Als je sikkelcelziekte hebt, zijn je rode bloedcellen niet rond en buigbaar of plooibaar zoals ze zouden moeten zijn. In plaats daarvan zijn ze stijf en plakkerig. Ze hebben ook de vorm van een halve maan of een sikkel en komen vast te zitten in kleine bloedvaten. De verziekte cellen kunnen samenklonteren en de bloedstroom blokkeren, waardoor het bloed moeilijker zuurstof door het lichaam kan vervoeren. Het gevolg is dat het moeilijker is voor uw bloed om zuurstof door uw lichaam te vervoeren, waardoor u moe, pijnlijk en buiten adem kunt raken en meer kans hebt om infecties op te lopen.
Sikkelcelziekte kan verschillende organen en lichaamsdelen aantasten. De beste manier om met uw aandoening om te gaan is om zo vroeg mogelijk naar uw arts of hematoloog te gaan en uw behandelingen op lange termijn vol te houden.
Pijn
Als je rode bloedcellen vast komen te zitten in je bloedvaten, snijden ze niet alleen zuurstof af, maar kunnen ze ook vlagen van hevige pijn veroorzaken. Dat heet een sikkelcelcrisis.
U kunt verlichting krijgen met vrij verkrijgbare pijnstillers zoals acetaminophen (Panadol, Tylenol) of ibuprofen (Advil, Motrin, Nuprin). Veel drinken helpt ook. U moet met uw arts een plan maken om de pijn thuis veilig te behandelen. NSAID's mogen niet worden gebruikt bij mensen met sikkelcel die nierproblemen hebben of een hoger risico lopen op nierschade.
U kunt ook proberen:
-
Een verwarmingskussen of warme baden
-
Massage
-
Acupunctuur
-
Ontspanningstechnieken zoals diepe ademhaling of meditatie
Als u ernstige pijn heeft, moet u misschien een dag of langer naar een ziekenhuis. U kunt sterkere pijnstillers en vloeistoffen direct in een ader krijgen.
De geneesmiddelen hydroxyurea (Droxia, Hydrea, Sikos) en voxelotor (Oxbryta) voorkomen de vorming van abnormale rode bloedcellen. Dit vermindert episodes van sikkelcelcrises. Hydroxyurea is een steunpilaar in de algemene behandeling van personen met SCD, maar het kan ernstige bijwerkingen veroorzaken, zoals een daling van het aantal witte bloedcellen die uw lichaam helpen infecties te bestrijden. Uw arts zal u nauwlettend in de gaten houden terwijl u dit middel gebruikt. U mag geen hydroxyurea nemen als u zwanger bent.
Uw arts kan u een geneesmiddel met de naam L-glutamine oraal poeder (Endari) voorschrijven, dat door kinderen vanaf vijf jaar kan worden gebruikt. Het kan ervoor zorgen dat u minder vaak naar het ziekenhuis hoeft voor pijn en het beschermt u ook tegen een gevaarlijke aandoening die acuut borstsyndroom heet. Endari wordt gebruikt bij volwassenen en kinderen en wordt oraal toegediend in plaats van intraveneus, zoals crizanlizumab.
Het meest recente door de FDA goedgekeurde geneesmiddel is een monoklonaal antilichaam met de naam crizanlizumab-tmca (Adakveo). Het is de eerste gerichte therapie voor SSD. Het voorkomt het samenklonteren van rode bloedcellen en vermindert zo de vaso-occlusieve crisis (VOC). Uw arts zal u controleren op veranderingen in uw aantal bloedplaatjes. U kunt last hebben van misselijkheid, koorts of gewrichtspijn.
Als u langdurige pijn heeft, kan uw arts u een van deze medicijnen voorschrijven:
-
Amitriptyline
-
Duloxetine (Cymbalta)
-
Gabapentine (Horizant, Gralise, Neurontin)
-
Opioïde pijnstillers
Ernstige bloedarmoede
Chronische bloedarmoede is een kenmerk van SCD. Acute anemie, een plotselinge daling van het aantal RBC's die leidt tot ernstige bloedarmoede, heeft verschillende gemeenschappelijke oorzaken bij SCD. Acute bloedarmoede is een ernstige aandoening die je in het ziekenhuis kan doen belanden. Het gebeurt wanneer je niet genoeg rode bloedcellen hebt om zuurstof door je lichaam te verplaatsen.
Een manier om bloedarmoede te behandelen is met een bloedtransfusie. U krijgt gezonde rode bloedcellen van een donor wiens bloed is gescreend op infecties en is afgestemd op uw type en behoeften. Uw arts kiest een van de verschillende manieren om dit te doen:
Eenvoudige transfusie
. De normale rode bloedcellen uit het bloed van uw donor worden gescheiden van de rest van het bloed. De nieuwe rode bloedcellen worden toegevoegd aan uw eigen bloed via een infuus in uw arm, of een poort als u die heeft. Dit duurt meestal ongeveer 4 uur.
Wisseltransfusie
. U vervangt een deel van uw volbloed door gezonde donorcellen. Uw bloed kan vóór of tegelijk met uw transfusie worden afgenomen, met een infuus of een lijn in elke arm.
Infecties
Sikkelcellen kunnen uw milt beschadigen, het orgaan dat als onderdeel van uw immuunsysteem ziektekiemen helpt bestrijden. Daardoor heb je meer kans op longontsteking en andere infecties. Kinderen met sikkelcelziekte moeten van 2 maanden tot 5 jaar penicilline slikken. Sommige volwassenen moeten ook antibiotica slikken, ook degenen bij wie de milt is verwijderd.
Als u een infectie oploopt en uw koorts hoger is dan 101 F, moet u onmiddellijk met antibiotica worden behandeld. Het kan zijn dat u een nacht of langer in het ziekenhuis moet blijven.
Vaccins kunnen u en uw kind beschermen tegen ziektekiemen. Iedereen met sikkelcelziekte moet deze vaccins krijgen:
-
Pneumokokken: zowel het PCV13 als het PPSV 23 vaccin.
-
Jaarlijks griepvaccin
-
Meningokokken
Uw arts zal u ook adviseren over andere vaccins die geschikt kunnen zijn voor u of uw kind, waaronder:
-
Hepatitis A en B
-
Mazelen, bof en rodehond
-
Varicella (waterpokken)
-
Rotavirus
-
Haemophilus influenzae
-
Tetanus, difterie en kinkhoest
-
Poliovirus
Slag
Wanneer sikkelcellen vast komen te zitten in de slagaders die de hersenen voeden, kunnen ze de bloedstroom blokkeren en een beroerte veroorzaken.
Transfusies kunnen de kans op een nieuwe beroerte met ongeveer 90% verminderen.
Als u denkt dat u een beroerte heeft, bel dan onmiddellijk 112. U kunt een snelle wisseltransfusie nodig hebben. Als uw kind sikkelcelziekte heeft, zal uw arts een echo maken om de bloedstroom naar de hersenen te meten en het risico op een beroerte te onderzoeken.
Stamcel- of beenmergtransplantaties
Het is de enige manier om sikkelcelziekte te genezen. Stamcellen zijn onrijpe cellen in uw beenmerg die uitgroeien tot nieuwe rode of witte bloedcellen en bloedplaatjes (cellen die bloedstolsels helpen vormen). Deze behandeling is riskant, relatief nieuw voor de behandeling van SCD en nog niet vergeleken met de gebruikelijke behandelingen.
Transplantaties worden meestal uitgevoerd bij kinderen jonger dan 16 jaar die sikkelcelcomplicaties zoals pijn en beroertes hebben gehad. Uw kind krijgt eerst sterke chemotherapie om het beenmerg en de beschadigde rode bloedcellen te vernietigen. Daarna krijgen ze gezond beenmerg of stamcellen van een andere persoon. Hun beenmerg begint dan gezonde rode bloedcellen aan te maken.
Oudere mensen krijgen minder vaak een transplantatie omdat ze meer kans hebben op complicaties.
