Churg-Strauss Syndroom: Symptomen, Oorzaken, Diagnose, Behandelingen

Het syndroom van Churg-Strauss is een zeldzame ziekte die een ontsteking van de bloedvaten veroorzaakt, waardoor de bloedstroom naar organen en weefsels wordt beperkt. Leer meer over de symptomen, oorzaken en behandelingen van het Churg-Strauss Syndroom bij dokter.

Het syndroom van Churg-Strauss is een uiterst zeldzame ziekte die een ontsteking van uw bloedvaten veroorzaakt. Het kan kleine en middelgrote bloedvaten beschadigen. Artsen noemen het ook wel Churg-Strauss vasculitis, eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA), en allergische angiitis.

Het treft meestal uw neus, sinussen, longen, hart, darmen en zenuwen. De ontsteking kan ook de nieren, spieren of gewrichten aantasten.

Churg-Strauss Symptomen per Stadium

De symptomen van Churg-Strauss hangen af van het stadium van uw ziekte. Er zijn er drie. Ze treden niet altijd na elkaar op, en het kan zijn dat u ze niet alle drie krijgt. De stadia van Churg-Strauss zijn:

Allergisch: Uw arts kan het ook prodromaal noemen, wat betekent dat het zich voordoet aan het begin van een ziekte. Het kan maanden tot jaren duren. Je zult waarschijnlijk merken:

• Astma als je het nog niet hebt.

• Verergering van bestaande astma

• Hooikoorts

• Ontstoken sinussen

• Neuspoliepen

Deze symptomen komen meestal eerst. Ze kunnen 6 maanden of 2 decennia voor vasculitis opduiken.

Eosinofiel: Je lichaam maakt dit type witte bloedcel aan als reactie op een allergie. In deze fase heeft u er te veel. Ze kunnen zich ophopen in verschillende lichaamsdelen, waaronder uw longen, spijsverteringskanaal en huid. Symptomen zijn:

• Gewichtsverlies

• Geen eetlust

• Koorts

• Nachtelijk zweten

• Gewrichtspijn

• Astma

• Vermoeidheid

• Hoest

• Buikpijn

Vasculitic: Ontsteking vernauwt je bloedvaten. Dat betekent dat minder bloed je lichaam bereikt. Let op tekenen zoals:

• Zwakheid, vermoeidheid, of een algemeen slecht gevoel.

• Gewichtsverlies zonder te proberen

• Gezwollen lymfeklieren

• Zweertjes of uitslag op de huid

• Pijnlijke, gezwollen gewrichten

• Pijn, gevoelloosheid, of tintelingen in uw voeten en handen

• Buikpijn

• Diarree, misselijkheid, en overgeven

• Bloed in je plas of poep

Wat veroorzaakt het Churg-Strauss Syndroom?

Dokters weten niet precies wat de oorzaak is. Sommige experts denken dat allergieën een rol spelen. Maar veel mensen met allergieën krijgen het nooit. Anderen zeggen zijn een mengeling van genen en dingen in uw milieu, zoals allergenen en medicijnen, die uw immuun systeem in overdrive sturen. In plaats van u te beschermen, voert het een immune reactie op die ontsteking door uw lichaam veroorzaakt.

Er is geen bewezen verband met medicijnen. En terwijl zijn zeldzaam, sommige mensen kregen het nadat zij een astmamedicijn gebruikten genoemd montelukast. Anderen kregen het toen zij van mondelinge steroïden voor allergieën en astma op geïnhaleerde versies overschakelden.

Risicofactoren voor het syndroom van Churg-Strauss

Iedereen kan Churg-Strauss krijgen. Maar dingen die het waarschijnlijker maken zijn:

• Leeftijd:

  Gemiddeld zijn mensen tussen de 30 en 50 wanneer ze de diagnose krijgen.

• Astma of neusproblemen:

  De meeste mensen die het krijgen hebben chronische astma, neusallergieën, of chronische sinusitis.

Complicaties

Deze ziekte tast vele organen en systemen aan. Na verloop van tijd, kan het leiden tot:

• Zenuwbeschadiging: Het tast je perifere zenuwstelsel aan, dat door je hele lichaam loopt. U kunt neuropathie krijgen - tintelingen, branderigheid, of pijn - in uw handen en voeten.

• Littekens: Zweertjes op je huid kunnen een litteken achterlaten.

• Pericarditis: Het vlies rond je hart kan ontstoken raken.

• Myocarditis: Spieren in je hart kunnen ontstoken raken.

• Nierproblemen: Als ze niet kunnen filteren, stapelen de afvalstoffen zich op in je bloedbaan.

Diagnose

Uw arts zal uw symptomen bespreken. Er zijn zes specifieke (ze noemen ze criteria) waar ze naar zoeken om een diagnose te stellen. Ze kunnen vermoeden dat je Churg-Strauss hebt als je maar een paar van deze symptomen hebt, maar er zijn vier van de zes nodig om zeker te zijn:

<.>

Astma

Er is geen eenduidige test om het Churg-Strauss syndroom vast te stellen. Uw arts zal kijken naar uw medische geschiedenis en u een lichamelijk onderzoek geven. Hij zal u vragen naar uw symptomen, vooral astma.

U kunt ook..:

• Bloedonderzoek: De dokter zal kijken naar proteïnen in je bloed die op ontstekingen wijzen. Ze zullen ook controleren op extra witte bloedcellen.

• Beeldvormend onderzoek: Deze kunnen bestaan uit een röntgenfoto, CT-scan en MRI om te controleren op problemen in uw longen en sinussen.

• Biopsie: De arts neemt een klein weefselmonster van een aangetaste plek, zoals een deel van uw huid met huiduitslag, om te kijken of er ontstoken bloedvaten zijn. Of er wordt een biopsie van de nieren of longen gedaan.

Medische behandeling

Er is geen genezing voor het syndroom van Churg-Strauss. Maar uw arts kan u helpen het te beheersen.

U zult medicijnen moeten nemen die zich richten op uw immuunsysteem. Het doel is om schade aan gezonde weefsels te beperken of te voorkomen. De arts zal met u praten over:

• Steroïden:

  Dit zijn de meest voorgeschreven medicijnen voor deze aandoening. De meeste mensen nemen prednison (via de mond) en prednisolon (via infuus). Als uw zenuwstelsel, hart, nieren of darmen zijn aangetast, zult u het waarschijnlijk goed doen met prednison alleen. Zodra de ziekte onder controle is, zal uw arts de dosis langzaam verlagen. Misschien kunt u er helemaal mee stoppen.

• Geneesmiddelen voor het immuunsysteem:

  Als steroïden niet voldoende zijn, kan uw arts ook azathioprine (Azasan, Imuran), cyclofosfamide (Cytoxan), of methotrexaat voorschrijven. De arts zal regelmatig bloedonderzoek doen om te controleren op bijwerkingen. Het kan zijn dat u met deze medicijnen kunt stoppen als uw aandoening onder controle is. Dit kan 6 maanden tot enkele jaren duren.

• Intraveneus immuun globuline (IVIG):

  U kunt deze proteïnecocktail krijgen als andere behandelingen niet werken. U krijgt het via een infuus in een ader (IV), meestal één keer per maand.

• Biologic response modifiers (biologics):

  Deze kunnen de volgende stap in uw behandelingsplan zijn. In tegenstelling tot medicijnen die uw hele immuunsysteem aanpakken, richten biologics zich op een specifiek deel van het ontstekingsproces. U krijgt het meestal in een injectie of een infuus. Deze medicijnen kunnen de kans op een infectie vergroten.

Veranderingen in levensstijl

Langdurig gebruik van steroïden kan problemen veroorzaken. Als u deze medicijnen gebruikt voor Churg-Strauss, kunnen een paar veranderingen u helpen de bijwerkingen te beheersen:

Houd uw botten gezond: Praat met uw arts over vitamine D en calcium. Vraag of u genoeg binnenkrijgt via uw voeding of dat u supplementen nodig heeft.

Lichaamsbeweging: Steroïden veroorzaken gewichtstoename, dus is het belangrijk om actief te blijven. Kies voor aërobe activiteiten zoals wandelen of zwemmen om uw hart op gang te brengen. Deze medicijnen verzwakken ook uw botten, dus kies voor krachttraining en gewichtdragende oefeningen om u sterk te houden.

Stop met roken: Dat is op zichzelf al slecht voor uw gezondheid. Maar het kan de bijwerkingen van steroïden verergeren.

Eet gezond: Steroïden kunnen uw bloedsuikerspiegel verhogen en kunnen leiden tot diabetes type 2. Kies voor voedingsmiddelen die uw suiker stabiel houden, zoals magere eiwitten, fruit, volle granen en groenten.

Ga naar uw dokter: Hij zal u tijdens de behandeling in de gaten willen houden en ervoor zorgen dat u niet terugvalt. U kunt verwachten:

Röntgenfoto's of andere beeldvormende onderzoeken

Wat zijn de vooruitzichten?

In de meeste gevallen zullen de symptomen verdwijnen na behandeling. Uw arts zal dit remissie noemen. De beste resultaten worden bereikt als ze veel over de aandoening weten en zo snel mogelijk met de behandeling beginnen.

Als de ziekte zich heeft verplaatst naar uw organen en systemen, zult u een moeilijkere tijd hebben dan iemand met een mildere vorm. Maar met een snelle behandeling, kunnen zelfs mensen met de meest ernstige vormen van Churg-Strauss verwachten beter te worden.