Wanneer ontstaan deze tumoren en waardoor groeien ze?
Plexiforme neurofibromen zijn goedaardige tumoren, maar ze kunnen uitgroeien tot kanker. Wanneer deze tumoren kanker worden, noemen artsen ze maligne perifere zenuwschede tumoren (MPNST).
Het helpt om te weten hoe deze tumoren groeien, zodat u uw arts of die van uw kind op de hoogte kunt brengen van eventuele veranderingen die u opmerkt.
Waar ontstaan ze?
Plexiforme neurofibromen kunnen aan de binnen- of buitenkant van het lichaam groeien, inclusief op de:
-
Gezicht, vaak rond het oog
-
Hals
-
Armen en benen
-
Rug of borst
-
Buik
Tumoren kunnen zich ook binnen het lichaam op organen vormen. Ongeveer de enige plaatsen waar plexiforme neurofibromen niet groeien zijn de hersenen en het ruggenmerg. Tumoren in het lichaam kunnen alleen zichtbaar zijn met beeldvormende tests, zoals magnetische resonantiebeeldvorming (MRI).
Als plexiforme tumoren groeien, maken ze de zenuw dikker. Soms ontstaan er kleine clusters van tumoren langs dezelfde zenuw. Ze kunnen groeien op een enkele zenuw of op bundels van zenuwen en op grote zenuwen of kleine zenuwen. Plexiforme neurofibromen vergroeien zich tijdens hun groei vaak met normale weefsels, waardoor ze moeilijk operatief te verwijderen zijn.
Wie krijgt ze?
Neurofibromen komen voor bij veel mensen met neurofibromatose type 1 (NF1) -- een aandoening die onder andere tumoren veroorzaakt die langs de zenuwen groeien.
Een verandering in een gen veroorzaakt NF1. In ongeveer de helft van de gevallen geeft een ouder dat defecte gen door aan zijn kind. In de andere helft van de gevallen gaat de genverandering vanzelf over en komt het niet in de familie voor.
Er zijn een paar soorten neurofibromen. Maar ze veroorzaken niet altijd symptomen of vereisen behandeling.
Meestal worden kinderen die plexiforme tumoren hebben ermee geboren. Maar soms verschijnen deze tumoren niet of veroorzaken ze pas na vele jaren problemen.
Waarom worden ze zo groot?
Plexiforme tumoren ontstaan vaak vroeg in het leven, of ze zijn er al bij de geboorte. Ze beginnen als een zacht knobbeltje onder de huid. De tumoren blijven groeien naarmate het kind ouder wordt, hoewel ze meestal langzaam groeien. Snelle groei kan een teken zijn dat de tumor in kanker is veranderd.
Na verloop van tijd kunnen plexiforme neurofibromen zo groot worden dat ze drukken op en schade toebrengen aan de botten, huid, spieren en organen eromheen. Die schade kan pijn veroorzaken, maar ook ernstiger problemen, zoals gehoorverlies, hoge bloeddruk en problemen met bewegen.
Een verwonding kan de tumor ook sneller doen groeien. Het neurofibroom kan plotseling opzwellen als het letsel de bloedvaten er omheen beschadigt.
Hoe zien ze eruit en hoe voelen ze aan?
Deze tumoren zien eruit als knobbels onder de huid. De huid boven de knobbel kan dikker aanvoelen en donkerder lijken dan de huid eromheen. De knobbel zelf kan aanvoelen als een bundel dikke koorden of knopen.
Plexiforme neurofibromen hebben een celtype dat histamine vrijgeeft, een chemische stof in het lichaam die jeuk kan veroorzaken. Histamine is dezelfde chemische stof die jeuk veroorzaakt wanneer je een allergische reactie hebt. Om die reden kunnen plexiforme neurofibromen jeuken.
Deze tumoren kunnen soms pijn doen als ze groeien en op andere weefsels en structuren in het lichaam drukken, wat aanzienlijke pijn veroorzaakt. Ze kunnen ook uitgroeien tot kanker. Het is belangrijk om in contact te blijven met uw arts wanneer een tumor pijn begint te doen of op andere manieren verandert.
