Door Stephanie Watson
Het Lambert-Eaton syndroom of Lambert-Eaton myasthenisch syndroom is een zeldzame auto-immuunziekte die voorkomt bij sommige mensen met kleincellige longkanker (SCLC). Een probleem met het immuunsysteem verstoort de zenuwsignalen die uw spieren vertellen te bewegen, wat zwakte van de benen, armen en soms het gezicht veroorzaakt.
Het is mogelijk om symptomen van het Lambert-Eaton syndroom te hebben tot 6 jaar voordat SCLC wordt ontdekt. Spierzwakte kan de tip zijn die uw arts naar de diagnose longkanker leidt.
Hoewel er geen genezing bestaat voor het Lambert-Eaton syndroom, zou de behandeling van uw kanker u moeten helpen de symptomen onder controle te krijgen. Als u spierzwakte opmerkt, vooral in uw armen of benen, is het belangrijk dat u naar uw arts gaat om de oorzaak te achterhalen.
Wat is het Lambert-Eaton syndroom?
Het Lambert-Eaton syndroom is een auto-immuunziekte. Normaal beschermt je immuunsysteem je tegen ziektekiemen en andere schadelijke stoffen. Bij het Lambert-Eaton syndroom valt het ten onrechte de neuromusculaire verbinding aan - de plek waar je zenuwen en spieren met elkaar verbonden zijn.
Om je spieren te laten werken, lopen er elektrische impulsen door de motorische zenuwen. Wanneer deze impulsen het zenuwuiteinde bereiken, openen ze kleine poortjes, calciumkanalen genaamd, waardoor de chemische boodschapper acetylcholine vrijkomt in de neuromusculaire verbinding. Acetylcholine zorgt ervoor dat je spieren samentrekken.
Het Lambert-Eaton syndroom beschadigt het deel van de zenuwuiteinden dat acetylcholine afgeeft. Er komt minder van deze stof vrij, waardoor het signaal dat je spiercellen bereikt zwakker wordt. Daarom kunnen je spieren niet zo sterk samentrekken en voel je je zwak.
Deze aandoening is zeer zeldzaam, zelfs bij mensen met kleincellige longkanker. Het treft ongeveer 3% van de mensen met SCLC. Slechts ongeveer 400 mensen in de Verenigde Staten hebben het Lambert-Eaton syndroom.
Wat is het verband tussen het Lambert-Eaton syndroom en kleincellige longkanker?
Meer dan de helft van de mensen met de diagnose Lambert-Eaton syndroom hebben of krijgen uiteindelijk kleincellige longkanker. Het verband tussen de twee ziekten ligt vermoedelijk in uw immuunsysteem en de calciumkanalen die aanwezig zijn op uw zenuwuiteinden en in kleincellige longkankercellen.
Uw immuunsysteem maakt eiwitten vrij die antilichamen tegen kanker worden genoemd. Omdat kleincellige longkankercellen dezelfde calciumkanalen bevatten als zenuwuiteinden, ziet het immuunsysteem de zenuwuiteinden soms aan voor een bedreiging. Het laat antilichamen los die sommige van de calciumkanalen beschadigen.
Het Lambert-Eaton syndroom is zeer zeldzaam, zelfs bij mensen met kleincellige longkanker. Je hebt meer kans om deze aandoening te krijgen als je:
-
ouder bent dan 60 jaar
-
Lange tijd sigaretten gerookt
-
Werd bij de geboorte een man toegewezen
Een klein percentage mensen met het Lambert-Eaton syndroom heeft geen kanker. Velen van hen hebben een genverandering die gekoppeld is aan auto-immuunziekten.
Wat zijn de symptomen van het Lambert-Eaton syndroom?
Het belangrijkste symptoom is zwakte doordat de motorische zenuwen beschadigd raken. Het Lambert-Eaton syndroom tast zowel de vrijwillige spieren aan - de spieren die u controleert - als de spieren van het autonome zenuwstelsel die u niet controleert.
De zwakte begint vaak in de bovenbenen, heupen, armen en schouders. Uw benen en armen kunnen zwaar aanvoelen, waardoor u moeilijk kunt lopen, traplopen of uw armen optillen. De zwakte zou moeten verbeteren als u oefent. U kunt ook een pijnlijke of tintelende spier voelen.
Minder vaak treft het Lambert-Eaton syndroom de spieren in het gezicht en veroorzaakt symptomen als:
-
Hangende oogleden
-
Dubbel zicht of wazig zicht
-
Problemen met kauwen, slikken en spreken
Schade aan uw autonome zenuwen kan symptomen als deze veroorzaken:
-
Droge mond
-
Droge ogen
-
Constipatie
-
Problemen met het controleren van erecties bij mannen, genaamd erectiestoornissen
-
Verminderd zweten
-
Duizeligheid bij het opstaan
Het Lambert-Eaton syndroom beïnvloedt ook de zenuwsignalen naar de spieren die de ademhaling en de bloeddruk regelen. Als de aandoening ernstig genoeg wordt, kan het moeilijk zijn om te ademen.
De symptomen verergeren langzaam over een periode van weken of maanden naarmate de zenuwsignalen worden onderbroken. Als u kanker heeft, kunnen de symptomen sneller optreden.
Hoe weet u of u het Lambert-Eaton syndroom heeft?
Het is heel moeilijk om deze aandoening te diagnosticeren.
Zwakte, tintelende zenuwen en andere symptomen zijn redenen om uw huisarts te bezoeken, die naar uw symptomen zal vragen en een onderzoek zal doen. Als uw arts denkt dat u een probleem heeft met uw zenuwen of spieren, zal hij u doorsturen naar een neuroloog voor meer onderzoek.
Een bloedtest controleert op de antilichamen die uw zenuwen aanvallen. Tot 90% van de mensen met het Lambert-Eaton syndroom hebben antilichamen tegen calciumkanalen in hun bloed.
Elektromyografie (EMG) is een test waarbij een dunne naald in uw huid en spieren wordt geplaatst om de snelheid van de signalen van uw zenuwen naar uw spieren te testen. Een monitor toont de elektrische activiteit in uw spieren wanneer u beweegt en wanneer u in rust bent.
Langzamer dan normale zenuwsignalen zijn een teken van het Lambert-Eaton syndroom. EMG kan ook myasthenia gravis uitsluiten, een vaker voorkomende auto-immuunziekte die ook de spieren aantast.
Omdat het Lambert-Eaton syndroom zo'n sterk verband heeft met kleincellige longkanker, moet uw arts u op kanker testen als de diagnose nog niet is gesteld. Tests om longkanker vast te stellen zijn onder andere:
-
Röntgenfoto's
-
CT-scan
-
PET-scan
Als deze tests geen kanker aantonen, zal uw arts u waarschijnlijk om de paar maanden opnieuw controleren.
Wat zijn de behandelingsmogelijkheden voor het Lambert-Eaton syndroom?
Er bestaat geen genezing voor het Lambert-Eaton syndroom, maar enkele behandelingen kunnen u helpen de symptomen onder controle te houden. De eerste stap is de behandeling van uw kanker met chemotherapie, chirurgie, bestraling en andere therapieën. Deze behandelingen zouden ook de symptomen van het Lambert-Eaton syndroom moeten verbeteren.
Amifampridine (Firdapse) is het enige goedgekeurde geneesmiddel voor de behandeling van spierzwakte als gevolg van het Lambert-Eaton syndroom. Firdapse is een kaliumkanaalblokker. Het zorgt ervoor dat uw lichaam meer acetylcholine vrijgeeft om de zenuwsignalen naar uw spieren te versterken.
Ruzurgi is een versie van amifampridine die is goedgekeurd voor kinderen, hoewel het Lambert-Eaton syndroom zelden voorkomt bij kinderen. Beide medicijnen hebben een klein risico op het veroorzaken van aanvallen.
Als Firdapse uw symptomen niet genoeg verbetert, zijn er een paar andere behandelingen die u kunt proberen:
Pyridostigmine (Mestinon) is een geneesmiddel dat de afgifte van acetylcholine verhoogt om de signalen tussen uw zenuwen en spiercellen te verbeteren. Mestinon helpt bij zwakte en autonome symptomen zoals een droge mond, droge ogen en constipatie. U moet het een paar keer per dag innemen voordat het werkt.
Immuunonderdrukkende geneesmiddelen zoals steroïden (prednison), azathioprine (Azasan, Imuran) en methotrexaat (Rheumatrex, Trexall) kalmeren uw immuunsysteem zodat het uw zenuwen niet beschadigt.
Immunoglobulinetherapie is een behandeling waarbij u antilichamen krijgt van een gezonde donor om uw immuunsysteem ervan te weerhouden uw zenuwen aan te vallen.
Plasmaferese filtert de schadelijke antilichamen uit het vloeibare deel van uw bloed (plasma). Deze behandeling kan ook helpen bij spierzwakte.
Hoe kunt u uw symptomen van het Lambert-Eaton syndroom thuis aanpakken?
Er zijn andere dingen die u kunt doen, naast het innemen van medicijnen, om uw symptomen onder controle te houden. Het Lambert-Eaton syndroom flakkert op bij stress, hitte en slaapgebrek.
Probeer ontspanningstechnieken zoals meditatie en diepe ademhaling om stress te beheersen. Neem lauwe douches in plaats van hete en houd bij warm weer de airconditioning aan. Laat het uw arts weten als u een infectie krijgt die koorts veroorzaakt.
Zorg voor voldoende slaap door elke avond op dezelfde tijd naar bed te gaan en elke ochtend op dezelfde tijd wakker te worden. Beweeg zo vaak als u kunt om uw spierkracht te behouden.
Wat kunt u verwachten bij het Lambert-Eaton syndroom?
De gevolgen van het Lambert-Eaton syndroom zijn bij iedereen verschillend. Sommige mensen reageren goed op de behandeling en gaan in een langdurige remissie waarbij ze geen symptomen hebben. Anderen hebben symptomen die komen en gaan of verergeren in de loop van de tijd.
Ernstige symptomen zoals ademhalings- en slikproblemen zijn zeldzaam, en treden meestal op na vele jaren leven met de ziekte. Een behandelplan kan voorkomen dat het Lambert-Eaton syndroom u invalide maakt of uw dagelijks leven beïnvloedt.
Het Lambert-Eaton-syndroom is niet levensbedreigend. Sommige mensen met deze aandoening overleven zelfs langer met kleincellige longkanker dan mensen zonder deze aandoening. Dit kan komen doordat uw overactieve immuunsysteem de tumor aanvalt.
Steun krijgen kan u helpen beter te leven met het Lambert-Easton syndroom. Uw medisch team is een goede bron van informatie en advies. U kunt zich ook wenden tot een organisatie als de Muscular Dystrophy Association of het National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS).
