Pulmonary Valve Stenosis: Oorzaken, symptomen en behandeling

Leer meer over pulmonale klepstenose en hoe het uw leven kan beïnvloeden.

In een groot aantal gevallen kan de patiënt zonder grote problemen door het leven gaan. In gematigde gevallen kunnen enkele medische ingrepen nodig zijn. Het is gebruikelijk om de arts om de paar maanden te bezoeken om het succes van de procedures te controleren.

In sommige ernstige gevallen is een operatie nodig en wordt de lichamelijke activiteit beperkt tot de patiënt tekenen van verbetering vertoont.

Oorzaken van Pulmonary Valve Stenosis

Pulmonale klepstenose (PVS) is een aandoening die het hart aantast. Het hart heeft de belangrijke taak om een goede bloedstroom door ons lichaam te handhaven. Het moet sterk blijven en goed blijven functioneren om een goede gezondheid te behouden.

Het hart is een spier die uit vier kamers bestaat:?

• Het linker atrium (linksboven)

• Het rechteratrium (rechtsboven)

• De linker hartkamer (linksonder)

• De rechter hartkamer (rechtsonder)

Na zijn reis door het lichaam, wordt het bloed teruggepompt in het hart. Van daaruit komt het aan de rechterkant. Het gaat van de rechterboezem naar de rechterhartkamer en vervolgens door de longklep. Dan krijgt het verse zuurstof uit de longen en gaat het weer verder door het lichaam.

Stel je de pulmonale klep voor als een eenrichtingsdeur. Het heeft kleine kleppen die bloed erdoor laten stromen, maar niet terug kunnen.

Bij mensen met pulmonale klepvernauwing heeft het bloed het moeilijk om door de pulmonale klep te stromen. Dit komt meestal omdat de klep te smal is.

Het hart heeft zijn eigen manier om met dit probleem om te gaan. Omdat het extra hard moet werken om bloed door die kleine opening te persen, doet het wat elke andere spier zou doen als hij overbelast raakt: groter en dikker worden. Helaas kan dit de hartfunctie onder druk zetten.

PVS is geen ziekte; het is een afwijking die meestal optreedt tijdens de ontwikkeling van het hart. Artsen kennen de precieze oorzaak van PVS niet, maar het wordt niet veroorzaakt door iets wat de moeder tijdens de zwangerschap wel of niet heeft gedaan.

PVS kan alleen voorkomen of naast andere hartafwijkingen. Enkele bekende oorzaken van PVS zijn:?

• Rubella infectie van de moeder tijdens de zwangerschap kan PVS bij de baby veroorzaken

• Williams syndroom, een genetische aandoening die bij een kind een ontwikkelingsachterstand veroorzaakt, kan ook PVS veroorzaken

Risicofactoren

Wie loopt het risico om deze aandoening te ontwikkelen? De meeste mensen die deze aandoening hebben, worden ermee geboren. De hartkleppen van baby's worden gevormd tijdens de eerste 8 weken van de zwangerschap, dus het is mogelijk dat deze aandoening genetisch wordt doorgegeven van ouder op kind.

Als een moeder tijdens de zwangerschap rodehond krijgt, ook wel bekend als Duitse mazelen, is er een grotere kans dat de baby pulmonale kleppenvernauwing ontwikkelt.

De ziekte kan ook optreden als een baby het Noonan syndroom heeft. Het Noonan-syndroom is een genetische aandoening die meestal van ouder op kind wordt doorgegeven. Het kan leiden tot een klein gestalte, ongewone gezichtskenmerken, en problemen met de ontwikkeling van het hart.

Bij volwassenen kunnen reumatische koorts en carcinoïd syndroom u het risico geven op het krijgen van pulmonale stenose. Beide ziekten kunnen schade aan uw hartkleppen veroorzaken.

Williams syndroom is een zeldzame aandoening waar maar weinig baby's mee geboren worden. Het wordt gekenmerkt door bepaalde gelaatstrekken die meer uitgesproken worden naarmate men ouder wordt en een trage mentale ontwikkeling. Mensen die geboren worden met het Williams syndroom, ook wel Williams-Beuren syndroom genoemd, lopen het risico om PVS te ontwikkelen naast andere hartafwijkingen.

Symptomen van Pulmonale Klep Stenose

In sommige milde gevallen van klepstenose merkt u misschien helemaal niets van de symptomen. Het kan zijn dat u voor een routinecontrole gaat en dat uw arts het ontdekt wanneer hij met een stethoscoop naar uw hart luistert.

Symptomen van ernstige pulmonale klepstenose bij baby's kunnen zich echter ook op een duidelijke manier manifesteren: Ze kunnen een blauwe verkleuring (cyanose) vertonen.

Enkele veel voorkomende symptomen van matige pulmonaalklepstenose kunnen zijn:?

• Zich moe of zeer kortademig voelen na een korte inspanning?

• Snelle ademhaling en hartslag

• Een blauwachtige kleur rond de lippen en vingertoppen?

• Flauwvallen?

• Pijn op de borst

• Zwelling in handen en voeten, benen, buik, of gezicht

• Algemene vermoeidheid?

Soms zijn de symptomen alleen aanwezig tijdens het sporten.?

Diagnose van Pulmonary Valve Stenosis

Pulmonale klepstenose kan soms al voor de geboorte gediagnosticeerd worden. Een foetaal echocardiogram (ook bekend als een foetale echo) kan foto's tonen van hoe het hart van een foetus eruit ziet terwijl het nog in de moeder groeit.

Als u vermoedt dat u of uw kind pulmonale stenose heeft, kunt u naar de dokter gaan, en die zal beslissen welke tests moeten worden uitgevoerd. Sommige van die testen kunnen zijn:?

• Röntgenfoto's. Röntgenfoto's van de borstkas kunnen veranderingen of structurele problemen in uw hart aantonen.

• Echocardiogram: Dit onderzoek lijkt op een beeldvormende test die bij een ongeboren baby wordt uitgevoerd, maar maakt gebruik van geluidsgolven om beelden van uw hart te maken. Het is een van de meest nauwkeurige diagnostische instrumenten.

• Elektrocardiogram (ECG): Deze test volgt het ritme van het hart. Het kan gebieden van stress in het hart detecteren en elektrische activiteit registreren.

• Hartkatheterisatie: Artsen zijn meestal in staat om pulmonale stenose te diagnosticeren met andere tests. Een hartkatheter is meer invasief en zal meestal als laatste optie worden gebruikt. Een buisje wordt in de liesstreek ingebracht en tot aan het hart geschoven. Elk van de vier kamers van het hart wordt gecontroleerd op problemen met de bloedsomloop en een problematische bloeddruk. Vaak wordt een kleurstof gebruikt om te meten hoe efficiënt het hart het bloed rondpompt.

• Magnetic Resonance Imaging (MRI). Afhankelijk van de apparatuur die de arts ter beschikking heeft, kan soms een MRI-test worden besteld.

Wat kan je verwachten bij een doktersafspraak?

Noteer voor uw bezoek aan de dokter alle symptomen die u of uw kind hebben ervaren. Denk aan de gezondheidsgeschiedenis van uw familie en noteer eventuele zorgen. Schrijf ook op welke vragen u heeft voor uw arts.

Als u medicijnen of supplementen gebruikt, maak dan een lijst en zorg dat u die bij de hand hebt.

Als u naar uw huisarts gaat, zal deze waarschijnlijk een algemene controle uitvoeren en eventueel een beeldvormend onderzoek laten doen. Afhankelijk van de resultaten van het onderzoek, kunt u worden doorverwezen naar een hartspecialist.

Als u naar een specialist gaat, kunt u overwegen informatie in te winnen over hoe deze aandoening het dagelijks leven kan beïnvloeden. U kunt bijvoorbeeld vragen:

• Kan u of uw kind deelnemen aan sportactiviteiten of lichaamsbeweging? Zo ja, welke zijn veilig?

• Wat zou een mogelijke oorzaak kunnen zijn van deze aandoening

• Is er een bepaald hartslaggetal waar je onder moet proberen te blijven? Is een hartslag- of bloeddrukmeter voor jou noodzakelijk?

• Wat zijn de behandelingsopties, en welke risico's en voordelen heeft elke optie?

• Zijn er bijkomende leermiddelen, zoals websites of leesmateriaal, die nuttig kunnen zijn?

De dokter zal ook enkele vragen voor u hebben. Deze kunnen betrekking hebben op hoe u of uw kind de symptomen ervaart in termen van tijdsduur of wat zij doen wanneer de symptomen verschijnen.?

Hoe Pulmonary Valve Stenosis wordt behandeld

In milde gevallen is geen behandeling nodig, behalve regelmatige follow-ups met uw arts. Als de symptomen matig tot ernstig zijn en de kwaliteit van uw leven belemmeren, kunt u de volgende behandelingsopties overwegen:

• Ballonvalvuloplastie: Een niet-opgeblazen ballon wordt aan het uiteinde van een katheter geplaatst en in de kleine hartklep gebracht met behulp van beeldvormende tests als leidraad. De ballon wordt dan opgeblazen, waardoor de longklep wordt opengetrokken. Dit is een van de meest gebruikelijke behandelingen. Het is mogelijk dat de klep na de behandeling weer de oorspronkelijke grootte aanneemt.

• Pulmonale klepvervanging: De hartklep kan worden vervangen door middel van een operatie. Er wordt gebruik gemaakt van een kunstklep of donorklep. Deze ingreep wordt van geval tot geval uitgevoerd en is afhankelijk van andere factoren die de patiënt mogelijk doormaakt.

• Valvotomie: Als er littekenweefsel op de pulmonale klep zit waardoor er minder bloed kan doorstromen, kan een corrigerende operatie worden uitgevoerd om het littekenweefsel te verwijderen.

Het is belangrijk te onthouden dat de klep meestal niet normaal zal functioneren, zelfs na de operatie. De klep moet regelmatig gecontroleerd worden en er moeten voorzorgsmaatregelen genomen worden tijdens sommige medische ingrepen.

Complicaties van Pulmonary Valve Stenosis

Complicaties kunnen zich voordoen of u nu wel of niet een corrigerende behandeling heeft ondergaan. Als u bijvoorbeeld een klepvervanging ondergaat, zijn er verschillende voorzorgsmaatregelen die u moet nemen om ontsteking of infectie van de klep te voorkomen.

Endocarditis is zo'n risico. Het is een bacteriele infectie die zich nestelt in de binnenbekleding van het hart. Het kan vooral bedreigend zijn voor iemand die een hartoperatie heeft ondergaan of een hartaandoening heeft.

De meeste mensen die een klepvervangingsoperatie hebben ondergaan, moeten antibiotica nemen voordat zij tandheelkundige of medische ingrepen ondergaan, om endocarditis te voorkomen.

Andere complicaties van pulmonale klepstenose kunnen zijn:?

• De hartspier wordt dikker. Omdat het hart harder moet werken om bloed te pompen, kunnen de wanden van het hart dik worden. Dit kan extra druk op het hart veroorzaken.?

• Onregelmatige hartslag; ook wel aritmie genoemd. Dit kan voorkomen bij mensen met klepstenose. In ernstige gevallen kan uw arts een behandeling aanbevelen.

• In ernstige gevallen kan het hart falen omdat het hard moet werken om het bloed te pompen, en er niet genoeg bloed doorheen gaat.

• Zwangerschapscomplicaties: Als u een pulmonale klepstenose heeft, kan dit uw zwangerschap belemmeren. Het hangt af van de ernst van uw geval en hoe de gezondheid van uw hartklep is onderhouden.