Kom meer te weten over de mogelijkheden van medicatie en chirurgie voor deze aandoening.
Ze kunnen op belangrijke organen drukken en ernstige bijwerkingen veroorzaken, zoals aanzienlijke pijn, gevoelloosheid, ademhalings- of bewegingsmoeilijkheden, of darm- en blaasproblemen. Afhankelijk van de plaats waar de tumoren zich bevinden, kunnen ze ook uw uiterlijk of uw manier van denken en leren veranderen. Maar slechts een klein aantal mensen heeft dergelijke symptomen en moet behandeld worden.
De arts zal deze tumoren willen controleren om te zien waar ze zich in het lichaam bevinden en hoe snel ze groeien. Het kan nodig zijn een MRI te gebruiken om een beter beeld te krijgen van wat er aan de hand is.
Tot voor kort was het verwijderen van de tumor met een operatie de enige optie om plexiforme neurofibromen te behandelen. Nu gebruiken artsen ook medicijnen om de groei van de tumor te vertragen of om tumoren die niet operatief verwijderd kunnen worden, te laten krimpen.
Chirurgie
Operatie om de gehele tumor te verwijderen is een remedie voor ongeveer 75% van de mensen die het proberen. Bij sommige mensen groeit de tumor terug na de operatie.
Na de operatie kan er enige zenuwschade overblijven. Dit kan leiden tot complicaties zoals gevoelloosheid of problemen met het bewegen van sommige delen van het lichaam. Sommige mensen hebben na de operatie fysio- of ergotherapie nodig om hun spieren en gewrichten actief te houden, het gevoel en gebruik terug te krijgen en stijfheid te voorkomen.
Een operatie waarbij de hele tumor wordt verwijderd, is niet voor iedereen een veilige optie. Als de tumor in het normale weefsel is uitgezaaid, is het mogelijk dat de arts de tumor niet kan verwijderen zonder schade aan nabijgelegen organen toe te brengen. Vaak zullen artsen in plaats daarvan slechts een deel van de tumor wegnemen om deze kleiner te maken en de schade of het ongemak die de tumor kan veroorzaken te beperken. Dit wordt een debulking procedure genoemd.
Niet-chirurgische behandelingen
Een tweemaal daagse pil. De FDA heeft onlangs een geneesmiddel genaamd selumetinib (Koselugo) goedgekeurd voor de behandeling van plexiforme neurofibromen die symptomen veroorzaken, maar die artsen niet kunnen verwijderen met een operatie. Ze kunnen het ook gebruiken om een operatie uit te stellen of helemaal te vermijden.
Selumetinib werkt door het blokkeren van signalen van het abnormale eiwit dat de tumoren doet groeien. Hierdoor wordt de groei van de tumor vertraagd.
Het wordt geleverd in de vorm van een capsule die u tweemaal per dag op een lege maag via de mond inneemt. Het is niet geschikt voor kinderen jonger dan 2 jaar.
Dit geneesmiddel kan bij inname een aantal GI symptomen veroorzaken, zoals:
-
Overgeven
-
Constipatie
-
Maagpijn
-
Misselijkheid
Het kan ook leiden tot:
-
Droge huid
-
Hoofdpijn
-
Zweren in de mond
-
Jeuk
-
Roodheid rond de vingernagels
-
Neus bloedt
-
Vermoeidheid
-
Verlies van eetlust
-
Haaruitval of verandering van haarkleur
Medicijnen die op de huid worden aangebracht. Onderzoekers testen een behandeling genaamd sirolimus. Tot dusver zijn er veelbelovende resultaten die aantonen dat het kan helpen de pijn te verlichten en plexiform neurofibromen kleiner te maken. In klinische studies vertraagde het gebruik van sirolimus de progressie van tumoren met ongeveer 4 maanden. Experts denken dat het een goede optie zou kunnen zijn voor bepaalde mensen met ernstige pijn, snelle groei, of tumoren die moeilijk te verwijderen zijn met een operatie.
Als de tumor kankerachtig wordt
In zeldzame gevallen kunnen plexiforme neurofibromen uitgroeien tot kankergezwellen die maligne perifere zenuwschede tumoren (MPNST) worden genoemd. Maar de kans hierop is vrij klein. Het levenslange risico op het ontwikkelen van MPNST is 8% tot 12%.
Nieuwe symptomen of veranderingen in de tumor kunnen een teken zijn dat de tumor kanker aan het worden is. Vertel het uw arts als de tumor:
-
Snel groeit
-
Zeer pijnlijk
-
Steeds harder
Als de tumor kankerachtig is geworden, kan het zijn dat u of uw kind een andere behandeling nodig heeft, waaronder:
-
Bestraling
-
Chemotherapie
-
Chirurgie
-
Een combinatie van alle drie
