Arts legt uit wat Takayasus arteritis is, een ongewone aandoening waarbij een ontsteking de bloedvaten beschadigt.
Arteritis is een algemene term die verwijst naar de ontsteking van slagaders -- bloedvaten die bloed wegvoeren van het hart en naar de rest van het lichaam. Een nauw verwante aandoening, vasculitis genaamd, is een ontsteking van bloedvaten in het algemeen -- met inbegrip van aders en slagaders.
Wat is Takayasu's Arteritis?
Takayasu's arteritis is een ongewone aandoening waarbij een ontsteking grote en middelgrote slagaders beschadigt. De meest aangetaste slagaders zijn de takken van de aorta (het belangrijkste bloedvat dat het hart verlaat), met inbegrip van de bloedvaten die de armen van bloed voorzien en door de hals lopen om de hersenen van bloed te voorzien. De aorta zelf wordt ook vaak aangetast.
Minder vaak zijn ook de slagaders die het hart, de darmen, de nieren en de benen van bloed voorzien, aangetast.
Ontsteking van grote bloedvaten kan ertoe leiden dat segmenten van de vaten verzwakken en uitrekken, wat resulteert in een aneurysma (uitpuilend bloedvat). Vaten kunnen ook vernauwen of zelfs volledig geblokkeerd raken (een occlusie genoemd).
Takayasu's arteritis is genoemd naar Dr. Mikoto Takayasu, de arts die de aandoening in 1908 voor het eerst beschreef.
Wat zijn de Symptomen van Takayasu's Arteritis?
Ongeveer de helft van alle mensen met Takayasu's arteritis zullen een gevoel van gegeneraliseerde ziekte hebben. Dit kan onder meer lage koorts, gezwollen klieren, bloedarmoede, duizeligheid, nachtelijk zweten, spierpijn en/of artritis zijn.
De veranderingen die optreden bij arteritis van Takayasu zijn vaak geleidelijk, waardoor zich alternatieve (collaterale) bloedstroomroutes kunnen ontwikkelen. Deze alternatieve routes zijn meestal kleinere bloedvaten. Het is mogelijk dat de nevenvaten niet zoveel bloed kunnen vervoeren als de normale vaten.
In het algemeen is de bloedstroom voorbij een gebied van vernauwing echter bijna altijd voldoende om weefsels te laten overleven. In zeldzame gevallen, als er niet voldoende extra bloedvaten beschikbaar zijn, zal het weefsel dat normaal door die bloedvaten van bloed en zuurstof wordt voorzien, afsterven.
Vernauwing van de bloedvaten in de armen of benen kan vermoeidheid, pijn of pijn veroorzaken als gevolg van een verminderde bloedtoevoer - vooral tijdens activiteiten zoals het wassen van het haar, sporten of lopen. Het komt veel minder vaak voor dat een verminderde bloedtoevoer een beroerte of een hartaanval veroorzaakt. Bij sommige mensen kan een verminderde bloedtoevoer naar de darmen leiden tot buikpijn, vooral na de maaltijd.
Een verminderde bloedtoevoer naar de nieren kan een hoge bloeddruk veroorzaken, maar leidt zelden tot nierfalen.
Sommige mensen met arteritis Takayasu hebben geen symptomen. Hun diagnose kan worden ontdekt wanneer hun arts hun bloeddruk probeert te meten en moeite heeft met het verkrijgen van een meting in een of beide armen. Ook kan een arts opmerken dat de sterkte van de polsslag in de polsen, nek of lies niet gelijk is, of dat de polsslag aan één kant afwezig is.
Wat veroorzaakt Takayasu's Arteritis?
De exacte oorzaak van Takayasu's arteritis is onbekend.
Wie krijgt Takayasu's Arteritis?
Takayasu's arteritis treft meestal jonge Aziatische vrouwen, maar het kan ook kinderen en volwassenen van alle leeftijden en etnische achtergronden treffen. Bij diagnose zijn patiënten met Takayasu's arteritis vaak tussen de 15 en 35 jaar oud.
Elk jaar worden in de VS twee tot drie mensen gediagnosticeerd met arteritis van Takayasu op één miljoen Amerikanen.
Hoe wordt de diagnose gesteld van Takayasu's Arteritis?
De diagnose van Takayasu's arteritis is gebaseerd op een combinatie van factoren, waaronder:
-
Een volledige anamnese en zorgvuldig lichamelijk onderzoek om andere ziektes uit te sluiten die gelijkaardige symptomen kunnen hebben
-
Beeldvormend onderzoek (zoals MRI, röntgenfoto's en angiogrammen), die de locatie en ernst van de vaatbeschadiging aantonen
-
Aanwezigheid van een ruis. Een aanzienlijke vernauwing van de bloedvaten kan resulteren in een turbulente bloedstroom door het vernauwde gebied waardoor een ongewoon geluid ontstaat dat "ruis" wordt genoemd.
Let op:
Bij de meeste andere vormen van vasculitis, bevestigt een biopsie (weefselmonster) van het aangetaste gebied de aanwezigheid van een bloedvatontsteking. Een biopsie is het meest geschikt wanneer gemakkelijk toegankelijke gebieden, zoals de huid, zijn aangetast. Wanneer echter grote bloedvaten zijn aangetast, is een biopsie vaak niet praktisch vanwege de risico's die verbonden zijn aan een operatie.
Hoe wordt Takayasu's Arteritis behandeld?
Corticosteroïden -- vaak gewoon "steroïden" genoemd -- zijn de meest voorkomende behandeling voor de aderontsteking van Takayasu. Steroïden werken binnen enkele uren nadat de eerste dosis is toegediend. Hoewel dit medicijn vaak dramatisch effectief is, kan het bij sommige mensen slechts gedeeltelijk effectief zijn.
Zodra blijkt dat de ziekte onder controle is, verlagen artsen langzaam de dosering prednison (een steroïde) om verbetering te behouden, waarbij ze proberen de bijwerkingen van de behandeling tot een minimum te beperken. Bij sommige mensen is het mogelijk de medicatie geleidelijk af te bouwen zonder dat er een terugval optreedt.
Wanneer de dosering prednison geleidelijk wordt verlaagd, krijgt ongeveer de helft van alle patiënten te maken met terugkerende symptomen of progressie van de ziekte. Dit heeft onderzoekers ertoe gebracht aanvullende behandelingen te onderzoeken om remissie te bewerkstelligen. Onder de medicijnen die zijn geprobeerd, met wisselend succes, zijn immunosuppressieve medicijnen zoals methotrexaat.
Wanneer deze geneesmiddelen aan prednison worden toegevoegd om de arteritis van Takayasu te behandelen, zal 50% van de patiënten die eerder een terugval hadden gehad, een remissie bereiken en geleidelijk met prednison kunnen stoppen. Over het geheel genomen zal bij ongeveer 25% van de patiënten de ziekte niet volledig onder controle zijn zonder voortgezet gebruik van deze behandelingen. Dit benadrukt de noodzaak van voortdurend onderzoek om betere en minder toxische behandelingen voor arteritis van Takayasu en andere vormen van vasculitis te vinden.
Veel patiënten met arteritis van Takayasu hebben een hoge bloeddruk. Zorgvuldige controle van de bloeddruk is zeer belangrijk. Onvoldoende behandeling van hoge bloeddruk kan leiden tot beroerte, hartaandoeningen of nierfalen. In sommige gevallen is het wenselijk om nauwe vaatopeningen op te rekken met een ballon (een techniek die bekend staat als "angioplastie") of om een bypassoperatie uit te voeren om de normale bloedstroom naar de nier te herstellen. Dit kan resulteren in een normale bloeddruk zonder de noodzaak om bloeddrukverlagende medicijnen te gebruiken.
Sommige patiënten kunnen ernstige handicaps hebben als gevolg van vernauwde bloedvaten die andere plaatsen, zoals de armen of benen, van bloed voorzien. Bypassoperaties kunnen deze afwijkingen corrigeren. Aneurysma's kunnen ook operatief worden hersteld.
Wat zijn de vooruitzichten voor mensen met Takayasu's Arteritis?
In de V.S. en Japan, is Takayasu's arteritis fataal in slechts ongeveer 3% van de patiënten die de ziekte gemiddeld vijf jaar hebben gehad. Deze bemoedigende statistiek is het resultaat van de herkenning van de ziekte en de juiste behandeling ervan. Berichten uit andere delen van de wereld zijn minder optimistisch, mogelijk omdat de ziekte niet zo snel wordt herkend en behandeld.
Zullen mensen met Takayasu's Arteritis in staat zijn een normaal leven te leiden?
Ongeveer 25% van de patiënten met Takayasu's arteritis die in de Cleveland Clinic worden gezien, hebben een volledig normale levensstijl. Nog eens 25% heeft enige aanpassingen in hun activiteiten moeten maken. Ongeveer de helft heeft zijn baan moeten aanpassen en een klein aantal van die groep is arbeidsongeschikt geworden.
Takayasu's arteritis is duidelijk een behandelbare ziekte en de meeste patiënten worden beter. Het is echter duidelijk dat veel patiënten te maken krijgen met gevolgen van deze ziekte die gedeeltelijk of, minder vaak, volledig invaliderend kunnen zijn. Nauwgezette follow-up is vereist omdat de geneesmiddelen die worden gebruikt om de ziekte te behandelen, bijwerkingen hebben die regelmatig door een arts moeten worden gecontroleerd.
