Ventrikelseptumdefect

Ventrikelseptumdefect is de meest voorkomende aangeboren hartaandoening. Leer meer van de arts over de symptomen en behandeling.

Een ventrikelseptumdefect is een gat in de wand tussen de rechter- en linkerkamer van het hart. Deze afwijking ontwikkelt zich meestal voor de geboorte en wordt het vaakst bij zuigelingen aangetroffen.

• De ventrikels zijn de 2 onderste kamers van het hart. De wand tussen beide kamers wordt het tussenschot genoemd. Een gat in het tussenschot wordt een septumdefect genoemd.

• Als het gat zich tussen de bovenste kamers of atria bevindt, wordt het een atriumseptumdefect genoemd.

• Zuigelingen kunnen geboren worden met één van beide of beide soorten defecten. Deze aandoeningen zijn algemeen bekend als "gaten in het hart."

Normaal keert zuurstofvrij bloed uit het lichaam terug naar de bovenste kamer van de rechterzijde van het hart, de rechterboezem. Het gaat via de tricuspidalisklep naar de rechterhartkamer, die het bloed naar de longen pompt om zuurstof op te nemen. Na het verlaten van de longen keert het zuurstofrijke bloed terug naar de linkerkant van het hart, naar de linkerboezem. Vervolgens gaat het via de mitralisklep naar de linkerhartkamer, waar het wordt weggepompt om alle weefsels van het lichaam van zuurstof te voorzien.

• Door een ventrikelseptumdefect kan nieuw zuurstofrijk bloed van de linker ventrikel, waar de druk hoger is, naar de rechter ventrikel stromen, waar de druk lager is, en zich mengen met zuurstofarm bloed. Het gemengde bloed in de rechterhartkamer stroomt terug of recirculeert in de longen. Dit betekent dat de rechter- en linkerhartkamer harder werken en een groter volume bloed rondpompen dan ze normaal zouden doen.

• Uiteindelijk kan de linker hartkamer zo hard werken dat hij begint te falen. Hij kan het bloed niet meer zo goed rondpompen als voorheen. Bloed dat terugstroomt naar de linkerkant van het hart kan terugstromen in de longen, wat longcongestie veroorzaakt, en bloed dat terugstroomt naar de rechterkant van het hart kan verder terugstromen in het lichaam, wat gewichtstoename en het vasthouden van vocht veroorzaakt. Dit wordt congestief hartfalen genoemd.

• Als de VSD groot is en chirurgisch niet gecorrigeerd, kan de druk in de longen te hoog oplopen, pulmonale hypertensie genoemd. Hoe hoger de long- of longdruk, hoe groter de kans dat bloed van de rechterkamer door de VSD naar de linkerkamer stroomt, waardoor zuurstofarm bloed door de linkerkamer naar het lichaam wordt gepompt, wat cyanose (blauwe huid) veroorzaakt.

• Het risico op deze problemen hangt af van de grootte van het gat in het tussenschot en hoe goed de longen van de zuigeling functioneren.

Het ventrikelseptumdefect kan pas enkele dagen na de geboorte met een stethoscoop worden gehoord. Dit komt omdat de bloedsomloop van een pasgeborene tijdens de eerste week verandert, waarbij een daling van de long- of longdruk een groter drukverschil tussen de 2 ventrikels veroorzaakt, waardoor de shunt van links naar rechts groter kan worden en een hoorbaar geruis kan ontstaan.

Ventrikelseptumdefecten zijn de meest voorkomende aangeboren hartafwijkingen bij zuigelingen

• De aandoening komt voor bij ongeveer 25% van alle baby's geboren met een hartafwijking.

• Deze afwijkingen komen vaker voor bij premature baby's.

Ventricular Septal Defect Causes

Niemand weet wat de oorzaak is van ventrikelseptumdefecten, maar ze zijn waarschijnlijk het gevolg van een misvorming van het hart die optreedt tijdens de ontwikkeling van het kind in de baarmoeder.

• Er kan één of meerdere gaatjes in het septum zitten.

• Het septum zelf is verdeeld in meerdere gebieden, waaronder het membraneuze deel, het gespierde deel, en andere gebieden die de inlaat en de uitlaat worden genoemd. Elk van deze delen of al deze delen kunnen een gat hebben.

• De plaats van het gaatje hangt af van waar de misvorming zich tijdens de foetale ontwikkeling voordoet.

Het meest voorkomende type van ventrikelseptumdefect is de membraneuze variant. Bij dit type bevindt het gat zich onder de aortaklep, die de bloedstroom van de linker hartkamer naar de hoofdslagader van het lichaam, de aorta, regelt.

Symptomen van een ventrikelvertakking

Kleine gaatjes in het ventrikelseptum geven meestal geen symptomen, maar worden vaak herkend door de zorgverlener van het kind wanneer een luid hartgeruis langs de linkerkant van het onderste borstbeen of het borstbeen wordt gehoord. Grote gaten veroorzaken meestal symptomen 1-6 maanden na de geboorte van een kind. De linker hartkamer begint te falen, wat de volgende symptomen geeft:

• Snelle ademhaling

• Zweten

• Pallor

• Zeer snelle hartslag Verminderde eetlust

• Slechte gewichtstoename

Wanneer een ventrikelseptumdefect niet vroeg in het leven wordt ontdekt, kan het in de loop van de tijd leiden tot ernstiger problemen en ernstiger symptomen. De grootste zorg is de ontwikkeling van hoge druk in de longen (pulmonale hypertensie). Als het ventrikelseptumdefect niet operatief wordt gesloten, kan onomkeerbare pulmonale hypertensie ontstaan en heeft het kind mogelijk geen baat meer bij een operatie. De volgende symptomen zijn typisch voor pulmonale hypertensie:

• flauwvallen

• Kortademigheid

• Pijn op de borst

• Blauwachtige verkleuring van de huid (cyanose)

De huid wordt licht blauwachtig wanneer de weefsels niet voldoende zuurstof krijgen. Deze toestand wordt vaak "hypoxemia" of "hypoxia" genoemd.

Wanneer medische hulp zoeken?

Het volgende moet worden gemeld aan de zorgverlener van uw kind:

• Slechte gewichtstoename of vertraging van gewichtstoename in de eerste maanden van het leven

• Ongewoon gedrag

• Elk van de andere symptomen die in de vorige sectie werden vermeld

Een onmiddellijk bezoek aan de dichtstbijzijnde spoedafdeling van het ziekenhuis is gerechtvaardigd als u een van de volgende dingen bij uw kind opmerkt:

• Kortademigheid, ademhalingsmoeilijkheden van welke aard dan ook, of verergering van een bestaand ademhalingsprobleem?

• Blauwachtige kleur van de huid, lippen, of onder de nagels?

• Ongewoon of onverklaarbaar zweten

Examens en Toetsen

Als er een ventrikel septaal defect wordt vastgesteld voordat uw baby het ziekenhuis verlaat, kunnen er verschillende onderzoeken worden besteld voor ontslag.

• Een echocardiogram (een echografie van het hart), een röntgenfoto van de borstkas, en bloedonderzoeken kunnen worden genomen.

• U wordt gevraagd om de behandeling op te volgen met de behandelend arts van uw kind, en u moet goed opletten voor tekenen en symptomen die wijzen op congestief hartfalen of hypoxie.

Een ventrikelseptumdefect wordt bij lichamelijk onderzoek opgespoord door een systolisch geruis dat met een stethoscoop hoorbaar is langs de onderste linker sternale of borstbeenrand. Het heeft te maken met het zuurstofrijke bloed dat door het gat of VSD in de rechter hartkamer stroomt.

De aanwezigheid van een gaatje in het hart kan worden bevestigd met een echocardiogram. Deze pijnloze test maakt gebruik van ultrageluidsgolven om een bewegend beeld van het hart te maken. Het kan de grootte van de shunt van links naar rechts kwantificeren aan de hand van de vergroting van de linker hartkamer en de druk in de longen, en de mate van shunting daadwerkelijk schatten aan de hand van een empirische formule.

Röntgenfoto's van de borstkas zijn nuttig om te zien of de totale hartomvang vergroot is, en kunnen bewijs aantonen van vocht in de longen of longcongestie. Een elektrocardiogram is nuttig om de grootte van de linker- en rechterhartkamer te beoordelen. Als rechterventrikelhypertrofie wordt aangetoond, kan dit wijzen op pulmonale hypertensie. ?

In bepaalde omstandigheden kan een hartkatheterisatie worden uitgevoerd.

• Bij deze procedure wordt een zeer dun plastic buisje, katheter genaamd, ingebracht in de huid in de lies, arm of hals (onder plaatselijke verdoving met minimale pijn) en naar het hart gebracht onder röntgenobservatie door de cardioloog.

• De druk in het hart wordt gemeten, vooral als er eerder bezorgdheid was over de mate van pulmonale hypertensie en dus operabiliteit. Als de longdruk erg hoog is en niet daalt met zuurstof en extra bloedvatverwijdende medicijnen, is de patiënt mogelijk niet opereerbaar.

• Indien bijkomende afwijkingen mogelijk zijn, kan een kleurstofonderzoek worden uitgevoerd om de anatomie van de binnenkant van het hart te visualiseren. Maar het echocardiogram kan dit doel bij het merendeel van de patiënten bereiken.

Ventricular Septal Defect Treatment

Bij sommige kinderen met een ventrikel septaal defect, zal het defect vanzelf sluiten als het kind groeit.

Medische Behandeling

Als een groter ventrikelseptumdefect symptomen veroorzaakt, kan de arts van uw kind medicijnen voorschrijven.

• Welke medicatie wordt voorgeschreven hangt af van de ernst van de symptomen.

• Het doel van de therapie is om de symptomen van congestief hartfalen, zoals een slechte groei en ontwikkeling, gewichtsverlies en/of slechte gewichtstoename, overmatig zweten en een snelle ademhaling, te verminderen. Een oudere patiënt ontwikkelt meestal vocht in de longen, lever en benen.

• Routine antibiotica gebruik is gerechtvaardigd voor tandheelkundige chirurgie en elke invasieve procedure indien een VSD nog aanwezig is na sluiting.

Medicijnen

• Vasodilatoren: Angiotensine-converterende enzymremmers of angiotensine-receptorblokkers worden gebruikt om de werkbelasting van de linker hartkamer te verminderen.

• Digoxine (Lanoxin) verhoogt de kracht van de hartspier om het grotere bloedvolume te verwerken.

• Diuretica zoals Lasix (furosemide) of spironolactone helpen overtollig vocht uit het lichaam te verwijderen zodat het hart minder hard hoeft te werken en de patiënt zich veel beter voelt.

Chirurgie

Grotere ventrikel septale defecten sluiten niet als het kind groeit. Als het niet sluit, is chirurgische afsluiting van het hart noodzakelijk.

• Chirurgische sluiting wordt meestal gedaan voordat het kind naar de kleuterschool gaat.

• Chirurgie is geïndiceerd als medicijnen niet werken in de eerste paar maanden of jaren van het leven, vooral als het kind niet voldoende groeit, zelfs niet met medicijnen.

• Chirurgie is meer urgent als er aanwijzingen zijn van pulmonale hypertensie.

• De meest gebruikte operatie bestaat uit het plaatsen van een Gore-Tex patch over het gat. Dit voorkomt shunting (het verplaatsen van zuurstofrijk bloed van de linker naar de rechter hartkamer).

Een operatie wordt meestal niet uitgevoerd bij pasgeborenen omdat kleine defecten in 20%-25% van de gevallen spontaan sluiten. De operatie is ook riskanter in de eerste levensmaanden; het risico van overlijden door de operatie is hoger in de eerste 6 levensmaanden.

Onderzoekers testen apparaten die het defect bedekken, uitgevoerd in het hartkatheterisatielaboratorium, niet door middel van een open hartoperatie.

Volgende stappen - Follow-up

• Regelmatige kantoorbezoeken en echocardiografieën zijn nodig om het ventrikelseptumdefect voortdurend opnieuw te beoordelen.

• Het gewicht en de lengte/lengte van het kind zullen regelmatig worden gecontroleerd. Voedings- en activiteitenniveaus moeten routinematig worden beoordeeld.

• Routine antibiotica gebruik is gerechtvaardigd voor tandheelkundige chirurgie en elke invasieve procedure.

Preventie

Vrouwen kunnen tijdens de zwangerschap niets doen om te voorkomen dat hun baby een ventrikel septaal defect ontwikkelt.

Vooruitzichten

Tijdens de groei van een kind, kan het defect kleiner worden en vanzelf sluiten.

• 20 tot 25% van alle ventrikelseptumdefecten sluiten tegen de leeftijd van 3 jaar zonder medisch ingrijpen.

• Kinderen die geen symptomen vertonen en onder toezicht staan van een eerstelijnszorgverlener, hoeven hun activiteiten niet te beperken. Kinderen met milde tot matige shunting van bloed moeten mogelijk hun activiteit verminderen.

• Zodra een defect is hersteld, zijn er geen beperkingen op de activiteit.

Verschillende andere aandoeningen kunnen het gevolg zijn van ventriculaire septale defecten.

• Aorta regurgitatie: Bloed dat terugstroomt van de aorta naar de linker ventrikel.

• Endocarditis: Een infectie van de hartkleppen als gevolg van een abnormale bloedstroom. Omdat endocarditis altijd mogelijk is, kunnen medische professionals aanbevelen dat kinderen met bepaalde typen ventrikelseptumdefecten antibiotica krijgen voordat zij tandheelkundige ingrepen of operaties ondergaan.

• Pulmonale hypertensie: Een drukverhoging in de rechterzijde van het hart en in de slagaders van de longen. Dit wordt veroorzaakt door de shunting van bloed van de linker naar de rechter hartkamer, waardoor de druk in de rechter hartkamer toeneemt.

Voor meer informatie

American Heart AssociationNational Center7272 Greenville AvenueDallas, TX 75231

Weblinks

MedlinePlus, Ventriculair septaal defectAmerican Heart Association, Ventriculair septaal defect (VSD)?

Synoniemen en Trefwoorden

ventrikelseptumdefect, atriumseptumdefect, aangeboren hartafwijking, hartruis, gat in het hart, lekkend hart, shunt van links naar rechts, shunting, VSD, aorta regurgitatie, endocarditis, pulmonale hypertensie