Ontdek wat u moet weten over hydranencefalie en leer over mogelijke oorzaken, diagnostische maatregelen en wat u kunt verwachten voor en na de geboorte van uw baby.
De ziekte komt voor bij ongeveer 1 op de 50.000 geboorten.
Als uw kind aan deze aandoening lijdt, ontbreekt een deel van de voorkant van zijn hersenen en is dit gevuld met hersenvocht. Deze ophoping van vocht in de hersenen wordt hydrocefalie genoemd en veroorzaakt vaak een verhoogde druk in het hoofd.
Hydranencephalie leidt vaak tot de dood.
Wat veroorzaakt hydroencefalie?
Hydranencephalie is in verband gebracht met verschillende mogelijke oorzaken, zoals:
-
Een blokkade in de halsslagader van de baby die de bloedtoevoer naar de hersenen verhinderde
-
Infecties in de baarmoeder die ervoor zorgden dat het hersenweefsel van de baby afsterft
-
Gebrek aan zuurstof in de hersenen van de baby.
-
Genetische syndromen of genmutaties
-
Blootstelling aan toxines in de baarmoeder
-
Tweeling-tweeling transfusie syndroom
-
Fowler Syndroom, Trisomie 13, en andere zeldzame syndromen
Hoewel de exacte oorzaak van hydranencephalie onbekend is, treft het zowel mannelijke als vrouwelijke baby's in dezelfde mate. Een verhoogd risico op het ontwikkelen van hydranencefalie is ook niet in verband gebracht met een specifiek ras of etniciteit.
Hoe wordt hydranencephalie gediagnosticeerd?
Vroege tekenen van hydranencefalie kunnen soms worden gediagnosticeerd tijdens prenatale echo's.? Sommige baby's vertonen geen tekenen van hydranencefalie tot de geboorte of zelfs maanden daarna.?
Als uw baby symptomen van de aandoening vertoont, zullen artsen een combinatie van tests gebruiken om een nauwkeurige diagnose te stellen. Ze zullen vragen stellen over je familiegeschiedenis, en beeldvormende tests zoals een CT-scan of MRI bestellen om een betere blik in je baby's hersenen te krijgen. Met deze tests kunnen de artsen de delen van de hersenen van het kind zien die nog niet ontwikkeld zijn. Uw arts kan ook een vruchtwaterpunctie voorstellen om te controleren op afwijkingen in de chromosomen van het kind en om de diagnose te helpen bevestigen.
Wanneer gebeurt hydranencefalie?
Hydranencefalie treedt op na de 12e week van de zwangerschap, terwijl de hersenen van je baby zich ontwikkelen. De kans op een miskraam of doodgeboorte is groter bij baby's met hydranencefalie, maar een zwangerschap kan normaal verlopen. U kunt regelmatige foetale bewegingen voelen, en uw baarmoeder zal normaal uitzetten en groeien.
Wat gebeurt er met een baby met hydranencefalie na de geboorte?
Soms hebben baby's met hydranencefalie een normale bevalling en vertonen ze bij de geboorte geen tekenen van hydranencefalie. Ze kunnen een gemiddelde hoofdomtrek, reflexen en spiercontrole hebben, maar beginnen symptomen te vertonen in de daaropvolgende weken of maanden. Tekenen van hydranencefalie bij baby's zijn onder andere:
-
Irriteerbaarheid en huilen
-
Verhoogde spierspanning
-
Vergroot hoofd (hydrocephalus)
-
Slechte voeding
-
Moeite met handhaven lichaamstemperatuur
-
Aanvallen of spierspasmen
-
Stijfheid of verlamming?
Kinderen die de kindertijd overleven, zullen met voortdurende gezondheidsproblemen te maken krijgen. Deze kinderen zullen waarschijnlijk slechtziend of blind zijn, doof, en een verminderde lichamelijke en geestelijke ontwikkeling hebben. Ze kunnen ook chronische ademhalings- en maagdarmproblemen hebben.
Is er behandeling voor hydranencefalie?
Er is momenteel geen behandeling die het ontbrekende hersenweefsel van je baby kan laten groeien of ontwikkelen.
Behandelingen voor hydranencefalie richten zich op het beheersen van de symptomen van uw baby en het verbeteren van de kwaliteit van leven. Waarschijnlijk zal uw baby een operatie moeten ondergaan om een shunt in de hersenen te implanteren. Een shunt is een holle buis die vocht afvoert en de druk in het hoofdje van uw baby vermindert.
Afhankelijk van zijn toestand kan uw baby ook andere zorg en behandelingen nodig hebben om andere symptomen onder controle te houden.
Wat zijn de vooruitzichten voor baby's geboren met hydranencefalie?
De meeste baby's die geboren worden met hydranencephalie zullen niet langer dan één jaar overleven, en zij die de kindertijd overleven zullen een verkorte levensverwachting hebben. Hun aandoening vereist constante zorg en behandeling gedurende hun hele leven.
Hoe lang een baby met hydranencefalie kan overleven, hangt af van hoeveel van zijn hersenen goed werken. De hersenstam is verantwoordelijk voor het controleren van de ademhaling en het regelen van de lichaamstemperatuur. Hoe beter de hersenen van uw baby ontwikkeld zijn, hoe groter de kans is dat hij of zij de kindertijd overleeft.
De laatste jaren zijn er gevallen bekend van mensen met hydranencefalie met een langere levensverwachting. Sommigen hebben 20 jaar of meer geleefd. De langst levende persoon met deze aandoening stierf op 33-jarige leeftijd. ?
