Wat is erytromelalgie?

Erytromelalgie is een zeldzame aandoening die met tussenpozen een branderig en rood gevoel veroorzaakt. Het komt vooral voor aan de voeten. In zeldzame gevallen kunnen ook de handen, armen, benen, het gezicht en de oren worden aangetast. 

Erytromelalgie kan op elke leeftijd voorkomen. Bij sommige patiënten is het al vanaf de kindertijd vastgesteld, maar bij anderen is de diagnose pas als volwassene gesteld. 

Oorzaken van erytromelalgie

Er zijn enkele typen en subtypen van erytromelalgie, elk met zijn eigen oorzaken. Deze typen omvatten: 

Primaire erytromelalgie 

Primaire erytromelalgie treedt geïsoleerd op zonder onderliggende ziekten. Er zijn twee primaire typen: 

• Idiopathisch: De meest voorkomende vorm van erytromelalgie. Het komt voor zonder bekende oorzaak.

• Geërfd: Een defect gen wordt doorgegeven van ouder op kind.

Secundaire erytromelalgie 

Secundaire erytromelalgie is het gevolg van een onderliggende aandoening die verband houdt met neurologische, bloed- of immunologische stoornissen. Deze aandoeningen omvatten: 

• Lupus, multiple sclerose en andere auto-immuunziekten. 

• Essentiële trombocytmie - een aandoening van het bloed waardoor je lichaam te veel bloedplaatjes ontwikkelt 

• Polycythemia vera - een soort bloedkanker 

• Fenomeen van Raynaud - een aandoening die bepaalde lichaamsdelen aantast, waardoor ze gevoelloos aanvoelen en verschillende kleuren krijgen 

• Trombocytopenie - een aandoening waarbij het aantal bloedplaatjes in uw bloed lager is dan het zou moeten zijn.

• Neuropathie - beschadigde of defecte zenuwen die leiden tot spierzwakte, gevoelloosheid, tintelingen en pijn in de getroffen gebieden

Erytromelalgie Symptomen

De belangrijkste symptomen van erytromelalgie zijn een verhoogde huidtemperatuur, pijn die mild tot ernstig van aard kan zijn, en een rode huid. 

Andere symptomen kunnen ook aanwezig zijn. Deze symptomen omvatten: 

• Jeuk

• Huid die koud lijkt tussen de opflakkeringen door 

• Overmatig zweten

• Zwelling

• Een vlekkerige huid die zacht is 

• Gevoelens van tinteling

De symptomen kunnen zich voordoen aan één kant van uw lichaam of aan beide kanten en kunnen in ernst variëren van mild tot ernstig. 

Flareup oorzaken

Erytromelalgie komt in episodes voor, en bepaalde factoren kunnen een episode, of een flareup, veroorzaken. Deze flareups gaan gepaard met een verhoogde lichaamstemperatuur. Factoren die bijdragen aan een verhoogde lichaamstemperatuur zijn onder andere: 

• Het drinken van cafeïne 

• Uitgedroogd raken

• Alcoholgebruik

• Het consumeren van gekruid voedsel

• Training met hoge intensiteit

• Stressvolle situaties

• Een warme omgeving 

Diagnose van erytromelalgie

Er zijn geen tests of diagnose-instrumenten beschikbaar die specifiek zijn voor erytromelalgie. In plaats daarvan zal uw arts uw symptomen bekijken en eventuele actieve opflakkeringen observeren. Als er geen actieve opflakkeringen zijn, kan fotografisch bewijs nodig zijn. Andere tests kunnen worden uitgevoerd om er zeker van te zijn dat er geen andere medische aandoeningen ten grondslag liggen aan uw symptomen. Deze tests omvatten: 

• Bloedonderzoek

• Genetisch onderzoek 

• Thermografie

• Beeldvormende tests zoals röntgenfoto's 

 Helaas kan erytromelalgie moeilijk te diagnosticeren zijn. De episodische aard ervan leidt vaak tot vertragingen bij het stellen van de juiste diagnose. Omdat de symptomen later op de dag kunnen optreden, raden sommige artsen aan om tijdens flareups na werktijd foto's van de getroffen gebieden te maken. Als alternatief kunnen patiënten vragen om een afspraak later op de dag, indien mogelijk, om door hun arts te worden geëvalueerd. 

Soms kunnen artsen van patiënten verlangen dat zij oefeningen doen of tot 30 minuten in heet water worden ondergedompeld om een flare-up uit te lokken. 

Erytromelalgie Prognose

Erytromelalgie is zelden fataal. Toch kan deze aandoening tijdens opflakkeringen de kwaliteit van uw leven aantasten. De meeste patiënten leven een lang en vol leven en kunnen werken, reizen en van hun hobby's genieten. 

Soms is de behandeling van erytromelalgie echter niet succesvol en kan de ziekte het uitvoeren van uw dagelijkse activiteiten bemoeilijken. 

Behandeling van erytromelalgie

Er zijn veel behandelingen voor erytromelalgie, maar die zijn afhankelijk van de oorzaak. 

Voor patiënten met secundaire erytromelalgie kan het nuttig zijn de onderliggende ziekte die erytromelalgie veroorzaakt te behandelen. 

Voor patiënten met primaire erytromelalgie worden meestal medicijnen voorgeschreven. Deze medicijnen worden meestal oraal toegediend en kunnen de symptomen van erytromelalgie verlichten. 

Deze medicijnen omvatten: 

• Gabapentine, carbamazepine en andere anti-epileptica. 

• Amitriptyline, venlafaxine en andere antidepressiva 

• Cetirizine, difenhydramine en andere antihistaminica 

• Aspirine 

• Bepaalde bloeddruk medicijnen 

• Pijnstillers op recept 

Andere behandelingsmethoden zijn: 

• Lidocaïne-injecties via een ader in uw arm.

• Magnesium, alfa-liponzuur en andere voedingssupplementen 

• Pijnbestrijdingstherapieën

• Tropische geneesmiddelen in de vorm van crèmes 

Er zijn ook enkele niet-medische behandelingsmogelijkheden beschikbaar die u thuis kunt oefenen. Deze omvatten: 

• Verhogen van het getroffen gebied

• Het getroffen gebied laten rusten in een koele ruimte

• Een ventilator gebruiken om jezelf af te koelen 

• EHBO-gelpakketten in een handdoek wikkelen en op de aangetaste huid aanbrengen

Sommige patiënten willen pijnlijke en rode gebieden in ijswater weken of een ijskoud kompres tegen het getroffen gebied drukken. Dit kan echter de symptomen van erytromelalgie verergeren. Bovendien kan blootstelling van uw huid aan ijs een risico vormen voor bepaalde huidproblemen zoals niet-genezende wonden en necrose. 

Preventie van erytromelalgie

Erytromelalgie is geen te voorkomen ziekte. Toch kunnen genetische tests worden gedaan op mensen met een familiegeschiedenis van erytromelalgie om te ontdekken of er een kans is dat uw ongeboren kind de aandoening krijgt.

Hoe opflakkeringen te voorkomen en de symptomen te beheersen

Hoewel erytromelalgie niet helemaal te voorkomen is, zijn er wel manieren om te voorkomen dat flareups zich zo vaak voordoen en om het u comfortabeler te maken als ze zich toch voordoen. 

Als u opflakkeringen wilt voorkomen, kunt u het volgende overwegen: 

• Vermijd bepaalde voedingsmiddelen en dranken: Cafeïnehoudende dranken en gekruid voedsel kunnen de temperatuur van uw lichaam verhogen en zo een episode van erytromelalgie uitlokken. Het vermijden van deze dranken en voedingsmiddelen kan deze episodes helpen voorkomen en voorkomen dat de symptomen verergeren. 

• Pas uw oefeningen aan: Intense trainingen kunnen ook een verhoging van de lichaamstemperatuur veroorzaken. Als u van plan bent te gaan sporten, kies dan voor rustige activiteiten zoals zwemmen en yoga. 

• Blijf in koele omstandigheden: Het is belangrijk bij erytromelalgie dat u in zo koel mogelijke omstandigheden blijft. Als u van plan bent deel te nemen aan buitenactiviteiten, probeer dit dan te doen in de ochtenduren voordat de temperatuur stijgt. 

• Wees voorzichtig bij het baden: om huidwonden te voorkomen kunt u beter douchen dan baden. Gebruik ook lauw water en open een raam om u te helpen koel te blijven.

• Wees voorbereid: Flareups komen meestal voor in de avond- en nachtelijke uren en kunnen uw nachtelijke taken en slaapschema beïnvloeden. Wacht niet tot laat op de dag om belangrijke taken uit te voeren, maar voer ze 's ochtends en aan het begin van de middag uit. Bovendien kunt u, indien mogelijk, overdag een dutje doen.

• Oefen organisatie voor het slapen gaan: Organiseer het belangrijkste voor het slapengaan. Een ventilator of draagbare airconditioner naast uw bed kan u helpen om koel te blijven. U kunt ook zo licht mogelijke lakens gebruiken. U kunt er ook voor kiezen om helemaal geen bovenlakens te gebruiken om de symptomen te verlichten.

Het is ook belangrijk om voor uw geestelijke gezondheid te zorgen als u met erytromelalgie te maken krijgt. Omdat het een zeldzame aandoening is, is het voor de meeste mensen moeilijk te begrijpen wat u doormaakt. Daardoor kunt u zich geïsoleerd voelen. Om u te helpen u niet zo alleen te voelen, kunt u proberen contact op te nemen met online erytromelalgie steungroepen om uw verhaal te delen en de verhalen van anderen te horen.