Ontdek wat u moet weten over het syndroom van Szary. Leer de symptomen, behandeling en prognose.
Het Szary syndroom is een zeldzame vorm van lymfoom. Het is een agressieve vorm van kanker en vordert snel.
Wat is het Szary syndroom?
Het syndroom van Szary is een zeldzame vorm van cutaan T-cel lymfoom (CTCL). Dit is een groep van aandoeningen die optreden wanneer uw T-cellen kanker worden. Deze cellen staan bekend als Szary-cellen.
T-cellen zijn een type witte bloedcel of lymfocyt. Ze ontwikkelen zich uit stamcellen in uw beenmerg en maken deel uit van uw immuunsysteem.
Cutaan T-cel lymfoom zorgt ervoor dat uw T-cellen zich ongecontroleerd vermenigvuldigen. Bij mensen met het Szary-syndroom kunnen deze cellen kanker worden en zich van uw huid naar uw bloed verspreiden. De kanker kan ook uitzaaien naar andere delen van uw lichaam, zoals uw lymfeklieren.
Szary syndroom is vrij zeldzaam. Elk jaar zijn er in de VS ongeveer 3.000 nieuwe gevallen van cutaan T-cel lymfoom, waarvan ongeveer 15% het Szary-syndroom betreft.
De ziekte kan iedereen treffen, maar komt vaker voor bij mensen van 50 jaar en ouder. Het komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
Wat zijn de oorzaken van het Szary syndroom?
Artsen kennen de exacte oorzaak van deze ziekte niet, maar een klein aantal mensen met het Szary syndroom heeft het humaan T-lymfotroop virus type 1 en type 2.
Dit virus wordt van de ene persoon op de andere overgedragen door direct contact met besmette lichaamsvloeistoffen. Dit omvat moedermelk, bloed en sperma. De meeste mensen met dit virus hebben geen symptomen, maar onderzoekers denken dat er een verband kan zijn met sommige ziekten zoals T-cel lymfoom.
Mensen met het Szary-syndroom hebben meestal enkele chromosomale afwijkingen in de kankerachtige T-cellen. Hierdoor verandert het DNA van de cellen. Experts weten nog niet of deze DNA-veranderingen een rol spelen in hoe de ziekte zich ontwikkelt.
Wat zijn de Symptomen van het syndroom van Szary?
Het Szary syndroom kan huidproblemen veroorzaken zoals:
-
Rode uitslag over minstens 80% van je lichaam
-
Jeukende, droge, of vervellende huid
-
Verdikte huid op uw handpalmen en voetzolen
-
Huidtumoren?
Je kan andere symptomen hebben zoals:
-
Zwelling in uw armen en benen door vochtophoping (oedeem)
-
Haaruitval (alopecia)
-
Abnormale nagelgroei
-
Koorts
-
Vergrote lever
-
Vergrote milt
-
Onverklaarbaar gewichtsverlies
-
Onderste oogleden draaien naar buiten, weg van uw oog (ectropion)
-
Gezwollen lymfeklieren
-
Problemen met het regelen van uw lichaamstemperatuur
Hoe wordt het Szary syndroom gediagnosticeerd?
Het syndroom van Szary is een zeldzame ziekte, zodat meestal een hematopatholoog of een dermatopatholoog nodig is om de diagnose te bevestigen.
Aangezien het Szary-syndroom een type cutaan T-cel-lymfoom is, worden veel van dezelfde diagnostische tests gebruikt. Deze omvatten:?
-
Een lichamelijk onderzoek en medische geschiedenis
-
Bloedonderzoek om markers (antigenen) op het oppervlak van cellen in uw bloed te identificeren
-
Lymfeklier biopsie of huid biopsie. Een klein stukje weefsel wordt weggenomen en onderzocht in een labo.
-
Beeldvormingstests om te zien of de kanker is uitgezaaid naar andere organen of lymfeklieren. Deze tests omvatten magnetische resonantie beeldvorming (MRI), gecomputeriseerde tomografie (CT), en positron emissie tomografie (PET) scans.
-
Bij sommige mensen kan een beenmergbiopsie worden gedaan om na te gaan in welk stadium de ziekte zich bevindt.?
Wat is de behandeling voor het Szary Syndroom?
Szary syndroom verspreidt zich snel. Behandeling kan u helpen uw symptomen te beheersen, maar er is geen genezing. Behandeling voor deze aandoening omvat:
Immunotherapie. Dit wordt ook wel biologische therapie genoemd. Het stimuleert uw immuunsysteem om kanker te bestrijden.
Extracorporale fotoferese (ECP). Bij deze behandeling wordt met behulp van een machine bloed uit uw lichaam verwijderd. De bloedcellen worden behandeld met een medicijn dat ze lichtgevoelig maakt. Ultraviolet licht wordt gebruikt om de kankercellen te doden. Daarna wordt uw bloed weer in uw lichaam teruggebracht.
Ultraviolette fototherapie: Uw huid wordt blootgesteld aan ultraviolet licht in het A-gebied (UVA) of het B-gebied (UVB). PUVA is een combinatiebehandeling die ook wordt gebruikt. U neemt een geneesmiddel genaamd psoralenen voordat u wordt blootgesteld aan ultraviolet A fototherapie.
Gerichte therapie. Bij deze behandeling worden geneesmiddelen gebruikt die gericht zijn tegen bepaalde genen of eiwitten die betrokken zijn bij de groei en overleving van kankercellen.
Bestralingstherapie. Total skin elektronenbundelbestralingstherapie geeft hoge doses straling af aan uw huid om kankercellen te doden.
Chemotherapie. Bij het Szary-syndroom kan chemotherapie op uw huid of in uw hele lichaam worden gegeven. Dit kan worden gedaan via een intraveneus infuus of een pil.
Andere geneesmiddelentherapieën. Om te voorkomen dat kankercellen zich delen, kan uw arts histon deacetylase-remmers aanbevelen. Retinoïdengels of -crèmes kunnen de groei van kankercellen vertragen. Corticosteroide crèmes of zalven kunnen uw geirriteerde huid verlichten.
Wat zijn de gevolgen van het Szary Syndroom?
Het Szary syndroom is een agressieve vorm van kanker. Slechts ongeveer een kwart van de mensen met deze ziekte is 5 jaar na het ontwikkelen van deze aandoening nog in leven. Nieuwere behandelingen hebben de overlevingskansen echter verbeterd.
