Geschreven door Gina Shaw Van de dokter Archief
Kanker is waarschijnlijk het woord dat niemand wil horen. Als bij u onlangs een gastro-intestinale stromale tumor (GIST) is vastgesteld, een relatief zeldzame vorm van kanker in het spijsverteringskanaal, bent u misschien bang, overweldigd en bezorgd over wat er nu gaat gebeuren.
doctor sprak met deskundigen die enkele feiten met u delen die u moet weten als bij u de diagnose GIST is gesteld. Het is belangrijk dat mensen bij wie GIST is vastgesteld, begrijpen dat dit een ander soort kanker is die kan variëren van zeer langzaam groeiend - in de overgrote meerderheid van de gevallen - tot agressief in een minderheid van de gevallen, zegt Nikhila Khushalani, MD, sectiehoofd voor zacht weefsel en melanoom aan het Roswell Park Cancer Institute in Buffalo, N.Y.
Wat is GIST?
De meeste kankers heten carcinomen en ontwikkelen zich in de huid of in de bekleding van interne lichaamsstructuren zoals de maag. Maar GIST is iets anders: het behoort tot een groep kankers die sarcomen worden genoemd. Deze kankers ontwikkelen zich in de bindweefsels van het lichaam, zoals vet, spieren of botten.
Meer dan de helft van alle GIST-tumoren wordt gevonden in de maag. Andere plaatsen waar GIST's kunnen ontstaan zijn de twaalfvingerige darm en de dunne darm, de slokdarm, het rectum en de dikke darm.
Tot eind jaren negentig begrepen artsen niet echt dat GIST verschilde van andere soorten kanker in de maag en het spijsverteringsstelsel. Toen leerden ze dat de cellen van tumoren een specifiek eiwit genaamd KIT aanmaken, en dat 95% van de GIST-tumoren mutaties of veranderingen hebben in het gen dat het KIT-eiwit aanmaakt.
Hoe wordt de diagnose GIST gesteld?
GIST is een moeilijker te diagnosticeren vorm van kanker dan meer gangbare vormen van kanker zoals borst- en prostaatkanker. Hoewel een arts kan vermoeden dat een bepaalde kanker GIST is op basis van het uiterlijk op een CT-scan, is de enige manier om daar zeker van te zijn pathologie - het bestuderen van de tumorcellen in een laboratorium.
Omdat het een complexe diagnose is, is het heel belangrijk dat GIST wordt gediagnosticeerd en behandeld door een multidisciplinair team dat ervaring heeft met dit type tumor.
Hoe wordt GIST behandeld?
GIST is een behandelbare vorm van kanker geworden. Chirurgie is de primaire behandeling van GIST als de ziekte niet is uitgezaaid en resectabel is. Als de oorspronkelijke tumor eenmaal operatief is verwijderd, is in veel gevallen geen verdere behandeling meer nodig.
Volgens George Demetri, MD, universitair hoofddocent geneeskunde aan de Harvard Medical School en directeur van het centrum voor Sarcoma en botoncologie aan het Dana-Farber Cancer Institute en het Brigham and Women's Hospital in Boston, zijn veel mensen genezen door een vrij eenvoudige operatie. Meer dan de helft van alle gevallen van GIST zijn kleine, laaggradige tumoren die gemakkelijk operatief kunnen worden verwijderd.
Zodra de tumor operatief is verwijderd, wordt de tumor onder een microscoop onderzocht om de diagnose te bevestigen en de tumor te testen op bepaalde mutaties.
Er zijn bepaalde factoren die de kans op herhaling van GIST vergroten:
Tumorgrootte
. Hoe groter de tumor, hoe groter de kans op terugkeer na de operatie. Ook kleine GIST's kunnen recidiveren. Daarom is grootte slechts één variabele voor recidief.
De mitotische index.
Dit is het percentage cellen dat kopieën van zichzelf maakt. Hoe hoger de mitotische index, hoe groter het risico op herhaling.
Locatie van de tumor
. GIST die in de maag wordt gevonden heeft minder kans op recidief dan GIST die op andere plaatsen van oorsprong wordt gevonden.
Op basis van deze factoren wordt het recidiefrisico van GIST geclassificeerd als laag, gemiddeld of hoog.
Voor waarschijnlijk zeven van de tien patiënten van wie de tumoren operatief kunnen worden verwijderd, zal het pathologierapport ons vertellen dat zij geen groot risico lopen dat de kanker ooit terugkomt -- misschien 10% in hun hele leven, zegt Demetri.
Ongeacht het herhalingsrisico moet iedereen met de diagnose GIST met tussenpozen van 3 tot 6 maanden worden geëvalueerd.
CT-scans van de buik en het bekken moeten ook om de 3 tot 6 maanden worden gemaakt. PET-scans zijn geen vervanging voor CT-scans.
Vóór dit jaar werd imatinib (Gleevec) gebruikt als adjuvante therapie voor hoog-risico GIST dat werd gereseceerd. De therapie werd gedurende één jaar gegeven. De totale overleving verbeterde met deze therapie.
In een volgende studie werd Gleevec gedurende drie jaar of één jaar gebruikt. De duur van drie jaar was beter dan die van één jaar. De duur van drie jaar voor adjuvante imatinib is goedgekeurd door de FDA, voor routinegebruik na chirurgie voor GIST met gemiddeld tot hoog risico.
Het is duidelijk aangetoond dat Gleevec het risico op terugkeer van GIST kan verminderen, en bij patiënten met een hoog risico verbetert het zelfs hun totale overlevingskansen, aldus Khushalani.
Voor personen met de PDGFRA-mutatie wordt Gleevec niet aanbevolen. De aanwezigheid van deze genmutatie leidt tot imatinib-resistentie, maar resulteert ook in een verminderd risico op terugkerende GIST.
Wat als de kanker is uitgezaaid?
In 15% van de gevallen kan GIST niet volledig worden verwijderd met een operatie. In dat geval wordt vóór de operatie Gleevec gebruikt om te proberen de tumor te verkleinen en een operatie mogelijk te maken. Deze therapie, bekend als neoadjuvante therapie, is veilig en effectief gebleken en moet daarom per geval worden toegepast. Als de tumor echter nog steeds niet operatief kan worden verwijderd, moet imatinib na de operatie worden voortgezet.
Afhankelijk van de grootte van de tumor of waar hij zich bevindt, is het mogelijk dat we niet alles kunnen verwijderen - tenminste niet zonder het functioneren van de persoon echt te schaden, zegt Demetri. Bijvoorbeeld, een grote tumor verwijderen aan het einde van de maag, waar hij uitmondt in de twaalfvingerige darm, kan uw spijsverteringsstelsel zo beschadigen dat u misschien nooit meer normaal zult kunnen eten of afval verwijderen.
Bij sommige mensen die de diagnose GIST krijgen, is de ziekte al uitgezaaid, wat betekent dat ze zich verder heeft verspreid dan het gebied waar ze is begonnen in het spijsverteringsstelsel en naar andere plaatsen in het lichaam.
Gemetastaseerde GIST is een ziekte die zich buiten de plaats van oorsprong van de primaire tumor heeft verspreid. Deze ziekte kan niet operatief worden verwijderd. In deze gevallen is het gebruik van imatinib de voorkeursbehandeling. Het responspercentage en de stabiliteit van de ziekte zijn ongeveer 90%. De overleving op lange termijn (9 jaar) bedraagt 35%.
Bij 10% tot 20% van de GIST-patiënten is de ziekte al vanaf het begin verspreid, zegt Demetri. Dat is beangstigend, maar het goede nieuws is dat Gleevec zeer effectief is in het bestrijden van uitgezaaide GIST. Het werkt bij negen van de tien patiënten en houdt de ziekte gemiddeld 2 jaar onder controle. Maar ongeveer 17% van onze patiënten met uitgezaaide ziekte die deelnamen aan onze eerste studie met Gleevec voor de behandeling van GIST leven vandaag, 12 jaar later, nog steeds en gebruiken het geneesmiddel, zegt hij.
Voor mensen bij wie GIST vordert, of die imatinib niet kunnen nemen, kan het geneesmiddel sunitinib (Sutent) voordeel opleveren. Met dit middel is de respons en de ziektestabiliteit meer dan 50%, met een overlevingskans van meer dan twee jaar.
Het geneesmiddel regorafenib (Stivarga) wordt gebruikt voor de behandeling van patiënten met tumoren die niet operatief kunnen worden verwijderd en niet meer reageren op andere GIST-behandelingen.
Andere geneesmiddelen zoals sorafenib (Nexavar), dasatinib (Sprycel) en nilotinib (Tasigna) worden gebruikt voor GIST die met imatinib en sunitinib zijn gevorderd.
Midden jaren negentig hadden artsen mensen met GIST niet veel te bieden, maar dat is veranderd. Vandaag hebben we uitstekende behandelingsmogelijkheden en worden nieuwe therapieën bestudeerd in klinische studies, zegt Demetri. De afgelopen 10 jaar hebben we enorme vooruitgang geboekt bij de behandeling van GIST, dus er is veel hoop voor patiënten.
Ga voor meer informatie en om in contact te komen met andere mensen met GIST naar GIST Support International: www.gistsupport.org.
