Wat is longfibrose?

Longfibrose is littekenvorming van uw longweefsel. Leer meer over hoe het ontstaat en hoe het wordt behandeld.

Uw arts zal het idiopathische longfibrose, of IPF, noemen als hij niet zeker weet waarom het is gebeurd.

Symptomen

Uw symptomen, en hoe ernstig ze zijn, hangen af van wat de oorzaak is van uw longfibrose. Het is voor iedereen verschillend. De twee meest voorkomende symptomen zijn:

Kortademigheid. In het begin zult u merken dat u gemakkelijker kortademig wordt als u sport. Naarmate de ziekte verergert, kunt u moeite hebben met ademhalen, zelfs als u niets moeilijks doet.

Droge hoest. U kunt hoestbuien hebben die u niet lijkt te kunnen stoppen. Het wordt meestal erger met de tijd.

Andere tekenen en symptomen kunnen zijn:

<.>

Vermoeidheid en zwakte

Causes

Het kan moeilijk zijn om de oorzaak van je longfibrose te achterhalen. De mogelijke oorzaken die wetenschappers wel kennen zijn onder andere:

• Drugs tegen abnormale hartritmes (zoals amiodarone en andere)

• Geneesmiddelen tegen ontstekingen (zoals Rituxan of Azulfidine)

• Chemotherapie medicijnen voor kanker (zoals methotrexaat en cyclophosphamide)

• Antibiotica voor infecties van de urinewegen (zoals nitrofurantoïne en andere)

Bestralingsbehandeling. Dit komt het meest voor bij behandelingen van de borststreek voor longkanker, borstkanker, ziekte van Hodgkins, en lymfoma.

Auto-immuunziekten. Uw arts kan dit reumatologische of bindweefselziekten noemen. Auto-immuunziekten die tot longfibrose kunnen leiden zijn onder andere:

• Sj grens syndroom

• Reumatoïde artritis

• Sclerodermie

• Polymyositis

• Dermatomyositis

• Antisynthetase syndroom

Milieu oorzaken. Dit kunnen natuurlijke stoffen zijn zoals schimmelsporen, bacteriën, of zelfs stof van dierenpoep, vooral vogels. Artsen noemen deze vorm van longontsteking en littekenvorming overgevoeligheidspneumonitis, of HP. Het is niet duidelijk waarom sommige longen HP krijgen en andere niet.

In bepaalde werkomgevingen is de kans groter dat u stoffen inademt zoals stof van asbest, silica, steenkool, beryllium en harde metalen. Dit kan leiden tot ontsteking en littekenvorming, pneumoconiose genaamd.

Tabaksrook is een andere mogelijke omgevingsoorzaak van longfibrose.

Diagnose

De arts zal vragen naar uw symptomen, uw gezondheidsgeschiedenis en alle medicijnen die u gebruikt. Er zijn een paar eerste tekenen die kunnen wijzen op PF:

Een consistent krakend geluid. Uw arts kan dit door de stethoscoop horen wanneer u ademhaalt (dit kan ook een teken zijn van een ander longprobleem).

Niet genoeg zuurstof in uw bloed. Uw arts kan dit gemakkelijk controleren met een klein, pijnloos klemmetje aan uw vinger.

Uw longen werken niet zo goed als zou moeten. Littekenweefsel en stijf longweefsel zijn minder rekbaar en kunnen de mogelijke luchtruimte in uw longen verkleinen. Uw arts kan zowel de sterkte als de ruimte van uw longen controleren met een apparaat dat spirometer wordt genoemd.

Beeldvorming. Dit kan een röntgenfoto van de borst omvatten, maar vaak hebt u een gedetailleerder beeld nodig van een speciale hoge-resolutie CT-scan (HRCT). Uw arts kan ook een echocardiogram laten maken om te controleren hoe goed uw hart werkt, dat tekenen van problemen als gevolg van PF kan vertonen.

Biopsie. Dit is wanneer de arts een klein monster van weefsel uit uw longen neemt om onder een microscoop te bekijken.

Behandeling

Het doel van de behandeling is de symptomen en de levenskwaliteit te verbeteren, en te voorkomen dat uw aandoening verergert. Deze omvatten:

Medicatie. Geneesmiddelen zoals pirfenidon (Esbriet) en nintedanib (Ofev) kunnen de longschade helpen vertragen. Uw arts kan u ook medicatie voorstellen voor gastro-oesofageale refluxziekte (GERD), die vaak voorkomt bij mensen met longfibrose.

Zuurstoftherapie. Dit is wanneer u zuurstof inademt via neusbuisjes of een gezichtsmasker. Het zal de longschade niet stoppen, maar het kan wel:

• Je ademhaling helpen

• Verlicht problemen van lage bloedzuurstof

• Boost energie

• Helpt je beter te slapen

Ademhalingsoefeningen. Deze kunnen uw longen helpen beter en langer te werken.

Longtransplantatie. Uw arts kan een operatie voorstellen als uw longen echt beschadigd zijn.