Het Netherton syndroom is een genetische aandoening die veranderingen in huid en haar veroorzaakt. Leer meer over de oorzaken, symptomen, behandeling en meer.
Mensen met bamboehaar vinden meestal dat het haar op hun hoofdhuid dun en breekbaar is. Hun wenkbrauwen en wimpers zijn ook aangetast, maar hun vingernagels niet. De ongewone haarstructuur is te wijten aan de onregelmatige verspreiding van keratine, het eiwit dat het haar zijn sterkte geeft.
Als je deze zeldzame aandoening hebt, kun je vatbaar zijn voor andere huidproblemen en infecties.
Oorzaken van Bamboe Haar
Bamboe haar is een kenmerkend symptoom van een genetische huidaandoening genaamd Netherton Syndroom. Deze aandoening tast huid en haar aan en veroorzaakt droge, schilferende plekken samen met het kenmerkende bamboehaar. Het Netherton syndroom is een levenslange aandoening die wordt veroorzaakt door een autosomaal recessieve genetische eigenschap.
Autosomaal recessieve genetische aandoeningen treden op wanneer beide ouders dezelfde recessieve genen hebben. De ouders zullen geen symptomen van de aandoening vertonen, en niet al hun kinderen zullen noodzakelijkerwijs de aandoening ontwikkelen. Het gebeurt alleen als het kind het recessieve gen van beide ouders krijgt. Er is een kans van één op vier dat elk kind van ouders met hetzelfde recessieve gen de aandoening in kwestie heeft.
Het Netherton syndroom is zeldzaam. Er zijn slechts 150 gevallen van de aandoening in de medische literatuur geregistreerd, maar er kunnen er meer zijn die nooit zijn gemeld of verkeerd gediagnosticeerd. Er zijn lichamelijke symptomen van de aandoening, waaronder opvallende haar- en huidafwijkingen. Voor een echte diagnose is genetisch onderzoek nodig.
Experts hebben Netherton syndroom gekoppeld aan het SPINK5 gen, dat de productie controleert van enzymen die eiwitten op uw huid verteren. Mensen met het Netherton syndroom produceren te veel van dit enzym. Als gevolg daarvan hebben zij minder buitenste huidlagen dan de meeste mensen.
Andere symptomen van het Netherton syndroom
Baby's worden geboren met reeds symptomen van het Netherton syndroom.
De vroegste tekenen van de aandoening zijn:
-
Roodheid
-
Schilferige of schilferige huid
-
Uitslagen.
De symptomen worden gemakkelijk verward met andere huidaandoeningen zoals eczeem. Eczeem, ook bekend als atopische dermatitis, is wanneer je rode, jeukende plekken op je huid krijgt. Bamboehaar is een kenmerkend teken van het Netherton syndroom, maar omdat baby's vaak fijn, piekerig haar hebben, is het misschien niet duidelijk dat het haar van uw baby ongewoon is en dat hij/zij deze aandoening heeft.
Andere vroege tekenen van het Netherton syndroom zijn:??
-
Donkere en verdikte huid?
-
Kans op allergische reacties
-
Eczeem
-
Astma
-
Problemen met het opnemen van voedingsstoffen uit voedsel (malabsorptie)
Het gebrek aan huiddikte als gevolg van het Netherton syndroom kan leiden tot gezondheidscomplicaties.??
Complicaties bij zuigelingen. Netherton syndroom is gekoppeld aan vroeggeboorte. Baby's met deze aandoening zijn gevoelig voor uitdroging als gevolg van het verlies van vocht via de huid. Uw baby kan ook niet goed gedijen als hij niet goed voedingsstoffen kan opnemen.
Huidsymptomen. Mensen van alle leeftijden hebben het risico op huidinfectie als gevolg van het Netherton syndroom. Veel mensen melden ook allergieën en astma die hun hele leven aanhouden. Uw huid ziet er rood en schilferig uit, waarbij de uitslag in ronde vlekken op uw lichaam verschijnt.??
Uiterlijk van het haar. Het kenmerkende bamboehaar betekent vaak dat mensen met het Netherton syndroom dun haar hebben. Omdat uw haarschachten gemakkelijk breken, kunt u moeite hebben om lang haar te laten groeien. Uw wenkbrauwen en wimpers kunnen ook dun zijn.
Behandeling voor Netherton Syndroom en Bamboe Haar
Er is geen behandeling voor het Netherton syndroom zelf. Het is een levenslange aandoening. De belangrijkste behandelingsmogelijkheden bestaan uit het beheersen van uw symptomen van de aandoening.
Ongemak van de huid. Uw arts zal u topische behandelingen aanraden voor uw droge, tere huid. Topische behandelingen zijn de meest voorkomende voorschriften. U kunt speciale vochtinbrengende crèmes en steroïdencrèmes nodig hebben om de ontsteking te beheersen. Het kan nodig zijn om orale of topische antihistaminica te nemen om de effecten van allergieën te verminderen.
Malabsorptie. Als u moeite heeft met het opnemen van voedingsstoffen, kan uw arts u een speciaal dieet voorschrijven. Sommige mensen moeten aan een sonde worden gelegd om ervoor te zorgen dat ze de nodige voeding binnenkrijgen. Dit komt vaker voor bij zuigelingen die niet goed gedijen.
Infecties. Sommige mensen met het Netherton syndroom hebben meer kans op huidziekten zoals herpes of het humaan papillomavirus (HPV). Bacteriële huidinfecties komen ook vaak voor bij mensen met het syndroom van Netherton. Uw arts zal u de juiste medicijnen voorschrijven voor eventuele infecties die u kunt krijgen.
