Door Nicole Wu
Glucagonomen zijn een type zeldzame neuro-endocriene tumor die groeit in delen van uw lichaam die verantwoordelijk zijn voor het afgeven van hormonen. Glucagonomen hebben met name invloed op cellen in de alvleesklier die het hormoon glucagon produceren, dat helpt bij het reguleren van de bloedsuikerspiegel.
Glucagonomen zijn functionele tumoren, wat betekent dat ze hormonen produceren zoals normale cellen, maar vaak veel meer dan uw lichaam nodig heeft.
Hoge glucagonniveaus van een pancreasglucagonoom kunnen leiden tot ernstige gezondheidsproblemen. Als u symptomen heeft, wordt dit het glucagonoma-syndroom genoemd.
Hier is wat u moet weten over glucagonoma symptomen, diagnose, risico's, behandelingen, en mogelijke uitkomsten.?
Wat zijn de symptomen van een glucagonoom?
Je alvleesklier maakt glucagon aan wanneer je een lage bloedsuikerspiegel hebt. Dit hormoon stuurt een signaal naar uw lever om glycogeen (een opgeslagen vorm van glucose) af te breken en zo uw bloedsuiker te verhogen.
Glucagonoma tumoren produceren overmatige hoeveelheden glucagon, waardoor uw bloedsuikerspiegel zal stijgen. Enkele symptomen van het glucagonoma syndroom zijn:
Type 2 diabetes. Dit treft ongeveer 80% van de mensen met glucagonoma syndroom. Door de hoge bloedsuikerspiegel als gevolg van de tumoren hebben veel mensen met glucagonomen dezelfde symptomen als mensen met diabetes.?
Dermatose. Huiduitslag komt voor bij tot 90% van de mensen met glucagonomen. De huiduitslag wordt necrolytisch migratief erytheem genoemd en kan jeuken of pijnlijk zijn. De uitslag begint meestal op lichaamsdelen met plooien, meestal in de liesstreek, en breidt zich van daaruit uit. Het ziet er rood en vlekkerig uit, met droge, korstige, witte, of gele vlekken.
Gewichtsverlies: Verhoogde glucagonspiegels leiden vaak tot gewichtsverlies. Ruwweg 90% van de mensen met glucagonomen zullen gewichtsverlies ervaren.
Diepe veneuze trombose (DVT). Dit gebeurt wanneer bloedklonters zich vormen in de diepe aderen van uw benen. Bijna 50% van de mensen met glucagonomas hebben DVT.?
Chronische diarree. Ongeveer 30% van de mensen met een glucagonoom heeft chronische diarree.
Andere glucagonoma-symptomen zijn bloedarmoede (een laag aantal rode bloedcellen), een gezwollen of ontstoken tong, zweertjes rond de mond (glossitis), en gesprongen lippen.
Het glucagonoma-syndroom is ook in verband gebracht met geestelijke gezondheidsproblemen. Depressie komt het meest voor; ongeveer 50% van de mensen met een glucagonoom rapporteert dit.
Hoe worden glucagonomen gediagnosticeerd?
Uw arts kan de diagnose glucagonoma syndroom stellen door een combinatie van lichamelijk onderzoek, bloedonderzoek en beeldvormende scans. Uw arts zal uw symptomen evalueren en uw glucagon niveaus controleren.
Een echografie, MRI, of CT scan kan worden gebruikt om tumoren te zien die uw alvleesklier aantasten. De meeste glucagonomen zijn meer dan 3 centimeter in diameter, waardoor ze gemakkelijk te zien zijn tijdens de beeldvormende scan.
Hoe worden glucagonomen behandeld?
De behandeling van een glucagonoom begint vaak met het bestrijden van de symptomen. Gewichtsverlies, hoge bloedsuikerspiegel, huiduitslag en bloedstolsels worden elk behandeld om de symptomen tijdelijk te verbeteren.
Glucagonoma tumoren die niet zijn uitgezaaid (metastasering) kunnen vaak operatief worden verwijderd. Na de operatie zal de huiduitslag binnen enkele dagen beginnen te genezen en zullen ook andere symptomen verdwijnen.
Bepaalde geneesmiddelen tegen kanker kunnen worden gebruikt om tumoren te behandelen die niet veilig kunnen worden verwijderd, of die zijn uitgezaaid naar andere delen van uw lichaam. Ongeveer 80% van de glucagonomen zijn kankergezwellen, die het vaakst uitzaaien naar de lever.
Als u een tumor hebt die is uitgezaaid naar andere delen van uw lichaam, zullen uw symptomen van het glucagonoma-syndroom verder worden behandeld. Octreotide is een medicijn dat kan helpen bij het reguleren en voorkomen van hoge glucagonspiegels. Octreotide-injecties helpen sommige bijwerkingen van glucagonoom, zoals hoge bloedsuikerspiegel en gewichtsverlies, te verminderen.
Wie loopt risico op glucagonomen?
Glucagonomen zijn zeldzaam.
Mensen met een familiegeschiedenis van meervoudige endocriene neoplasie type 1 (MEN-1), een aandoening die tumoren doet groeien in endocriene klieren, hebben een groter risico op het krijgen van neuro-endocriene tumoren zoals glucagonomen. Ongeveer 10% van de glucagonomen wordt gediagnosticeerd bij mensen met MEN-1.?
Mensen met glucagonomen zijn meestal ouder dan 50 jaar en zijn meestal vrouw: Ruwweg 80% van de glucagonomen worden gevonden bij vrouwen.
Wat zijn de overlevingskansen van een glucagonoom?
Glucagonoma tumoren groeien langzaam, maar hun symptomen zijn vaak vergelijkbaar met andere ziekten. Dat betekent dat ze soms pas ontdekt worden als ze al gegroeid zijn.
Meer dan 50% van de glucagonomen zijn uitgezaaid naar andere delen van het lichaam tegen de tijd dat de diagnose wordt gesteld. Kanker veroorzaakt door glucagonomen zaait meestal uit naar de lever. Hoe vroeger bij u de diagnose glucagonoom wordt gesteld, hoe groter de kans op een goede afloop.
Mensen met kanker door glucagonomen die is uitgezaaid naar andere lichaamsdelen -- hebben ongeveer 50% kans om 10 jaar na de diagnose nog te leven. Voor mensen met glucagonomen die niet zijn uitgezaaid en operatief kunnen worden verwijderd, verdubbelt hun 10-jaars overlevingskans tot bijna 100%.?
