Hydrocefalie is een aandoening waarbij zich te veel vocht in de hersenen ophoopt. De naam komt van een combinatie van Griekse woorden die water en hoofd betekenen. Aangeboren betekent dat iemand ermee geboren wordt.
De vloeistof die zich ophoopt is geen water. Het is cerebrospinaal vocht (CSF). Het circuleert door de hersenen, brengt belangrijke voedingsstoffen en spoelt afvalproducten uit de weefsels. Normaal wordt het opgenomen in de bloedbaan.
Bij hydrocefalie is er een onevenwicht tussen hoe snel vloeistof wordt aangemaakt en hoe snel het wordt geabsorbeerd. Het resultaat is dat het zich ophoopt. Hierdoor kan het hoofd groter worden en de druk rond de hersenen toenemen.
Er zijn behandelingen om te helpen, afhankelijk van de onderliggende oorzaak.
Oorzaken
In het algemeen kan een onevenwichtigheid om een van de drie redenen ontstaan:
-
De ventrikels, de ruimtes in de hersenen waar CSF wordt aangemaakt, produceren te veel vloeistof.
-
Iets blokkeert de normale stroom van vocht en zorgt ervoor dat het zich ophoopt.
-
De bloedstroom kan niet al het vocht opnemen.
Congenitale hydrocephalus kan genetisch zijn of veroorzaakt worden door iets anders dat zich voordeed tijdens de zwangerschap.
Veel voorkomende redenen voor congenitale hydrocephalus zijn:
-
Aqueductal stenosis, een soort van verstopping. De doorgang tussen twee van de ventrikels in de hersenen is nauw of geblokkeerd, waardoor vloeistof niet kan circuleren. De doorgang kan afgesloten zijn door een infectie, een tumor, of een bloeding.
-
Neurale buisdefecten. Onder deze is spina bifida, waarbij een baby geboren wordt met een deel van het ruggenmerg bloot. In sommige gevallen kan de stroom van CSF uit de schedel geblokkeerd zijn.
-
Arachnoid cysten, een soort gezwel in de hersenen dat de vloeistofstroom kan blokkeren.
-
Dandy-Walker syndroom, een aandoening waarbij delen van de hersenen zich niet ontwikkelen zoals het hoort. Onder andere wordt één hersenkamer vergroot omdat de uitgangen zeer nauw of gesloten zijn.
-
Chiari misvormingen, aandoeningen die de plaats waar de hersenen en het ruggenmerg samenkomen, aantasten. Het onderste deel van de hersenen duwt naar beneden in de ruggengraat, wat een blokkade veroorzaakt.
Diagnose
Met routine-echografieën tijdens de zwangerschap kunnen problemen met de ontwikkeling van de hersenen van uw baby worden opgespoord, zoals vergrote ventrikels of ruimtes in de hersenen.
Als een probleem op de echografie zichtbaar is, kan verder onderzoek helpen om het probleem duidelijker te diagnosticeren.
Omdat sommige baby's met hydrocefalie ook andere ernstige gezondheidsproblemen hebben, zal uw arts een volledig beeld willen krijgen van de algemene toestand van uw baby. Daarom kan het zijn dat u andere onderzoeken krijgt, zoals een MRI C, die meer details over de ontwikkeling van de hersenen van uw baby kunnen geven.
Uw arts kan ook een monster van uw vruchtwater nemen, om de chromosomen van uw baby te controleren. De arts zal ook de gezondheidsgeschiedenis van uw familie willen kennen, met name als een van uw familieleden neurale buisdefecten heeft gehad.
Behandeling
Hoewel artsen hydrocefalie in de baarmoeder kunnen vaststellen, begint de behandeling meestal pas als je baby geboren is.
De meest gebruikelijke behandeling voor aangeboren hydrocefalie is een shunt-systeem. Een chirurg plaatst een flexibel plastic buisje in de hersenen van de baby om het extra vocht af te voeren. Het andere uiteinde van het buisje gaat onder de huid en in de buik, of een andere plaats in het lichaam waar het teveel aan liquor kan worden geabsorbeerd.
Een andere mogelijke behandeling heet ETV (endoscopische derde ventriculostomie), waarbij gebruik wordt gemaakt van vezeloptische technologie. Een arts leidt een kleine camera in de hersenen van een baby en opent met een instrument een gat in een ventrikel, waardoor een verstopping wordt omzeild. Het hersenvocht loopt dan door dat gat weg en wordt in de bloedbaan opgenomen.
Wat kan je verwachten?
De vooruitzichten voor baby's die geboren worden met hydrocefalie variëren en zijn deels afhankelijk van de oorzaak van de aandoening.
Shunt-systemen moeten zorgvuldig in de gaten worden gehouden. Uw kind kan meer dan één procedure nodig hebben. Onder de problemen die kunnen opduiken:
-
Infecties
-
Verstopte leidingen
-
Mechanische problemen
-
Shunt moet langer zijn
ETV heeft ook enkele risico's. De opening in de hartkamer kan plotseling sluiten, wat levensbedreigend kan zijn. Infectie, koorts en bloedingen kunnen ook voorkomen.
Zelfs als het behandeld wordt, kan congenitale hydrocefalie de lichamelijke en intellectuele ontwikkeling beïnvloeden. Uw kind kan revalidatie en speciaal onderwijs nodig hebben, maar een normaal leven met slechts enkele beperkingen is mogelijk.
