Leer wat u kunt verwachten als uw arts u vertelt dat u een van de vier hoofdtypen cystische longziekte heeft, een aandoening waarbij cysten in uw longen groeien.
De symptomen lijken op elkaar, dus uw arts kan u een beeldvormend onderzoek met hoge-definitie computertomografie (CT) voorstellen om uit te zoeken welke cysteuze longaandoening u heeft. Als dat niet werkt, kan een longbiopsie nodig zijn. Uw arts zal een klein stukje weefsel uit uw long verwijderen en naar een laboratorium sturen voor onderzoek.
Andere aandoeningen kunnen op een cysteuze longziekte lijken, zoals emfyseem en honingraatlong. Om te bevestigen dat u het hebt, zal uw arts dingen controleren zoals de hoeveelheid lucht die uw longen kunnen bevatten. Hij zal ook kijken naar de grootte, wanddikte, vorm en plaats van uw cysten.
Cystic lung disease is zeldzaam. De meeste volwassenen die het krijgen hebben een van deze vier types:
Lymphangioleiomyomatosis (LAM)
LAM ontstaat wanneer spiercellen in het longweefsel uit de hand groeien en cysten vormen, die uiteindelijk uw longweefsel beschadigen. Het treft vooral vrouwen tussen 20 en 40 jaar.
Er zijn twee typen: TSC-LAM en sporadische LAM.
TSC-LAM is wanneer u LAM en een zeldzame ziekte genaamd tubereuze sclerose complex (TSC) heeft. Sporadische LAM betekent dat u LAM heeft maar geen TSC.
Van beide soorten wordt gedacht dat ze het gevolg zijn van veranderingen in het tuberculose-gen.
Artsen denken dat oestrogeen een rol speelt bij beide typen LAM. De ziekte kan verergeren tijdens de menstruatie en zwangerschap, en na het gebruik van anticonceptiepillen met oestrogeen.
De meest voorkomende symptomen van LAM zijn:
-
Pijn op de borst
-
Vermoeidheid
-
Veel hoesten (kan bloederig zijn)
-
Kortademigheid
-
Piepende ademhaling
Er kan zich ook vocht ophopen in de ruimte tussen uw longen en borstwand, een probleem dat pleurale effusie wordt genoemd. Dit kan het moeilijk maken om adem te halen. Er kan zich ook vocht ophopen in uw buik, benen en voeten.
U kunt een ingeklapte long krijgen als een cyste door de bekleding van uw long scheurt. Een klaplong ontstaat wanneer lucht lekt in de ruimte tussen uw long en borstwand en een deel van uw long plat wordt. Dit is een noodgeval en moet onmiddellijk worden behandeld.
LAM is niet te genezen, maar u kunt het behandelen met sirolimus (Rapamune), een medicijn dat de ziekte kan vertragen en zelfs de werking van uw longen kan verbeteren.
U kunt ook bronchodilatatoren nemen, geneesmiddelen die kunnen helpen uw luchtwegen te openen en het ademen gemakkelijker te maken.
LAM kan in de loop van de tijd verergeren. Als dat het geval is, hebt u misschien zuurstoftherapie nodig, wat betekent dat u zuurstof krijgt toegediend via een tank of machine.
Pulmonale Langerhans Cel Histiocytose (PLCH)
PLCH komt meestal voor bij jonge volwassenen die roker of ex-roker zijn. In het beginstadium hebt u misschien geen symptomen, maar als u ze wel hebt, kunnen ze milde kortademigheid en hoest zijn. Later kunt u problemen krijgen zoals:
-
Pijn op de borst
-
Koorts
-
Nachtelijk zweten
-
Vermoeidheid
-
Gewichtsverlies
PLCH begint wanneer chemicaliën in sigarettenrook ervoor zorgen dat cellen in uw longen abnormaal groeien. Naarmate de ziekte erger wordt, vormen zich littekens en wordt het weefsel stijf en dik. Het kan moeilijker worden om voldoende lucht in te ademen en u raakt kortademig, zelfs bij normale activiteiten.
PLCH kan ertoe leiden dat een long inklapt, soms meer dan eens. Uw arts kan u een procedure voorstellen die pleurodesis wordt genoemd. Deze procedure sluit de ruimte tussen uw longen en borstkaswand af en voorkomt dat lucht of vocht de ruimte vult.
Het is niet duidelijk of PLCH kanker is of een afweerstoornis. Hoe dan ook, de eerste en belangrijkste behandeling is stoppen met roken. PLCH zal niet meer verergeren en zelfs beter worden als u stopt.
U kunt ook een geneesmiddel met steroïden nemen om de ontsteking te verminderen. Sommige mensen met PLCH nemen een chemotherapeutisch medicijn als steroïden niet helpen. Als u erg kortademig bent, kan het nodig zijn dat u extra zuurstof krijgt via een machine of tank.
Birt-Hogg-Dub Syndroom (BHD)
BHD wordt veroorzaakt door een abnormaal gen dat je erft van een ouder die de ziekte heeft. U kunt ook BHD krijgen als er veranderingen zijn in een van uw genen, een zogenaamde genmutatie. Genetische tests kunnen aantonen of u de ziekte heeft.
De symptomen doen zich meestal voor als je in de 20 of 30 bent. Kleine huidbultjes op uw gezicht zijn de meest voorkomende tekenen van BHD. Deze bultjes zijn goedaardige tumoren (geen kanker) in de haarfollikels. U kunt ze ook in uw hals, oren of op uw bovenlichaam hebben.
Ongeveer 80% van de mensen met BHD heeft longcysten. De cysten veroorzaken meestal geen symptomen en uw longen werken normaal.
Tot een derde van de mensen met BHD kan herhaaldelijk longinzakkingen krijgen, en 15% tot 30% kan niertumoren krijgen. De tumoren groeien meestal langzaam en worden gediagnosticeerd rond de leeftijd van 48 tot 50 jaar. U moet regelmatig een CT-scan van uw buik laten maken om eventuele niertumoren in een vroeg stadium op te sporen, wanneer behandeling het beste werkt.
De behandeling voor BHD is afhankelijk van de symptomen die u heeft. Uw arts kan bijvoorbeeld huidbultjes verwijderen met een laser. Als u vaak longinzakkingen hebt, kan hij of zij u een pleurodesis aanraden. Een operatie kan niertumoren verwijderen.
Lymfoïde interstitiële longontsteking (LIP)
LIP is uiterst zeldzaam. Artsen denken dat het zowel een ziekte is als een reactie op iets in de omgeving of op een andere ziekte.
LIP kan zich voordoen als je ook een auto-immuunziekte hebt, in het bijzonder het Sjegrandsyndroom. Bij die aandoening valt uw immuunsysteem - de afweer van het lichaam tegen ziektekiemen - de klieren aan die uw tranen en speeksel maken.
Ongeveer twee keer zoveel vrouwen als mannen krijgen LIP. De diagnose wordt meestal gesteld als je tussen de 52 en 56 jaar oud bent. De gebruikelijke symptomen zijn een hoest die erger wordt en kortademigheid.
Uw arts kan u steroïden voorstellen om de ontsteking te verminderen. Als steroïden niet helpen, kan het zijn dat u medicijnen moet nemen die de werking van uw immuunsysteem afremmen.
