Sclerodermie: Definitie, soorten, symptomen, oorzaken en behandeling

Wat is sclerodermie?

Sclerodermie is een langdurige ziekte die uw huid, bindweefsel en inwendige organen aantast. Het gebeurt wanneer uw immuunsysteem ervoor zorgt dat uw lichaam te veel van het eiwit collageen aanmaakt, een belangrijk onderdeel van uw huid.

Als gevolg daarvan wordt uw huid dik en strak en kunnen er littekens ontstaan op uw longen en nieren. Uw bloedvaten kunnen dikker worden en niet meer naar behoren werken. Dit leidt tot weefselbeschadiging en hoge bloeddruk.

Sclerodermie is niet besmettelijk of infectieus, wat betekent dat u het niet van andere mensen kunt krijgen. Er is geen genezing, maar behandeling kan uw symptomen verlichten zodat u zich beter voelt.

Sclerodermie typen

Er zijn twee soorten sclerodermie:

Gelokaliseerde sclerodermie tast voornamelijk uw huid aan. Het komt voor in een van de twee vormen:

• Morphea. Dit zijn harde, ovaalvormige vlekken op je huid. Ze beginnen rood of paars en worden in het centrum witachtig. Soms kan dit type de bloedvaten of inwendige organen aantasten. Dit wordt gegeneraliseerde morphea genoemd.

• Lineair. Dit type veroorzaakt lijnen of strepen van verdikte huid op uw armen, benen, of gezicht.

Systemische sclerodermie, ook gegeneraliseerde sclerodermie genoemd, kan vele lichaamsdelen of -systemen omvatten. Er zijn twee soorten:

• Beperkte sclerodermie. Deze komt langzaam opzetten en tast de huid van uw gezicht, handen, en voeten aan. Het kan ook uw longen, darmen of slokdarm beschadigen, de buis die voedsel van uw mond naar uw maag brengt. Het wordt ook wel het CREST-syndroom genoemd, naar de vijf veel voorkomende symptomen:

  • Calcinose. Dit is wanneer calciumzouten knobbels vormen onder je huid of in je organen.

  • Raynauds fenomeen. Dit is een gebrek aan bloedtoevoer naar delen van uw lichaam zoals uw vingers, tenen, of neus, meestal als gevolg van koude. Uw huid kan rood, wit of blauw worden.

  • Esophageal dysfunction. Dit is wanneer je slokdarm niet werkt zoals het zou moeten.

  • Sclerodactylie. Dit is een verdikking van de huid. Het veroorzaakt meestal problemen met het bewegen van je vingers en tenen.

  • Telangiectasia. Dit is wanneer kleine bloedvaatjes aan de oppervlakte van uw huid groeien.

  Diffuse sclerodermie. Dit komt snel opzetten. De huid op het middelste deel van uw lichaam, dijen, bovenarmen, handen, en voeten kan dik worden. Deze vorm tast ook inwendige organen aan zoals uw hart, longen, nieren en maag-darmkanaal.

Sclerodermie Oorzaken

Artsen weten niet wat sclerodermie veroorzaakt. Het is één van een groep aandoeningen die bekend staan als auto-immuunziekten. Deze ontstaan wanneer uw immuunsysteem, dat u gewoonlijk beschermt tegen ziektekiemen, in plaats daarvan ontstekingen veroorzaakt in uw huid en andere organen.

Sclerodermie Risicofactoren

Iedereen kan sclerodermie krijgen. Het komt meestal voor bij vrouwen en bij mensen in de leeftijd van 35 tot 55 jaar. Andere dingen die uw risico kunnen verhogen zijn:

• Bepaalde veranderingen in uw genen

• Een familiegeschiedenis van auto-immuunziekte

• Triggers in de wereld om je heen zoals virussen, medicijnen, of chemicaliën

Sclerodermie Symptomen

De symptomen kunnen vele delen van uw lichaam aantasten. Ze omvatten:

• Verharding of verdikking van de huid die er glanzend en glad uitziet. Het komt het meest voor op je handen en gezicht.

• Raynaud's fenomeen

• Zweren of zweren op uw vingertoppen

• Kleine rode vlekken op je gezicht en borst

• Stevige, ovaalvormige vlekken op uw huid

• Moeite met slikken

• Pijnlijke of gezwollen gewrichten

• Spierzwakte

• Droge ogen of mond (syndroom van Sjogren)

• Zwelling, meestal van handen en vingers (oedeem)

• Kortademigheid

• Buikkrampen en opgeblazen gevoel

• Brandend maagzuur

• Diarree

• Gewichtsverlies zonder duidelijke oorzaak

Sclerodermie Diagnose

Uw arts zal een lichamelijk onderzoek doen en vragen stellen over uw gezondheidsgeschiedenis. Hij/zij kan onderzoeken bestellen, waaronder:

• Beeldvormend onderzoek zoals röntgenstralen en CT scans

• Bloedonderzoek

• Gastro-intestinale tests

• Longfunctietesten

• Hartonderzoeken zoals EKG's en echocardiogrammen

Ze kunnen ook een klein stukje huid afnemen (biopsie genoemd) dat een specialist onder de microscoop kan bekijken.

Sclerodermie Complicaties

Behandeling kan helpen uw risico op complicaties te verlagen, die kunnen bestaan uit:

• Hoge bloeddruk in uw longen

• Littekenweefsel in uw longen

• Verlies van bloedtoevoer naar uw vingers en tenen

• Spierontsteking

• Infectie

• Nierfalen

Sclerodermie Behandeling

U kunt de symptomen van sclerodermie beheersen met:

• Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) zoals ibuprofen of aspirine. Ze kunnen helpen tegen zwelling en pijn.

• Steroïden en andere medicijnen om uw immuunsysteem te remmen. Deze kunnen helpen bij spier-, gewrichts-, of inwendige orgaanproblemen.

• Geneesmiddelen om de bloedtoevoer naar uw vingers te stimuleren

• Bloeddruk medicatie

• Geneesmiddelen om bloedvaten in uw longen te openen of om littekenvorming in het weefsel tegen te gaan

• Medicatie tegen brandend maagzuur

• Antibiotica

• Medicijnen om voedsel door uw darmen te helpen bewegen

Andere dingen die kunnen helpen zijn:

• Oefening

• Meer vezels en vloeistoffen in uw dieet

• Huidbehandeling, inclusief licht- en lasertherapie

• Fysiotherapie

• Arbeidstherapie

• Stressbeheer

• Orgaantransplantatie als uw organen ernstig beschadigd zijn