Koude handen en voeten
-
Snelle ademhaling of ademhalingsmoeilijkheden
-
Grijze of blauwe huid
-
Niet goed eten
Wanneer je arts naar de hartslag van je baby luistert, kan hij of zij een hartruis horen, die klinkt als een suizend geluid. Dit komt door de ongewone bloedstroom die HLHS veroorzaakt.
Als je arts denkt dat je baby HLHS zou kunnen hebben, zal hij of zij een echocardiogram laten maken. Deze test maakt gebruik van geluidsgolven om beelden van het hart te maken op een videoscherm. Het kan de kamers van het hart laten zien en de bloedstroom volgen.
Behandeling
Het is belangrijk dat HLHS meteen wordt gediagnosticeerd en behandeld. Zo niet, dan krijgen de organen van uw baby niet genoeg bloed. Daardoor kan hij in shock raken.
Behandelingen omvatten:
-
Medicijnen: Uw baby kan een geneesmiddel genaamd alprostadil (Prostin VR Pediatric) krijgen om te helpen de ductus arteriosus open te houden. Ze kunnen ook medicijnen nodig hebben om hun hartspier sterker te maken, de bloeddruk te verlagen en hun lichaam te helpen extra vocht kwijt te raken.
-
Hulp bij voeding en ademhaling: Uw baby zal zwak zijn en zal waarschijnlijk vocht moeten krijgen via een infuus of een voedingssonde. Een beademingsmachine, een ventilator, kan ook worden gebruikt om ervoor te zorgen dat uw baby genoeg zuurstof krijgt.
-
Atriale septostomie. Als uw baby geen atriumseptumdefect heeft, kan uw arts deze operatie aanbevelen. Er wordt een opening gemaakt tussen de bovenste kamers van het hart om meer bloed door te laten stromen.
Een baby met HLHS kan ook een aantal operaties ondergaan om het hart te herstellen. De eerste, de Norwood procedure, wordt kort na de geboorte gedaan. Het is een gecompliceerde operatie waarbij een nieuwe aorta voor uw baby wordt gemaakt en de rechterkamer van het hart al het bloed naar het lichaam kan pompen (nadat de ductus is gesloten).
Daarna volgen meestal nog twee operaties om het hart weer op te bouwen en het bloed op de juiste manier te laten stromen. Het tijdstip hangt af van de toestand van uw kind, maar de volgende operatie, die Glenn wordt genoemd, wordt meestal uitgevoerd als uw baby een paar maanden oud is. De derde operatie heet de Fontan-procedure en gebeurt als uw kind 3 of 4 jaar oud is.
In sommige gevallen kan uw arts een harttransplantatie voorstellen. Hierdoor krijgt uw kind een gezond hart, maar het kan enige tijd duren om een donor te vinden. Ook moet het kind voor de rest van zijn leven medicijnen slikken om te voorkomen dat zijn lichaam het hart afstoot.
Vooruitzichten
Uw kind heeft levenslange zorg nodig van een hartarts (cardioloog) die gespecialiseerd is in aangeboren afwijkingen. Uw kind moet waarschijnlijk ook vaker geopereerd worden en de kans is groot dat het andere hartproblemen krijgt, zoals een onregelmatig hartritme en bloedstolsels.
Een kind dat een operatie heeft ondergaan om zijn hart weer op te bouwen, kan lichamelijk zwakker opgroeien dan andere kinderen en kan ontwikkelingsstoornissen hebben. Zij kunnen thuis en op school extra ondersteuning nodig hebben.
