Polycythemia vera is een zeldzame vorm van bloedkanker. Leer meer over de symptomen, oorzaken, complicaties, diagnose, behandeling, prognose en levensverwachting met betrekking tot polycythemia vera.
Wat is polycythemia vera?
Polycythemia vera (PV) is een bloedkanker die begint in het merg van uw beenderen, het zachte centrum waar nieuwe bloedcellen groeien. Het zorgt ervoor dat je beenmerg te veel rode bloedcellen aanmaakt, waardoor je bloed te dik wordt. U kunt meer kans hebben op bloedstolsels, een beroerte of een hartaanval.
Deze ziekte verergert langzaam, meestal gedurende vele jaren. Het kan levensbedreigend zijn als u geen behandeling krijgt, maar met de juiste zorg kunt u een lang leven hebben.
De meeste mensen die PV hebben, krijgen de diagnose pas als ze 60 jaar of ouder zijn, meestal na een routine-bloedonderzoek. Maar het kan op elke leeftijd voorkomen. Mannen krijgen het vaker dan vrouwen.
Het is normaal dat u zich zorgen maakt als u ontdekt dat u kanker hebt. Bedenk dat iedereen anders is en dat niet alle vormen van kanker hetzelfde zijn. Met de steun van uw arts, familie, vrienden en andere mensen die polycythemia vera hebben, zult u in de beste positie zijn om ermee om te gaan.
Polycythemia Vera Oorzaken
Je beenmerg maakt drie soorten bloedcellen aan:
-
Rood
-
Wit
-
Bloedplaatjes
Rode bloedcellen vervoeren zuurstof, witte bloedcellen bestrijden infecties, en bloedplaatjes stollen uw bloed om bloedingen te stoppen.
De meeste mensen met polycythemia vera hebben te veel rode bloedcellen. Maar het kan er ook toe leiden dat u te veel witte bloedcellen en bloedplaatjes heeft.
PV wordt veroorzaakt door een gen (JAK2 of TET2) dat niet werkt zoals het zou moeten. Waarschijnlijk is het probleem in de loop van je leven ontstaan. In zeldzame gevallen kunnen ouders deze defecte genen doorgeven aan kinderen.
Polycythemia Vera Symptomen
In het begin merk je misschien niets van problemen. Wanneer ze zich wel manifesteren, kunnen de polycythemia vera symptomen omvatten:
-
Hoofdpijn
-
Dubbel zicht
-
Donkere of blinde vlekken in uw zicht die komen en gaan
-
Jeuk over je hele lichaam, vooral nadat je in warm of heet water bent geweest
-
Zweten, vooral 's nachts
-
Een rood gezicht dat lijkt op zonnebrand of blozen
-
Zwakheid
-
Duizeligheid
-
Gewichtsverlies
-
Kortademigheid
-
Tintelingen of branderigheid in handen of voeten
-
Pijnlijke zwelling van gewrichten
U kunt ook druk of volheid voelen onder uw ribben aan uw linkerzijde. Dit kan betekenen dat PV uw milt heeft vergroot, een orgaan dat helpt uw bloed te filteren.
Polycythemia Vera Complicaties
Bloedklonters kunnen een hartaanval, een beroerte, of diepe veneuze trombose (DVT) veroorzaken. Ze kunnen ook uw lever of milt groter maken. Als uw organen niet genoeg bloed krijgen, kunt u pijn op de borst of hartfalen krijgen.
Een teveel aan rode bloedcellen kan maagzweren, jicht of nierstenen veroorzaken.
PV kan ook leiden tot ernstiger bloedziekten zoals acute leukemie of myelofibrose. Acute leukemie is een bloedkanker die snel erger wordt. Myelofibrose is een aandoening waarbij uw beenmerg zich vult met littekenweefsel.
Polycythemia Vera Diagnose
Je dokter zal beginnen met een lichamelijk onderzoek, inclusief een controle van je milt. Hij zal vragen naar uw symptomen en kijken of uw gezicht ongewoon rood is.
Het is mogelijk dat u een aantal bloedonderzoeken ondergaat, waaronder:
-
Compleet bloedbeeld (CBC). Uw arts neemt een monster van uw bloed en stuurt dit naar een laboratorium, waar een machine het aantal rode bloedcellen, witte bloedcellen, en bloedplaatjes telt. Een ongewoon hoog aantal van een van deze kan een teken zijn van polycythemia vera.
-
Bloed uitstrijkje. Uw dokter bekijkt een staal van uw bloed door een microscoop. Het is een manier om te controleren op andere ziektes die soms in verband staan met PV.
-
EPO niveau. Deze test meet hoeveel van het hormoon EPO zich in uw bloed bevindt. EPO vertelt uw beenmerg om bloedcellen aan te maken. Mensen die polycythemia vera hebben, hebben zeer lage hoeveelheden van dit hormoon.
U kan ook een beenmergbiopsie nodig hebben. De resultaten kunnen uw arts laten zien of uw beenmerg te veel bloedcellen aanmaakt.
Voor dit onderzoek zal uw arts monsters nemen van uw beenmerg, meestal van de achterkant van uw heupbeen.
U gaat op een tafel liggen en krijgt een injectie die het gebied verdooft. Daarna gebruikt de arts een naald om een kleine hoeveelheid beenmerg weg te nemen. Het is een poliklinische procedure, wat betekent dat u niet in een ziekenhuis hoeft te overnachten. U kunt de ingreep laten doen in een kliniek, een ziekenhuis of in de praktijk van uw arts.
Vragen voor uw arts
Het is een goed idee om voor uw afspraak een lijst te maken van dingen die u uw arts wilt vragen, zoals:
-
Welke behandeling raadt u aan?
-
Wat zijn de neveneffecten?
-
Hoe kan ik complicaties voorkomen?
-
Heb ik, omdat ik polycythemia vera heb, meer kans op een beroerte of hartaanval?
-
Hoe kan ik mijn symptomen verlichten?
?
Polycythemia Vera Behandeling
Als u niet veel symptomen heeft, is het mogelijk dat u niet meteen een behandeling voor PV nodig heeft. Uw arts zal u goed in de gaten houden.
Als u wel behandeld moet worden, is dat om de hoeveelheid rode bloedcellen die uw lichaam aanmaakt te verlagen en bloedstolsels en andere complicaties te voorkomen.
Uw opties omvatten:
Flebotomie. Dit is vaak de eerste behandeling voor mensen die polycythemia vera hebben.
Uw arts neemt bloed uit uw ader, zodat u minder bloedcellen heeft. Het lijkt veel op bloed doneren. Na de behandeling is uw bloed dunner en stroomt het beter. Je zult je meestal ook beter voelen. Sommige symptomen zullen verminderen, zoals hoofdpijn of duizeligheid.
Uw arts bepaalt hoe vaak u flebotomie nodig hebt. Sommige mensen met PV hebben jarenlang geen andere behandeling nodig.
Lage dosis aspirine. Dit zorgt ervoor dat bloedplaatjes niet aan elkaar blijven kleven. Daardoor krijgt u minder kans op bloedstolsels, waardoor hartaanvallen of beroertes minder waarschijnlijk worden. De meeste mensen met polycythemia vera slikken een lage dosis aspirine.
Medicijnen om de bloedcellen te verlagen. Als u meer hulp nodig hebt, kan uw arts u hydroxyureum (Droxia, Hydrea) voorschrijven, een pil die het aantal rode bloedcellen verlaagt en de symptomen verlicht.
Andere geneesmiddelen zoals interferon alfa (Intron A) of ropeginterferon alfa-2b-njft (Besremi) helpen uw immuunsysteem om minder bloedcellen aan te maken. U zou busulfan (Busulfex, Myleran) of ruxolitinib (Jakafi) kunnen nemen als hydroxyurea niet helpt of ernstige bijwerkingen veroorzaakt.
Als u jeuk hebt die niet overgaat, kan uw arts u antihistaminica geven.
Veranderingen in levensstijl
Houd uzelf comfortabel en zo gezond mogelijk tijdens de behandeling:
-
Rook of pruim geen tabak. Tabak vernauwt de bloedvaten, waardoor bloedklonters waarschijnlijker worden.
-
Neem lichte lichaamsbeweging, zoals wandelen, om uw bloedsomloop te helpen en uw hart gezond te houden.
-
Doe been- en enkeloefeningen om de vorming van stolsels in de aderen van uw benen tegen te gaan. Uw arts of een fysiotherapeut kan u laten zien hoe.
-
Ga in bad of douche in koel water als je jeuk krijgt van warm water.
-
Houd je huid vochtig met lotion, en probeer niet te krabben.
Polycythemia Vera Prognose
Er is geen genezing, maar de juiste behandeling kan u helpen deze ziekte vele jaren onder controle te houden.
Praat met je vrienden en familie over waar je mee te maken hebt. Misschien wilt u ook lid worden van een steungroep voor mensen die in uw situatie hebben verkeerd.
De MPN Research Foundation heeft meer informatie over polycythemia vera. Zij kunnen u ook helpen bij het vinden van steungroepen.
