Pulmonale alveolaire proteïnose is een zeldzame longaandoening. Leer vandaag meer over de oorzaken, symptomen en behandelingsmogelijkheden voor deze aandoening.
Oorzaken van Pulmonary Alveolar Proteinosis
Je hebt miljoenen luchtzakjes (alveoli) in je longen. Deze luchtzakjes brengen zuurstof in uw bloed. De wanden van de longblaasjes bevatten surfactant. Dit is een stof die bestaat uit vetten, eiwitten en andere stoffen. Deze surfactant helpt de wanden van de longblaasjes open te houden, zodat de lucht erin en eruit kan stromen. Cellen die alveolaire macrofagen worden genoemd, helpen de surfactant op te ruimen en te voorkomen dat deze zich ophoopt.
In de meeste gevallen van pulmonale alveolaire proteïnose bij volwassenen, wordt gedacht dat de oorzaak een probleem is met granulocyte-macrophage kolonie-stimulerende factor (GM-CSF). Deze stof is nodig om de alveolaire macrofagen goed te laten functioneren en de juiste hoeveelheid surfactant in stand te houden.
Soorten Pulmonale Alveolaire Proteïnose
Deze aandoening wordt soms ook fosfolipidose of pulmonale alveolaire lipoproteïnose genoemd.
Er zijn drie types van pulmonaire alveolaire proteïnose:
-
Auto-immuun pulmonale alveolaire proteïnose. Dit is de meest voorkomende vorm.
-
Secundaire pulmonale alveolaire proteïnose. Dit is te wijten aan blootstelling aan een toxine of een andere medische aandoening.?
-
Congenitale pulmonale alveolaire proteïnose. Dit type ontstaat door genetische defecten.
Auto-immuun pulmonale alveolaire proteïnose treft ongeveer 7 van elke 1 miljoen mensen. Het treft meestal volwassenen tussen 30 en 40 jaar, maar kinderen kunnen het ook krijgen.
Deze ziekte treft twee- tot driemaal meer mannen dan vrouwen. Ongeveer 70% van de mensen met de ziekte zijn rokers.
Symptomen van Pulmonale Alveolaire Proteïnose
Sommige mensen met pulmonale alveolaire proteïnose hebben geen symptomen. Bij anderen omvatten de symptomen:
-
Kortademigheid (dyspneu)
-
Hoest
-
Koorts
-
Pijn op de borst?
-
Gewichtsverlies
-
Abnormale groei van uw vingernagels en teennagels (clubbing)
-
Laag zuurstofgehalte in het bloed
Diagnose van Pulmonale Alveolaire Proteïnose
Uw arts zal een gedetailleerde anamnese afnemen en een lichamelijk onderzoek doen. Uw arts kan mogelijk gekraak horen wanneer hij of zij met een stethoscoop naar uw longen luistert.
Enkele van de testen die nodig kunnen zijn:
-
Een computertomografie (CT) scan van uw borstkas of een röntgenfoto van uw borstkas
-
Een bronchoscopie om een monster van vocht of longweefsel te nemen
-
Een operatie om een monster van longweefsel te nemen (biopsie)
-
Bloedonderzoek om uit te vinden welk type pulmonale alveolaire proteïnose u heeft
Behandeling voor Pulmonale Alveolaire Proteïnose
Van de mensen met auto-immuun pulmonale alveolaire proteïnose, heeft ongeveer een derde geen symptomen, en 5% tot 7% verbetert zonder enige behandeling.
Maar als je ernstige pulmonale alveolaire proteïnose hebt, is het belangrijk om je te laten behandelen. Deze ziekte is dodelijk binnen vijf jaar voor ongeveer 20% van de mensen. De meest voorkomende doodsoorzaak is ademhalingsmoeilijkheden, wat gebeurt als je niet genoeg zuurstof in je bloed krijgt.
Het wassen van de longen. Het vocht in de longblaasjes kan worden weggespoeld met een zoutoplossing (zoutoplossing). Dit wordt een longspoeling genoemd. Een speciale buis wordt via uw mond of luchtpijp in één long ingebracht. Als uw symptomen ernstig zijn, kan het nodig zijn uw hele long te spoelen. Dit gebeurt onder algehele verdoving. De andere long wordt een paar dagen later gewassen.
Voor sommige mensen is een lavage van de hele long maar één keer nodig. Bij anderen kan het om de zes maanden of elk jaar nodig zijn.
Onderzoekers ontdekten dat 82% van de mensen met pulmonale alveolaire proteïnose verbetering vertoonden na een lavage van de longen. Er waren ook geen ernstige complicaties.
Verwijderen van gifstoffen. Als u secundaire pulmonale alveolaire proteïnose heeft, zal de onderliggende oorzaak behandeld moeten worden. Bijvoorbeeld, als het te wijten is aan een toxine, zal de toxine moeten worden verwijderd en vermeden.?
Het stimuleren van het immuunsysteem. Een stof die uw lichaam stimuleert witte bloedcellen aan te maken, kan via injectie of inhalatie worden toegediend. Deze stof wordt recombinant granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF) genoemd.
Sommige studies hebben aangetoond dat deze stof doeltreffend is bij de behandeling van auto-immuun pulmonale alveolaire proteïnose. Maar het is over het algemeen niet nuttig voor mensen met secundaire of aangeboren pulmonale alveolaire proteïnose.
Bronchodilatator. Als u symptomen van astma heeft, kan uw arts u medicijnen voorschrijven om uw luchtstroom te verbeteren (bronchodilatator).
Longtransplantatie. In zeldzame gevallen kan een longtransplantatie nodig zijn. Maar de ziekte kan nog steeds terugkeren in getransplanteerde longen. Een longtransplantatie wordt alleen aanbevolen als alle andere behandelingen niet hebben gewerkt.
Nieuwere behandelingen. Enkele van de nieuwere therapieën die worden onderzocht zijn:
-
Rituximab doodt de cellen die de granulocyte-macrophage colony-stimulating factor auto-antilichamen produceren. Dit zijn de antilichamen die verhinderen dat het de alveolaire macrofagen stimuleert. Maar meer studies zijn nodig.
-
Sommige artsen hebben een procedure gebruikt om de granulocyte-macrophage colony-stimulating factor auto-antilichamen fysiek uit het bloed te verwijderen (plasmaferese).
