De ziekte van Von Willebrand is een levenslange bloedingsstoornis. Leer meer over de verschillende soorten van deze aandoening, evenals de oorzaken en behandelingen.
VWD is de meest voorkomende erfelijke bloedingsstoornis. Dat betekent dat je het van je ouders krijgt. Het treft naar schatting 1 op 100 tot 1 op 1.000 mensen.
Soorten VWD
Er zijn drie types van erfelijke VWD en één type van de aandoening dat niet erfelijk is.
Type 1: Dit is de meest voorkomende vorm van erfelijke VWD. Ongeveer 60% tot 80% van de mensen met VWD hebben dit type. Bij Type 1 heb je niet genoeg von Willebrand factor in je bloed. Typisch, je hebt 20% tot 50% van de normale niveaus. De symptomen van type 1 VWD zijn mild.
Type 2: Dit is de tweede meest voorkomende vorm van erfelijke VWD. Het wordt veroorzaakt doordat je eigen VWD-factor niet goed werkt. Als je VWD hebt, is er een kans van 15% tot 30% dat je Type 2 hebt. De symptomen variëren van mild tot matig.
Type 3: Dit is de zeldzaamste vorm van erfelijke VWD. Het komt in 5% tot 10% van de gevallen voor. Als u dit type heeft, heeft u meestal geen von Willebrand factor en zeer lage niveaus van een ander eiwit dat nodig is voor de bloedstolling. Type 3 heeft de meest ernstige symptomen.
Verworven: Het is mogelijk om deze vorm van VWD te krijgen als u een auto-immuunziekte heeft, zoals lupus. Een auto-immuunziekte is een ziekte waarbij het natuurlijke afweersysteem (immuunsysteem) van uw lichaam tegen zichzelf vecht. U kunt ook verworven VWD krijgen na het nemen van bepaalde medicijnen, of door hartaandoeningen of sommige vormen van kanker.
Wat veroorzaakt het?
In de meeste gevallen erf je VWD van één of beide ouders. Je kunt Type 1 of Type 2 erven als een van je ouders het gen aan je doorgeeft. Type 3 krijg je meestal alleen als beide ouders het gen aan je doorgeven.
Het is mogelijk om het gen te hebben dat de aandoening veroorzaakt, maar geen symptomen te hebben. In dat geval kun je het gen toch aan je kinderen doorgeven.
Wat zijn de Symptomen?
Het hangt ervan af welk type van von Willebrand ziekte je hebt.
Bij Type 1 en Type 2, kunnen uw symptomen variëren van mild tot matig. Ze omvatten:
-
Frequente grote blauwe plekken van kleine verwondingen
-
Frequente of moeilijk te stoppen neusbloedingen
-
Bloed in uw ontlasting of plas (door inwendige bloedingen)
-
Zwaar bloedverlies na een snijwond, ongeval of kleine medische ingreep
-
Bloedingen gedurende een lange periode na een grote operatie
-
Zware of lange menstruaties
Als je een vrouw bent met VWD, zul je menstruaties hebben met klonters die groter zijn dan een centimeter in diameter. Dit betekent dat u uw maandverband of tampon meer dan elk uur moet vervangen. U zult waarschijnlijk ook bloedarmoede ontwikkelen (laag ijzergehalte in het bloed). Dit zijn symptomen van de ziekte van von Willebrand, maar op zichzelf bewijzen ze niet dat je VWD hebt.
Bij type 3 kunt u alle symptomen van type 1 en type 2 hebben, plus episodes van hevige bloedingen zonder reden. U kunt ook ernstige pijn en zwelling in uw weke delen en gewrichten ervaren als gevolg van bloedingen.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Als uw arts vermoedt dat u de ziekte van Von Willebrand heeft, zal hij/zij beginnen met een gedetailleerde medische geschiedenis. Onthoud dat VWD bijna altijd erfelijk is. Uw familiale medische voorgeschiedenis zal aantonen of u typische symptomen hebt gehad of dat andere familieleden een bloedingsstoornis of symptomen ervan hebben.
Het is mogelijk dat u een stollingstest moet ondergaan om te zien hoe goed uw bloed een stolsel kan vormen en hoe lang dat duurt. Uw arts kan ook verschillende bloedonderzoeken bevelen, zoals een antigeentest. Deze test toont aan hoeveel VWF u in uw bloedplasma heeft.
Het VWF-niveau stijgt en daalt onder invloed van zaken als stress en lichaamsbeweging. Daarom kan het zijn dat u deze tests meer dan eens moet laten doen om de resultaten te bevestigen.
Wat is de behandeling?
Er is geen genezing voor de ziekte van Von Willebrand, maar het kan behandeld en/of beheerd worden. Een sleutel tot het beheersen van deze aandoening is het verminderen van het risico op bloeding voordat het begint. Dit betekent dat u bepaalde medicijnen moet vermijden die uw bloed kunnen verdunnen. Uw arts kan u aanraden aspirine en medicijnen die bekend staan als NSAID's, zoals ibuprofen (Advil, Motrin) en naproxen (Aleve), te vermijden. Acetominofen (Tylenol) is een goed alternatief voor aspirine en NSAID's.
Hoe uw aandoening wordt behandeld, hangt af van hoe ernstig uw symptomen zijn.
Bij type 1 heeft u meestal alleen behandeling nodig als u een operatie ondergaat, een tand moet trekken of gewond bent.
De meest gebruikelijke behandeling voor de ziekte van von Willebrand is desmopressineacetaat (DDAVP). Het is verkrijgbaar als injectie of als neusspray. DDAVP is een synthetische vorm van het hormoon vasopressine. Het veroorzaakt het vrijkomen van von Willebrand factor uit uw cellen. Een bijwerking van dit hormoon is dat het ervoor zorgt dat uw lichaam water vasthoudt. Als gevolg hiervan moet u een vochtbeperking volgen als u de medicatie neemt.
Uw arts kan u ook aanraden om stollingsfactorconcentraten via een infuus toegediend te krijgen.
Als u een tandheelkundige ingreep moet ondergaan, kan het nodig zijn aminocaproïnezuur of tranexaminezuur in te nemen. Deze voorkomen de afbraak van bloedstolsels. U neemt deze medicijnen via de mond, in vloeibare vorm of in pilvorm. U kunt ze ook innemen als u bloedt uit uw neus of mond, of als u hevig bloedt tijdens uw menstruatie.
Als u een vrouw bent met VWD en een hevige menstruatie, kan uw behandeling ook bestaan uit anticonceptiepillen. Deze kunnen de hoeveelheid von Willebrand factor in uw bloed verhogen. Een andere mogelijke behandeling is een levonorgestrel intra-uterien apparaatje. Dit is een vorm van anticonceptie die het hormoon progestageen bevat. Als u klaar bent met kinderen krijgen of er geen wilt, kunt u ook een endometriumablatie ondergaan. Deze procedure vernietigt het baarmoederslijmvlies en vermindert de hoeveelheid bloed die u verliest tijdens uw menstruatie.
Als u type 3 heeft en last heeft van bloedingen, moet u zich onmiddellijk laten behandelen. Bloedingen kunnen fataal zijn als ze niet onmiddellijk worden behandeld.
